ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ТОТАЛЬНЫМ И СУБТОТАЛЬНЫМ АГАНГЛИОЗОМ КИШЕЧНИКА

Total and subtotal intestinal aganglionosis (hypogangliosis) is a severe and potentially lethal condition related to neuromuscular intestinal diseases. Some authors consider it as a rare, atypical and most severe form of rectocolic aganglionosis which constitutes 1% of all cases related to the disease [6,7,8]. According to meta-analysis performed by Ruttenstock, 68 patients with total aganglionosis were found in the world literature for 2009 [8]. Different surgical methods (Martin, Kimura, Zigler procedures (extended myectomy and myotomy), bringing down the ileum with formation of ileoanal anastomosis, Bianchi’s plasty and STEP-procedure, intestinal transplantation) are proposed for treatment of total intestinal aganglionosis; however, none of them were considered as superior to the others [3,6,8]. The article describes three clinical cases of total and subtotal intestinal aganglionosis in patients of the neonatal surgery department of Filatov Moscow Pediatric Clinical Hospital No. 13 in 2015-2016. According to our experience, the tactics of sparing resection with preservation of the small intestine maximum length is being optimal. However, it doesn’t exclude the need for durative parenteral nutritional support. Using domestic parenteral nutrition in the management of this group of patients is pharmaco-economically viable.Тотальный и субтотальный аганглиоз (гипоганглиоз) кишечника является тяжелым и потенциально летальным состоянием из группы нейромышечных заболеваний кишечника. Некоторыми авторами он рассматривается как редкая, атипичная и наиболее тяжелая форма болезни Гиршпрунга, составляющая 1% всех случаев данного заболевания [1, 2, 3]. По результатам мета-анализа, выполненного Ruttenstock, в мировой литературе на 2009 год было описано 68 пациентов с тотальным аганглиозом [3]. Для лечения тотального аганглиоза кишечника предлагаются различные хирургические методики: операции Мартина и Кимура, процедура Циглера (расширенная миоэктомия-миотомия), низведение подвздошной кишки с созданием илеоанального анастомоза, удлиняющая пластика по Бианчи и STEP-процедура, трансплантация кишечника, однако ни одна из них не доказала своего превосходства над другими [1, 3, 4]. В статье приведено описание трех клинических случаев тотального и субтотального аганглиоза кишечника, наблюдавшихся в отделении хирургии новорожденных ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова в 2015-2016 гг. Согласно нашему опыту тактика экономной резекции с сохранением максимальной длины тонкой кишки является оптимальной, однако она не исключает необходимости длительной парентеральной нутритивной поддержки. Использование техники домашнего парентерального питания в ведении данной группы пациентов является фармако-экономически целесообразным