Нозологическая структура и особенности интерстициальных заболеваний легких у детей первых 2 лет жизни: результаты многоцентрового исследования

The article presents data about study included 76 children of the first two years of life with interstitial lung diseases (ILD). According to symptoms of chILD-syndrome, all patients had respiratory signs and interstitial changes on X-ray. 93.4% of patients had respiratory symptoms, hypoxemia was revealed in 68.4% of patients by pulsoximetry. The presence of those symptoms allowed to establish chILD-syndrome in all patients, and, on the basis of clinical and laboratory-instrumental studies, nosological form was refined. Children of our study have forms of IlD such as congenital alveolar-capillary dysplasia (1.3%), pulmonary hypoplasia (17%), Wilson-Mikity syndrome (21.1%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (6.6%), neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (23.7%), congenital deficiency of surfactant protein B (1.3%), brain-lung-thyroid syndrome (2.6%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (10.5%), disorders related to systemic disease processes (Langerhans cell histiocytosis - 14.6%, Niemann-Pick disease - 1.3%). The features of clinical picture, data of laboratory-instrumental methods of investigation, severity of the disease's course, prognosis, predictors of the death outcome in patients with these rare diseases, have been analyzed in all patients including preterm infants.В статье приведены данные об исследовании, в которое вошли 76 детей первых 2 лет жизни с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ). При оценке симптомов, входящих в детский ИЗЛ-синдром, у всех пациентов наблюдались объективные клинические симптомы и интерстициальные изменения по данным рентгенологических исследований. У 93,4% пациентов отмечались респираторные симптомы, у 68,4% по данным пульсоксиметрии была выявлена гипоксемия, что позволило установить детский ИЗЛ-синдром у всех пациентов, а на основании проведенных клинических и лабораторно-инструментальных исследований была уточнена нозологическая форма. ИЗЛ у наблюдавшихся детей включали врожденную альвеолярно-капиллярную дисплазию (1,3%), легочную гипоплазию (17%), синдром Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна (6,6%), нейроэндокринную гиперплазию младенцев (23,7%), врожденный дефицит сурфактантного протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%), облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальные поражения легких при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса - 14,6%, болезнь Ниманна-Пика - 1,3%). Проанализированы особенности клинической картины, данные лабораторноинструментальных методов обследования, тяжесть течения заболеваний, прогноз, выявлены предикторы летального исхода у пациентов с данными редкими заболеваниями, в том числе у недоношенных детей

Нозологическая структура и особенности интерстициальных заболеваний легких у детей первых 2 лет жизни: результаты многоцентрового исследования

The article presents data about study included 76 children of the first two years of life with interstitial lung diseases (ILD). According to symptoms of chILD-syndrome, all patients had respiratory signs and interstitial changes on X-ray. 93.4% of patients had respiratory symptoms, hypoxemia was revealed in 68.4% of patients by pulsoximetry. The presence of those symptoms allowed to establish chILD-syndrome in all patients, and, on the basis of clinical and laboratory-instrumental studies, nosological form was refined. Children of our study have forms of IlD such as congenital alveolar-capillary dysplasia (1.3%), pulmonary hypoplasia (17%), Wilson-Mikity syndrome (21.1%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (6.6%), neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (23.7%), congenital deficiency of surfactant protein B (1.3%), brain-lung-thyroid syndrome (2.6%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (10.5%), disorders related to systemic disease processes (Langerhans cell histiocytosis - 14.6%, Niemann-Pick disease - 1.3%). The features of clinical picture, data of laboratory-instrumental methods of investigation, severity of the disease's course, prognosis, predictors of the death outcome in patients with these rare diseases, have been analyzed in all patients including preterm infants.В статье приведены данные об исследовании, в которое вошли 76 детей первых 2 лет жизни с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ). При оценке симптомов, входящих в детский ИЗЛ-синдром, у всех пациентов наблюдались объективные клинические симптомы и интерстициальные изменения по данным рентгенологических исследований. У 93,4% пациентов отмечались респираторные симптомы, у 68,4% по данным пульсоксиметрии была выявлена гипоксемия, что позволило установить детский ИЗЛ-синдром у всех пациентов, а на основании проведенных клинических и лабораторно-инструментальных исследований была уточнена нозологическая форма. ИЗЛ у наблюдавшихся детей включали врожденную альвеолярно-капиллярную дисплазию (1,3%), легочную гипоплазию (17%), синдром Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна (6,6%), нейроэндокринную гиперплазию младенцев (23,7%), врожденный дефицит сурфактантного протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%), облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальные поражения легких при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса - 14,6%, болезнь Ниманна-Пика - 1,3%). Проанализированы особенности клинической картины, данные лабораторноинструментальных методов обследования, тяжесть течения заболеваний, прогноз, выявлены предикторы летального исхода у пациентов с данными редкими заболеваниями, в том числе у недоношенных детей

