Динамика выживаемости больных муковисцидозом в Москве и Московской области за периоды 1992–2001 и 2002–2011 гг.

Summary. The aim of this study was to evaluate changes in survival of patients with cystic fibrosis (CF) in Moscow and Moscow region and to determine factors influencing the survival. We analyzed outpatient medical records of patients followed-up in Moscow CF centers by the 1st of January, 2002, and by the 1st of January, 2012.Median survival for 2002–2012 was 37.2 years; this was significantly higher that the similar value for the previous decade (25.9 years). A total number of CF patients was more than doubled due to increased survival and improved diagnosis of the disease.Improved survival was due to improved work of CF centers and to implementation of effective medications, primarily dornase alfa (Pulmozyme) and some inhaled and systemic antibiotics and macrolides in subinhibitory concentrations, in routine clinical practice. Gram-negative infection, especially Burkholderia cepacia, was shown to decrease survival in CF patients in contrary to "mild" mutations that are better prognostic factors.Резюме. Целью работы явилось определение динамики числа и выживаемости больных муковисцидозом (МВ) в Москве и Московской области, а также определение факторов, влияющих на выживаемость. Были проанализированы амбулаторные карты больных, состоящих на учете в московских центрах муковисцидоза на 01.01.2002 и 01.01.2012.Медиана выживаемости больных за периоды 2002–2011 гг. составила 37,2 года, что достоверно выше, чем аналогичный показатель за предыдущее 10-летие – 25,9 года. Отмечено более чем 2-кратное увеличение общего количества больных, обусловленное ростом выживаемости и улучшением диагностики.Увеличение выживаемости обусловлено оптимизацией работы центров МВ и началом рутинного применения различных эффективных медикаментозных препаратов, прежде всего дорназы альфа (Пульмозим), а также некоторых ингаляционных и системных антибиотиков, макролидов в субингибирующих концентрациях. Показано, что инфицирование грамотрицательной инфекцией, особенно Burkholderia cepacia, снижает выживаемость пациентов с МВ, а наличие "мягкого" генотипа является более благоприятным прогностическим фактором