Позалегеневі прояви саркоїдозу у дітей (лекція)

The problem is relevant due to the substantial increase in the prevalence and incidence of sarcoidosis and its «juvenation». The lecture highlights the modern views on risk factors, pathogenetic mechanisms of the development and morphology of sarcoidosis as well as clinical, instrumental and laboratory criteria for diagnosing extrapulmonary sarcoidosis in children and the principles of its treatment.Актуальность проблемы обусловлена (определяется) увеличением распространенности и заболеваемости саркоидозом и его «омоложением». В лекции представлены современные взгляды на факторы риска, патогенетические механизмы развития, морфология саркоидоза, клинические, инструментальные, лабораторные критерии диагностики внелегочных форм саркоидоза у детей и принципы лечения.Актуальність проблеми зумовлена зростанням поширеності і захворюваності на саркоїдоз та його «омолодженням». У лекції висвітлено сучасні погляди на фактори ризику, патогенетичні механізми розвитку, морфологію саркоїдозу, клінічні, інструментальні та лабораторні критерії діагностики позалегеневих форм саркоїдозу в дітей і принципи лікування

УРАЖЕННЯ БРОНХОЛЕГЕНЕВОЇ СИСТЕМИ ПРИ РЕВМАТИЧНИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ У ДІТЕЙ (ЛЕКЦІЯ)

Pulmonary lesions in rheumatic diseases are observed in almost all patients determining the severity and prognosis. In acute rheumatic diseases, pulmonary vasculitis is typical; in chronic rheumatic diseases, interstitial pneumonitis is often observed. Hemoptysis and pulmonary hemorrhage (pulmonary infarction) typically occur in vasculitis. Pulmonary (alveolar) hemorrhage is rarely observed (up to 5-6% of cases) in children; but with age, its incidence increases to 25% being the probable cause of death from thrombotic vasculopathy as a manifestation of antiphospholipid syndrome. Acute respiratory distress syndrome develops. Pulmonary lesions manifest themselves as bronchial asthma and laryngotracheitis in a third of patients; pneumonia is often observed. Exudative pleurisy is one of the most common manifestations of polyserositis in case of high activity of the process. In pneumonitis with alveolar-capillary block and hypoxia as well as the progression of pulmonary fibrosis, the symptoms of progressive respiratory failure and right ventricular failure are determinative. Bacterial pneumonia with purulent pulmonary complications, pneumothorax and atelectasis often develops. In dermatomyositis, aspiration pneumonia is observed. Chronic interstitial pneumonitis occurs more rarely in children as compared to adults. One of the main clinical manifestations is restrictive respiratory failure. Pulmonary hypertension results from thrombotic vasculopathy (antiphospholipid syndrome), progressive pulmonary fibrosis, vasculitis, and rare — pulmonary arterial thromboembolism.Легочная патология при ревматических заболеваниях наблюдается почти у всех больных, определяя тяжесть течения и прогноз. При остром течении ревматических заболеваний свойственно поражение легких в виде васкулита, при хроническом — интерстициального пневмонита. При васкулите характерными являются кровохарканья, легочные кровотечения (инфаркт легких). Легочные альвеолярные геморрагии у детей наблюдаются редко (5–6%). Частота их увеличивается с возрастом к 25% и может быть причиной смерти вследствие тромботической васкулопатии. Развивается клиника острого RDS-синдрома. Почти у третьей части больных поражение легких клинически манифестирует бронхиальной астмой, ларинготрахеитом, нередко пневмонией. Одним из наиболее частых признаков полисерозита при высокой активности процесса является экссудативный плеврит. При поражении легких по типу пневмонита в результате альвеоло$капилярного блока с гипоксией и прогрессирования пневмофиброза, первостепенными являются симптомы прогрессирующей дыхательной и сердечной правожелудочковой недостаточности. Часто возникает бактериальная пневмония с гнойными легочными осложнениями, пневмотораксом, ателектазами. Хронический интерстициальный пневмонит у детей наблюдается реже, чем у взрослых. Основными клиническими проявлениями является дыхательная недостаточность, преимущественно по рестриктивному типу. Легочная гипертензия возникает в результате тромботической васкулопатии, прогрессирующего пневмофиброза, васкулита, реже — тромбоэмболии веток легочной артерии.Легеневі ураження при ревматичних захворюваннях спостерігаються майже у всіх хворих, визначаючи тяжкість перебігу і прогноз. При гострому перебігу ревматичних захворювань характерним є ураження легень по типу васкуліту, при хронічному — інтерстиційного пневмоніту. При васкуліті характерними є кровохаркання, легеневі кровотечі (інфаркт легень). Легеневі (альвеолярні) геморагії в дітей спостерігаються рідко (до 5–6%), частота їх зростає з віком до 25% і може бути причиною смерті внаслідок тромботичної васкулопатії як прояву антифосфоліпідного синдрому. Розвивається клініка гострого RDS-синдрому. Майже у третини хворих ураження легень клінічно маніфестує бронхіальною астмою, ларинготрахеїтом, пневмонією. Одним із найчастіших проявів полісерозиту при високій активності процесу є ексудативний плеврит. При ураженні легень по типу пневмоніту, в основі якого є альвеоло-капілярний блок із гіпоксією, та прогресуванні пневмофіброзу визначальними є симптоми наростаючої дихальної та правошлуночкової серцевої недостатності. Часто розвивається бактеріальна пневмонія з гнійними легеневими ускладненнями, пневмотораксом, ателектазами. Хронічний інтерстиційний пневмоніт у дітей спостерігається рідше, ніж у дорослих. Основними клінічними проявами є дихальна недостатність, переважно за рестриктивним типом. Легенева гіпертензія є наслідком тромботичної васкулопатії, прогресуючого пневмофіброзу, васкуліту, рідше — тромбоемболії гілок легеневої артерії

