Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) — clinical features, diagnosis, and treatment in the experience from a single institution

Wstęp. Nowotwór z blastycznych plazmocytoidnych komórek dendrytycznych (BPDCN) jest rzadko rozpoznawaną i bardzo źle rokującą chorobą rozrostową wywodzącą się z prekursorów plazmocytoidnych komórek dendrytycznych. W pracy opisano doświadczenia Kliniki Nowotworów Układu Chłonnego Centrum Onkologii — Instytutu w Warszawie wynikające z leczenia chorych w latach 2006–2012, u których stwierdzono tę rzadką jednostkę chorobową.Materiał i metody. Grupa chorych liczyła 7 osób, w tym 4 mężczyzn. Mediana wieku chorych to 68 lat (37–78 lat). Objawem podstawowym były u wszystkich zmiany skórne, ale stwierdzano też wtórne zajęcie węzłów chłonnych (n = 3), krwi obwodowej (n = 1) i szpiku (n = 3). Chorobę rozpoznano na podstawie charakterystycznego obrazu immunofenotypowego w badaniu histopatologicznym i cytometrycznym uzyskanym ze skóry, krwi obwodowej oraz szpiku (CD 4+/CD56+: n = 7, CD 123+: n = 3).Wyniki. U 3 chorych początkowo błędnie rozpoznano czerniaka w innych ośrodkach diagnostycznych. Trzech chorych otrzymało chemioterapię stosowaną w przypadkach chłoniaków nie-Hodgkina, u 3 zastosowano programy przewidziane dla ostrej białaczki szpikowej. Jeden chory otrzymał chemioterapię stosowaną w ostrej białaczce limfoblastycznej, a następnie został poddany allotransplantacji komórek krwiotwórczych od dawcy rodzinnego, pozostaje w całkowitej remisji, a jego czas przeżycia wynosi 80 miesięcy. Mediana całkowitego przeżycia pozostałych 6 chorych niepoddanych przeszczepieniu wyniosła 3,5 miesiąca (1,5–20 miesięcy).Wnioski. Zróżnicowany obraz kliniczny utrudnia rozpoznanie tej jednostki chorobowej, a optymalny sposób leczenia nie jest ustalony i wymaga dalszych badań. Zwraca uwagę dobry wynik leczenia pacjenta poddanego alloprzeszczepieniu komórek krwiotwórczych.Introduction. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is rarely diagnosed proliferative disease with very poor prognosis originating from the precursors of plasmacytoid dendritic cells.Materials and methods. In this study, we report on 7 patients diagnosed and treated at our institution between 2006 and 2012. Median age of patients was 68 years (range 37–78 years), and 4 were men. All patients presented with a skin lesion, with additional secondary lymph nodes (n = 3), peripheral blood (n = 1) and bone marrow involvement (n = 3). Disease was diagnosed based on typical immunophenotypical features in histopathological and flow cytometry examination of skin, blood or bone marrow (CD 4+/CD56+: n = 7, CD 123+: n = 3).Results. Three patients were initially diagnosed with melanoma. Three of patients were treated with non-Hodgkin lymphoma-directed chemotherapy, three other — acute myeloid leukemia chemotherapy and one with acute lymphoblastic leukemia-type treatment. Median overall survival of non transplanted patients (n = 6) was 3.5 months (range 1.5–20 months), while patient allografted from related donor, treated with acute lymphoblastic leukemia-type chemotherapy, remains in complete remission until now (OS = 80 months).Conclusion. This rare entity is a diagnostic challenge and needs dedicated clinical studies to establish appropriate therapy. Of note is a good outcome of a single patient after allogeneic stem cell transplantation

Mast cell derived carboxypeptidase A3 is decreased among patients with advanced coronary artery disease

