Hidradenitis suppurativa

Abstract Hidradenitis suppurativa (HS), is a chronic disease with inflammatory changes in areas with apocrine glands. The disease presents as inflammatory nodules, abscesses, draining tunnels and scarring. The disease is not always recognised despite its potential devastating effect on the quality of life. The treatment comprises of lifestyle changes, topical treatments, systemic treatments including biological anti-inflammatory drugs, and surgery. A European guideline for the treatment has been published.Tiivistelmä Hidradenitis suppurativa (HS-tauti, märkivä hikirauhastulehdus) on karvatuppien pitkäaikainen sairaus, joka ilmenee tulehduksellisina kyhmyinä, paiseina, tunnelimaisina erittävinä muutoksina ja arpeutumisena erityisesti alueilla, joissa on apokriinisiä hikirauhasia. Se on alidiagnosoitu sairaus, joka pahimmillaan on elämänlaadulle katastrofi. HS-tautia hoidetaan elämäntapamuutoksin, paikallishoidoin, pitkäaikaisilla sisäisillä lääkehoidoilla ja nykyisin myös biologisin, tulehdusta hillitsevin lääkkein. Kirurgiset hoidot ovat tärkeä osa taudin hankalimpien muotojen hoitoa. Hoitoa ohjaamaan on ilmestynyt eurooppalainen hoitosuositus

Rakkuloita iholla:mikä on diagnoosi?

Tiivistelmä Ihon rakkulaisia muutoksia ovat pienet rakkulat eli vesikkelit, kookkaat bullat ja sameaa eritettä sisältävät pustelit. Rakkuloita voivat aiheuttaa useat tekijät ihon mekaanisesta hankautumisesta harvinaisiin perinnöllisiin ­ihosairauksiin. Diagnoosin jäljille johtavat yleensä potilaan ikä, rakkuloiden ulkonäkö ja sijainti sekä mahdolliset muut ­iholöydökset. Autoimmuunirakkulatautien diagnoosi varmistetaan ihokoepalan immunofluoresenssitutkimuksella ja ­spesifisillä vasta-ainetutkimuksilla. Muissa rakkulataudeissa diagnoosi perustuu pääosin esitietoihin ja ­kliiniseen tutkimukseen

Pemfigoidien varhainen tunnistaminen on tärkeää

Tiivistelmä Pemfigoidit ovat autoimmuunisairauksia, joissa muodostuu vasta-aineita ihon tyvikalvovyöhykkeen rakenteita kohtaan. Oireina ovat useimmiten ihon kutina ja rakkulointi. Myös limakalvo-oireita voi esiintyä. Pemfigoidien diagnostiikan kulmakivi on iho- tai limakalvokoepalan suora immunofluoresenssitutkimus. Osaan pemfigoideista liittyy merkittävää kuolleisuutta ja tautitaakkaa. Hoidossa ja seurannassa tarvitaan useiden erikoisalojen osaamista

Neurological and psychiatric associations in bullous pemphigoid-more than skin deep?

Abstract In elderly patients, bullous pemphigoid (BP) is associated with several comorbidities; the strongest association occurs between BP and neurological diseases. Different types of dementia, Parkinson’s disease, cerebrovascular disorders and epilepsy all have a significant association with BP, but patients with multiple sclerosis have the highest risk of BP. An existing neurological disorder appears to increase the risk for subsequent BP, but an increased risk for developing some neurological diseases has also been reported following BP diagnosis. BP seems to be associated with several psychiatric diseases such as schizophrenia, uni‐ and bipolar disorder, schizotypal and delusional disorders, and personality disorders, but the risk ratios are usually lower than with neurological diseases. In addition to the skin, the BP autoantigens BP180 and BP230 are expressed in the central nervous system. This finding together with the strong epidemiological association between neurological disorders and BP has led to an assumption that neurodegeneration or neuroinflammation could lead to a cross‐reactive immunoresponse between neural and cutaneous antigens and the failure of self‐tolerance. A subpopulation of patients with Alzheimer’s disease or Parkinson’s disease have circulating IgG autoantibodies against BP180, but currently their significance for the development of BP is unclear, because these antineural BP180 antibodies neither bind to the cutaneous basement membrane nor cause BP‐like symptoms. Further studies analysing large and well‐characterized populations of neurological and psychiatric patients are required to understand better the role of autoimmunization against neural BP autoantigens in the pathogenesis of BP