Частота, факторы риска, особенности бронхиальной астмы у детей с бронхолегочной дисплазией и ведение коморбидных пациентов

Bronchopulmonary dysplasia (BPD) and bronchial asthma (BA) are the most common chronic lung diseases in children, but the relationship between these diseases has not been fully defined. The incidence of atopic diseases (atopic dermatitis, allergic rhinitis, and BA) in children with BPD are significantly different according to national and international studies. There is not enough data on risk factors for the development, clinical and laboratory features of the course and treatment of BA in children with BPD. Material and methods. The case histories of 1104 patients (2004-2017) with BPD criteria were analyzed at the Department of Pediatrics at the RUDN University. On the basis of clinical and anamnestic data, allergological examination, and study of respiratory function, the frequency of asthma was determined. The comparative study was conducted in patients with isolated diseases - BPD (without BA) and BA (without BPD) - to determine the risk factors and characteristics of BA in children with BPD. Results and discussion. The frequency of BA was 7%, atopic dermatitis - 3.8% and allergic rhinitis - 3.6%. The risk factors for the development of BA in children with BPD were determined for low birth weight (LBW) (p=0.0037), late prematurity (p=0.0007), family history of allergy through asthma (p=0.0334), concomitant atopic dermatitis (p=0.0018) and allergic rhinitis (p=0.0022). Severe BPD (p=0.0002), episodes of bronchial obstruction in the first 3 years of life (p=0.0272). It was found that BA in children with BPD, compared with children without BPD is statistically significant. It characterized by an earlier onset (p=0.0168), a mild intermittent course (p=0.0003), a rarer need for inhaled bronchodilators (p=0.0034) and more frequent administration of inhaled corticosteroids as basic therapy (p=0.0399). Conclusion. We suggested that BA in children could be a respiratory consequence of BPD and a comorbid disease with a separate phenotype. The management of children suffering from BA and BPD should include the registration and evaluation of epidemiology, risk factors, clinical and laboratory features. It would be necessary to implement the clinical and allergological examination and the development of an individualized management program for patients.Бронхолегочная дисплазия (БЛД) и бронхиальная астма (БА) являются самыми частыми хроническими заболеваниями легких у детей, однако связь между данными заболеваниями до конца не определена. Частота развития атопических заболеваний (атопического дерматита, аллергического ринита и БА) у детей с БЛД существенно отличается; по данным отечественных и зарубежных исследований, немногочислены данные о факторах риска развития, клинико-лабораторных особенностях течения и терапии БА у детей с БЛД. Материал и методы. Были изучены истории болезней пациентов с БЛД и БЛД в анамнезе, наблюдавшихся на кафедре педиатрии ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов» (Москва) на базе консультативно-диагностического отделения с дневным стационаром ГБУЗ «Детская инфекционная клиническая больница № 6» Департамента здравоохранения г. Москвы с 2004 по 2017 г. Среди этих больных на основании клинико-анамнестических данных, аллергологического обследования и исследования функции внешнего дыхания определена частота БА, проведено сравнительное исследование с пациентами с изолированными заболеваниями: БЛД (без БА) и БА (без БЛД) для определения факторов риска и особенностей БА у детей с БЛД. Результаты и обсуждение. Проанализировано 1104 медицинских карт пациентов, удовлетворяющих критериям диагноза БЛД, определена частота развития у них атопических заболеваний. Частота БА составила 7%, атопического дерматита - 3,8%, аллергического ринита - 3,6%. Определены факторы риска развития БА у детей с БЛД: низкая масса тела при рождении (р=0,0037), поздняя недоношенность (р=0,0007), отягощенный семейный аллергоанамнез по БА (р=0,0334), сопутствующие атопический дерматит (р=0,0018) и аллергический ринит (р=0,0022), тяжелая БЛД (р=0,0002), эпизоды бронхиальной обструкции в первые 3 года жизни (р=0,0272). Установлено, что БА у детей с БЛД по сравнению с детьми без данного хронического заболевания легких новорожденных статистически значимо чаще характеризуется более ранним началом (р=0,0168), легким интермиттирующим течением (р=0,0003), более редкой потребностью в ингаляционных бронхолитиках (р=0,0034) и более частым назначением ингаляционных глюкокортикоидов в качестве базисной терапии (р=0,0399). Заключение. БА у детей является респираторным последствием БЛД, коморбидным заболеванием с отдельным фенотипом. Оказание медицинской помощи детям, страдающим БА и БЛД, должно предусматривать учет и оценку эпидемиологии, факторов риска развития, клинико-лабораторных особенностей с реализацией этапного клинического и аллергологического обследования и выработкой программы индивидуализированного ведения пациентов