Hemochromatosis and Hemosiderosis in Children

Hemochromatosis involves the group of diseases of different etiology and morphological features of affected organs. Hemochromatosis is usually inherited; however, it can also develop secondary to various diseases. In this case, the accumulation of iron in parenchymal organs in the form of hemosiderin leading to disruption of their structure and function is typical. An early or preclinical diagnosis of the disease is of great importance for its prognosis as in case of untimely diagnosis significant abnormalities in various organs and systems are observed.

Клінічний випадок успішного лікування синдрому Рея у дитини

A 6-year-old child with Reye's syndrome was successfully treated in the Department of Pediatric Anaesthesiology and Intensive Care of the Ivano-Frankivsk Regional Children's Clinical Hospital. At admission to the hospital the child's condition was critical due to cerebral vascular insufficiency (semicoma, psychomotor agitation), endogenous intoxication syndrome, severe anemic syndrome (Hb — 78g/l), and coagulopathy. Due to the progression of type II respiratory failure, hepatic failure, hemorrhagic and anemic syndromes, and cerebral deficit tracheal intubation for the purpose of controlled ventilation was performed. In order to correct anemia, hypoproteinemia and hemorrhagic syndrome washed erythrocytes, a 10% albumin solution and fresh frozen plasma were transfused. Therapeutic bronchoscopy was performed due to the progression of the expectorant component secondary to ventilator!associated pneumonia. Nonspecific detoxification therapy with discrete plasmapheresis was used. On the 3rd day of treatment tracheal extubation was performed, on the 10th day the child was transferred to the gastroenterology department. On the 13th day of hospital stay in the gastroenterology department and on the 24th day of admission the child was discharged home in satisfactory condition. Key words: Reye's syndrome; endogenous intoxication.Представлены результаты лечения ребенка в возрасте шести лет из синдромом Рея, который лечился в отделении анестезиологии и интенсивной терапии областной детской клинической больницы г. Ивано-Франковска. При поступлении состояние ребенка тяжелое за счет церебральной недостаточности (сопор, психомоторное возбуждение), синдрома эндогенной интоксикации, анемии тяжелой степени (Нb — 78 г/л), коагулопатии. В результате прогрессирования вентиляционной дыхательной недостаточности по центральному типу, печеночной недостаточности, геморрагического, анемического синдромов, мозгового дефицита ребенку проведена интубация трахеи с переводом на искусственную вентиляцию легких. Для коррекции анемического, гипопротеинемического, геморрагического синдромов проведена трансфузия отмытых эритроцитов, 10% раствора альбумина, свежезамороженной плазмы. В связи с прогрессированием экспекторативного компонента на фоне вентилятор!ассоциированной пневмонии проведена санационная бронхоскопия. Проведена неспецифическая детоксикационная терапия с использованием дискретного плазмафереза. На третьи сутки лечения в отделении анестезиологии и интенсивной терапии ребенок экстубирован, на 10-е сутки — ребенок переведен в гастроэнтерологическое отделение. На 13-е сутки пребывания в гастроэнтерологическом отделении и на 24-е — в стационаре ребенок в удовлетворительном состоянии выписан домой. Ключевые слова: синдром Рея, эндогенная интоксикация.Проліковано дитину у віці шість років із приводу синдрому Рея, що знаходилась на лікуванні у відділенні анестезіології та інтенсивної терапії обласної дитячої клінічної лікарні м. Івано-Франківська. При госпіталізації стан дитини тяжкий за рахунок церебральної недостатності (сопор, психомоторне збудження), синдрому ендогенної інтоксикації, анемічного синдрому тяжкого ступеня (Нb — 78 г/л), коагулопатії. Через прогресування вентиляційної дихальної недостатності по центральному типу, печінкової недостатності, геморагічного, анемічного синдромів, мозкового дефіциту дитині проведено інтубацію трахеї з переведенням на керовану вентиляцію легень. Для корекції анемічного, гіпопротеїнемічного, геморагічного синдромів перелито відмиті еритроцити, 10% розчин альбуміну, свіжозаморожену плазму. Через прогресування експекторативного компонента на тлі вентилятор-асоційованої пневмонії проведено санаційну бронхоскопію. Здійснено неспецифічну детоксикаційну терапію із використанням дискретного плазмаферезу. На третю добу лікування проведено екстубацію трахеї, на 10-ту добу дитину переведено в гастроентерологічне відділення. На 13-ту добу перебування в гастроентерологічному відділенні та на 24-ту — у стаціонарі дитина в задовільному стані виписана додому. Ключові слова: синдром Рея, ендогенна інтоксикація

