ТЕРАТОМА ПОЧКИ: РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ВНЕГОНАДНОЙ ГЕРМИНОГЕННОЙ ОПУХОЛИ

For the first time, a clinical observation of a rare case of a mature teratoma of the kidney in a child aged 5 months is presented in domestic literature. A literature review is given on this topic. The clinical picture, characteristic signs of a tumor during ultrasound and X-ray computed tomography, the results of a surgical procedure receive full coverage. Special attention is paid to the morphological characteristics of a mature teratoma.Впервые в отечественной литературе представлено клиническое наблюдение редкого случая зрелой тератомы почки у ребенка в возрасте 5 мес, приведен литературный обзор по этой теме. Детально освещены клиническая картина, характерные признаки опухоли при ультразвуковом  исследовании и рентгеновской компьютерной томографии, результаты  хирургического вмешательства.  Особое внимание в статье уделено  морфологической  характеристике зрелой тератомы

L-аспарагиназа: новое об известном препарате

The history of asparaginase clinical use is inextricably linked to the improvement of treatment programs for acute lymphoblastic leukaemia (ALL). Asparaginase, obtained from E. coli, has become the crucial part in the protocols for the treatment of ALL in children and adults since the 1960s-1970s due to its antitumor effect on lymphoid leukemia cells. Despite the evolution of therapeutic approaches in ALL management, changes in used chemotherapeutic agents, their administration regimens and doses, the asparaginase remains one of the leading therapeutic agents in ALL patients. With time ideas about the asparaginase mechanisms have expanded, new data have been accumulated on adverse effects (allergic reactions, thrombotic complications, pancreatitis, hepatic dysfunction, etc.). The asparaginase obtained from Erwinia chrysanthemi and PEGylated forms of the drug were used to reduce the frequency of any of such adverse effects. This literature review provides current concepts on the mechanism of L-asparaginase dosage forms action, describes side effects associated with the use of this medication. We also present our own clinical case of L-asparaginase (obtained from Erwinia chrysanthemi) administration in ALL patient with allergic reaction to PEG-L-asparaginase.История клинического применения аспарагиназы неразрывно связана с совершенствованием программ лечения острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ). Благодаря противоопухолевому действию на лимфоидные лейкозные клетки, в 1960–1970-е гг. аспарагиназа, полученная от E. coli, стала неотъемлемой частью протоколов лечения ОЛЛ у детей и взрослых. По мере эволюции терапевтических подходов для ОЛЛ происходило изменение используемых химиопрепаратов, режима их введения и доз, но аспарагиназа всегда оставалась одним из основных  терапевтических агентов при ОЛЛ. С годами расширялись представления о механизмах действия аспарагиназы, происходило накопление данных о неблагоприятных и побочных эффектах препарата (аллергические реакции, тромботические осложнения, панкреатиты, печеночные дисфункции и др.), для снижения частоты которых предпринимаются попытки использования аспарагиназы, полученной от Erwinia chrysanthemi, и пэгилированных форм препарата. В настоящем литературном обзоре приведены современные концепции по механизму действия лекарственных форм L-аспарагиназы, охарактеризованы побочные эффекты, ассоциированные  с препаратом. Представлен собственный клинический пример по использованию L-аспа рагиназы, полученной от Erwinia chrysanthemi, у больного ОЛЛ с развившейся аллергической реакцией на препарат пэгилированной L-аспарагиназы

TERATOMA OF THE KIDNEY: A RARE CASE OF EXTRAGONADAL GERM CELL TUMOR

For the first time, a clinical observation of a rare case of a mature teratoma of the kidney in a child aged 5 months is presented in domestic literature. A literature review is given on this topic. The clinical picture, characteristic signs of a tumor during ultrasound and X-ray computed tomography, the results of a surgical procedure receive full coverage. Special attention is paid to the morphological characteristics of a mature teratoma

Clinical Features of Cutaneous Acute Graft-versus-Host Disease after Allogeneic Hematopoietic Stem Cells Transplantation in Children with Hemato-Oncological Diseases

The graft-versus-host disease (GvHD) is frequent complication, it occurs in 50% of patients after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) and it is one of the major causes of mortality not associated with disease recurrence. Skin lesion in the symptom complex of acute GvHD develops within the first 100 days after HSCT, and it is complicated diagnostic and therapeutic problem. Significant immunosuppressive status of children during the posttransplant period enhances and changes the course of dermatoses, infections, drug toxicity. Finally, it can lead to immunoallergic processes with possible development to generalized life-threatening diseases of the skin and mucous membranes. Meanwhile, toxic, allergic and infectious skin lesions can be present simultaneously or develop sequentially. The description of the clinical picture of skin lesions in acute GvHD is really crucial and has scientific and practical significance due to relatively small frequency of HSCT in children with oncology diseases. The article summarizes data on etiology, pathogenesis, clinical forms, diagnostic and treatment methods of cutaneous complications of the early post-transplantation period after HSCT

Антилейкемические эффекты глюкокортикоидов при лечении острого лимфобластного лейкоза

Glucocorticoids (GC) are used as anti-inflammatory, immunosupressive and anti-tumor agents for several decades due to their ability to cell cycle inhibition and apoptosis induction but mechanism of action is not fully explored. Glucocorticoids play one of the key roles in acute lymphoblastic leukaemia treatment and are at the forefront in induction and reinduction phases. The response of tumor clone to GC determines a risk group and prognosis. A number of mechanisms of antileukemic action and resistance factors will be describe in this article.Глюкокортикоиды (ГК) на протяжении нескольких десятилетий используются в клинической медицине в качестве противовоспалительных, иммуносупрессивных и противоопухолевых агентов благодаря их свойству ингибировать клеточный цикл и индуцировать апоптоз, однако точный механизм их действия не изучен до конца. Ключевую роль препараты ГК играют в лечении острого лимфобластного лейкоза, занимая одну из базовых позиций на этапе индукции и реиндукции ремиссии. Ответ опухолевого клона на ГК детерминирует группу риска и прогноз заболевания. Ряд механизмов антилейкемического действия ГК и факторов резистентности к ним будут рассмотрены в настоящей статье

Дерматологическая токсичность высоких доз тиотепы у детей. Описание клинического случая

Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is a treatment modality for a number of severe malignant and non-neoplastic diseases. Autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT) improves outcomes in patients with solid and hematological malignancies. Skin lesions at the auto-HSCT stage are quite common and represent an important diagnostic and therapeutic problem. The most significant causes of skin lesions in auto-HSCT are drug toxicity, infectious and viral lesions. Each of the complications can manifest itself to varying degrees as well as combine with others, having a significant negative on the patient’s condition, posing a threat to the patient’s life in severe cases.Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) является методом терапии ряда тяжелых злокачественных и неопухолевых заболеваний. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) улучшает исходы у пациентов со злокачественными новообразованиями солидной и гематологической природы. Поражения кожи на этапе ауто-ТГСК встречаются достаточно часто и представляют собой важную диагностическую и терапевтическую проблему. Наиболее значимыми причинами поражений кожи при ауто-ТГСК являются медикаментозная токсичность, инфекционные и вирусные поражения. Каждое из осложнений может проявляться в различной степени, а также сочетаться с другими, оказывая значимое отрицательное влияние на состояние пациента, в тяжелых случаях представляя угрозу для жизни пациента