The structure of interstitial lung diseases in children of the first two years of life

For the first time in Russia, the article provides data on interstitial lung diseases structure in children of the first two years of life, based on a series of observations of 68 patients with these rare diseases, as a part of multi-center ambispective study. Interstitial lung diseases in observed children included: Wilson-Mikity syndrome (23,4%), neuroendocrine hyperplasia of infancy (22%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (7,4%), primary pulmonary hypoplasia (1,5%), secondary pulmonary hypoplasia with Jeune syndrome (10,3%), secondary pulmonary hypoplasia with Edwards syndrome (2,9%), secondary pulmonary hypoplasia with other associated pathology (omphalocele - 1,5%, non-immune fetal hydrops - 1,5%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (5,9%), congenital deficiency of surfactant protein B (1,5%), brain-lung- thyroid syndrome (2,9%), congenital alveolar-capillary dysplasia (1,5%), interstitial lung diseases with systemic diseases (Langerhans cell histiocytosis - 16,2%, Niemann-Pick disease - 1,5%). The article summarizes clinical features, the results of image diagnosis and disease outcomes. © 2015, Pediatria Ltd. All rights reserved

In children with bronchial asthma: Causal, complicated, unspecified, reverse

The review, based on modern literature data and the results of many years of research conducted by the authors, highlights the problem of comorbidity (multimorbidity) in children with bronchial asthma (BA). There is a grouping of concomitant diseases in children with asthma depending on the type of comorbidity (causal, complicated, unspecified, reverse). Based on epidemiological data, observational and cohort studies, systematic reviews and meta-analyses, information on the frequency of BA in children with various comorbid diseases and comorbid diseases in children with BA was summarized. Scientific, theoretical and practical significance of comorbidity in BA, diagnostic and treatment programs in pediatric patients suffering from BA and comorbid diseases are substantiated. © 2021, Pediatria Ltd.. All rights reserved

The structure of interstitial lung diseases in children of the first two years of life

For the first time in Russia, the article provides data on interstitial lung diseases structure in children of the first two years of life, based on a series of observations of 68 patients with these rare diseases, as a part of multi-center ambispective study. Interstitial lung diseases in observed children included: Wilson-Mikity syndrome (23,4%), neuroendocrine hyperplasia of infancy (22%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (7,4%), primary pulmonary hypoplasia (1,5%), secondary pulmonary hypoplasia with Jeune syndrome (10,3%), secondary pulmonary hypoplasia with Edwards syndrome (2,9%), secondary pulmonary hypoplasia with other associated pathology (omphalocele - 1,5%, non-immune fetal hydrops - 1,5%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (5,9%), congenital deficiency of surfactant protein B (1,5%), brain-lung- thyroid syndrome (2,9%), congenital alveolar-capillary dysplasia (1,5%), interstitial lung diseases with systemic diseases (Langerhans cell histiocytosis - 16,2%, Niemann-Pick disease - 1,5%). The article summarizes clinical features, the results of image diagnosis and disease outcomes. © 2015, Pediatria Ltd. All rights reserved

2021 Taxonomic update of phylum Negarnaviricota (Riboviria: Orthornavirae), including the large orders Bunyavirales and Mononegavirales

In March 2021, following the annual International Committee on Taxonomy of Viruses (ICTV) ratification vote on newly proposed taxa, the phylum Negarnaviricota was amended and emended. The phylum was expanded by four families (Aliusviridae, Crepuscuviridae, Myriaviridae, and Natareviridae), three subfamilies (Alpharhabdovirinae, Betarhabdovirinae, and Gammarhabdovirinae), 42 genera, and 200 species. Thirty-nine species were renamed and/or moved and seven species were abolished. This article presents the updated taxonomy of Negarnaviricota as now accepted by the ICTV