Ефективність об’єктивного структурованого клінічного іспиту у післядипломній підготовці лікарів-інтернів за спеціальністю «педіатрія»

Although the traditional clinical examination which consists of complicated extentsive cases (long cases), short clinical scenarios and face-to-face contact with the patient has positive aspects, it is substantially limited in terms of predicting reliability and objectivity. The introduction of the structured tests allowed to overcome such limitations. Objective Structured Clinical Examination (OSСЕ) was created to increase credibility and accuracy of performance evaluation in pre-graduate and post-graduate clinical education. In 2018 the staff of the Department of Children's Diseases of Post-Graduate Education for the first time conducted an overall assessment of the knowledge and skills of the internship doctors in the 2nd year of training at the final certification stage by means of OSCE methodology. The results of the exam in percent composition are as follows: excellent — 10.5%, good — 50.1%, satisfactory — 26.3%, unsatisfactory — 13.1%. The postgraduate students whose OSСЕ result was unsatisfactory had the opportunity to retake the exam the next day (the tasks have been changed, however the level of difficulty was similar to the previous ones). OSСЕ examination is the requirement the contemporary medical education. A more extensive selection of competencies and the use of structured marking sheets contribute to increasing of the reliability and sufficiency of the content, and thus the impartiality and objectivity of the exam.Традиционное клиническое обследование, которое состоит из запутанных объемных случаев (long cases), коротких клинических сценариев, «живого» общения с пациентом имеет положительные стороны, но, к сожалению, существенно ограничено по прогнозированию надежности и объективности. Появление структурированных тестов позволило преодолеть такие ограничения. Объективный структурированный клинический экзамен (ОСКЭ) был создан для повышения достоверности оценки результативности в додипломном и в последипломном клиническом образовании. В 2018 году сотрудниками кафедры детских болезней последипломного образования впервые проведен вариант всестороннего контроля знаний и навыков врачей-интернов второго года обучения на этапе заключительной аттестации по методологии ОСКЭ. В процентном эквиваленте результативность экзамена выглядела следующим образом: «отлично» — 10,5%, «хорошо» — 50,1, «удовлетворительно» — 26,3%, «неудовлетворительно» — 13,1%. Врачи-интерны, которые сдали ОСКЭ неудовлетворительно, имели возможность пересдать экзамен на следующий день (задачи были изменены, однако приближены по сложности к предыдущим). Проведение экзамена ОСКЭ — требование современного медицинского образоваия. Более широкая выборка компетенций и использование структурированных маркировочных листов способствуют повышению надежности и обоснованности содержания, а, следовательно, и объективности экзамена.Традиційне клінічне обстеження, що складається із заплутаних об'ємних випадків (long cases), коротких клінічних сценаріїв, «живе» спілкування із пацієнтом має позитивні сторони, але, на жаль, суттєво обмежене щодо прогнозування надійності та об'єктивності. Поява структурованих тестів дозволила подолати такі обмеження. Об'єктивний структурований клінічний іспит (ОСКІ) був створений для підвищення достовірності оцінки результативності у додипломній та в післядипломній клінічній освіті. У 2018 р. співробітниками кафедри дитячих хвороб післядипломної освіти вперше проведено варіант всебічного контролю знань та умінь лікарів-інтернів 2-го року навчання на етапі заключної атестації за методологією ОСКІ. У відсотковому еквіваленті результативність іспиту виглядала наступним чином: «відмінно» — 10,5%, «добре» — 50,1, «задовільно» — 26,3%, «незадовільно» — 13,1%. Лікарі-інтерни, які склали ОСКІ незадовільно, мали можливість перездати іспит на наступний день (завдання були змінені, проте наближені за складністю до попередніх). Проведення екзамену ОСКІ — вимога сучасної медичної освіти. Більш широка вибірка компетенцій та використання структурованих маркувальних аркушів сприяють підвищенню надійності та обґрунтованості змісту, а отже неупередженості та об'єктивності іспиту