BP180/Collagen XVII:a molecular view

Abstract BP180 is a type II collagenous transmembrane protein and is best known as the major autoantigen in the blistering skin disease bullous pemphigoid (BP). The BP180 trimer is a central component in type I hemidesmosomes (HD), which cause the adhesion between epidermal keratinocytes and the basal lamina, but BP180 is also expressed in several non-HD locations, where its functions are poorly characterized. The immunological roles of intact and proteolytically processed BP180, relevant in BP, have been subject to intensive research, but novel functions in cell proliferation, differentiation, and aging have also recently been described. To better understand the multiple physiological functions of BP180, the focus should return to the protein itself. Here, we comprehensively review the properties of the BP180 molecule, present new data on the biochemical features of its intracellular domain, and discuss their significance with regard to BP180 folding and protein–protein interactions

Kuinka tunnistaa DRESS, yleisoireinen lääkeainereaktio?

Abstract DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) is a rare, severe multiorgan adverse drug reaction. Antiepileptic agents and antibiotics are the most frequently reported causative agents. Compared with other drug reactions, DRESS demonstrates a long latency period thus complicating recognition and diagnosis. DRESS is defined as presence of fever, skin eruption, hematologic abnormalities and systemic involvement, especially liver injury. Withdrawal of the culprit drug, commencement of systemic corticosteroid and supportive care are the mainstay of treatment. The majority of patients recover completely after drug withdrawal and appropriate therapy. Some patients suffer from chronic sequelae or even death.Tiivistelmä DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) eli yleisoireinen eosinofiilinen oireyhtymä on harvinainen, vakava lääkkeen laukaisema yliherkkyysreaktio. Tyypillisiä oireita ovat korkea kuume, ihottuma, eosinofilia, imusolmukesuurentumat sekä sisäelinmanifestaatiot. Muihin lääkeainereaktioihin verrattuna DRESS kehittyy hitaasti, ja sen on raportoitu liittyvän vain osaan lääkeaineista. Reaktion nopea tunnistaminen ja aiheuttavan lääkkeen lopettaminen ovat hoidon kulmakiviä. Lieväoireisissa tapauksissa H1-antihistamiini ja paikallisglukokortikoidit voivat olla riittävä hoito. Vaikeissa tapauksissa tarvitaan tehohoitoa. DRESS-reaktion aiheuttama kuolleisuus on noin 10 %

Ihopsoriaasia sairastavien potilaiden biologinen lääkehoito Oulun yliopistollisen sairaalan ihotautiklinikassa:potilaiden kliininen kuva ja aiemmat hoidot

Tiivistelmä Johdanto: Psoriaasi on krooninen tulehduksellinen ihotauti, johon liittyy myös liitännäissairastavuutta. Osa potilaista tarvitsee vaikeisiin tautimuotoihinsa biologisia lääkehoitoja. Biologisilla lääkkeillä hoidettavien ihopsoriaasipotilaiden rekisteri ei ole vielä laajassa käytössä Suomessa, joten kokonaiskuva tästä vaativasta potilasryhmästä on jäänyt vajaaksi. Menetelmät: Tutkimusaineiston muodostivat 95 potilasta, joille on Oulun yliopistollisessa sairaalassa aloitettu ihopsoriaasin hoitoon biologinen lääke. Sairauskertomusmerkinnöistä kerättiin tietoja potilaiden kliinisestä tilanteesta, liitännäissairauksista sekä aikaisemmin käytetyistä hoidoista. Tulokset ja päätelmät: Potilaista 86 % oli käyttänyt tavanomaisia systeemisiä psoriaasilääkkeitä. Neljäsosalla potilaista oli ollut käytössä kaksi biologista lääkettä. Potilaista 80 %:lla oli vähintään yksi ja yli puolella vähintään kaksi liitännäissairautta, minkä vuoksi potilasryhmä hyötyisi erityisen paljon kokonaisvaltaisesta terveydentilan tarkastelusta.Abstract Patients receiving biologic therapy for psoriasis in Oulu University Hospital : clinical picture and prior treatments Background: Some European countries collect data in national registers of patients receiving expensive biologic therapy for psoriasis vulgaris. In Finland, a similar register is not yet in active use and the overall picture of this group of patients is therefore lacking. Patients and methods: Our research material consisted of patients who had received biologic therapy for psoriasis vulgaris in Oulu University Hospital (n = 95). Results and conclusions: Ustekinumab was the most common biologic agent when only the most recently started agents were considered. One fourth of the patients had tried two different biological agents. It is of note that 80% of the patients had at least one comorbid disease associated with psoriasis. When treating patients with psoriasis, the increased risk for comorbidities should also be taken care of along with the skin disease