Background: Coronary artery disease (CAD) affects milions of people and can result in myocardialinfarction (MI). Previously, mast cells (MC) have been extensively investigated in the context of hypersensitivity,however as regulators of the local inflammatory response they can potentially contribute toCAD and/or its progression. The aim of the study was to assess if serum concentration of MC proteases:carboxypeptidase A3, cathepsin G and chymase 1 is associated with the extension of CAD and MI.Methods: The 44 patients with angiographically confirmed CAD (23 subjects with non-ST-segmentelevation MI [NSTEMI] and 21 with stable CAD) were analyzed. Clinical data were obtained as wellserum concentrations of carboxypeptidase A3, cathepsin G and chymase 1 were also measured.Results: Patients with single vessel CAD had higher serum concentration of carboxypeptidase thanthose with more advanced CAD (3838.6 ± 1083.1 pg/mL vs. 2715.6 ± 442.5 pg/mL; p = 0.02). Therewere no significant differences in levels of any protease between patients with stable CAD and those withNSTEMI. Patients with hypertension had ≈2-fold lower serum levels of cathepsin G than normotensiveindividuals (4.6 ± 0.9 pg/mL vs. 9.4 ± 5.8 pg/mL; p = 0.001). Cathepsin G levels were also decreasedin sera of the current smokers as compared with non-smokers (3.1 ± 1.2 ng/mL vs. 5.8 ± 1.2 ng/mL,p = 0.02).Conclusions: Decreased serum level of carboxypeptidase is a hallmark of more advanced CAD. Lowerserum levels of carboxypeptidase A3 and catepsin G are associated with risk factors of blood vessel damagesuggesting a protective role of these enzymes in CAD

Plerixafor for patients who fail cytokine-or chemotherapy-based stem cell mobilization: Results of a prospective study by the Polish Lymphoma Research Group (PLRG)

Autologous hematopoietic stem cell transplantation (autoHSCT) requires collection of sufficient number of hematopoietic stem cells. The goal of this study was to evaluate efficacy of plerixafor used in patients with lymphoid malignancies failing conventional stem cell mobilization.This was a prospective, non-interventional study. All consecutive patients (n = 109) treated with plerixafor in 11 centers were reported. The drug was used either in case of previous mobilization failure (n = 67) or interventionally, in case of insufficient CD34 cell output during current mobilization (n = 42). Successful mobilization was defined as resulting in collection of ≥ 2 × 10 CD34 cells/kg for single autoHSCT or ≥ 4 × 10 CD34 cells/kg for double procedure.The overall rate of successful mobilization was 55% (55% for single and 56% for double autoHSCT). The median total number of collected CD34 cells/kg was 2.4 (range, 0-11.5) for patients intended for a single transplantation while 4.0 (0.6-16.9) for double procedure. The number of circulating CD34 cells increased after the use of plerixafor regardless of baseline values. The median fold increase was 3.3 (0.3-155). Data from this observational study confirm high efficacy of plerixafor used in routine clinical practice as salvage for patients with lymphoid malignancies failing conventional stem cell mobilization

Diagnostic and Prognostic Value of miRNAs after Coronary Artery Bypass Grafting: A Review

MiRNAs are noncoding, 21–24 nucleotide-long RNA particles that control over 60% of genes. MiRNAs affect gene expression through binding to the 3’-untranslated region of messenger RNA (mRNA), thus inhibiting mRNA translation or inducing mRNA degradation. MiRNAs have been associated with various cardiovascular diseases, including heart failure, hypertension, left ventricular hypertrophy, or ischemic heart disease. In addition, miRNA expression alters during coronary artery bypass grafting (CABG) surgery, which could be used to predict perioperative outcomes. CABG is an operation in which complex coronary arteries stenosis is treated by bypassing atherosclerotic lesions with venous or arterial grafts. Despite a very low perioperative mortality rate and excellent long-term survival, CABG is associated with postoperative complications, including reperfusion injury, graft failure, atrial fibrillation and perioperative myocardial infarction. So far, no reliable diagnostic and prognostic tools to predict prognosis after CABG have been developed. Changes in the perioperative miRNA expression levels could improve the diagnosis of post-CABG myocardial infarction and atrial fibrillation and could be used to stratify risk after CABG. Herein, we describe the expression changes of different subtypes of miRNAs during CABG and review the diagnostic and prognostic utility of miRNAs in patients undergoing CABG

Skuteczna rekanalizacja przewlekłych zamknięć naczyń wieńcowych poprawia rokowanie w obserwacji długoterminowej

Background and aim: The long-term benefit of percutaneous recanalisation of chronic total occlusion (CTO) is still unclear. Given advances in interventional cardiology over the last two decades, we sought to investigate whether a successful percutaneous coronary intervention for CTO (PCI-CTO) improves outcomes in an age- and gender-matched single-centre cohort of stable angina patients.Methods: Out of 401 consecutive patients enrolled to the CTO-Registry database, 276 patients were included in the final analysis. Patients with unsuccessful PCI-CTO (n = 138) were age- and gender-matched in a 1:1 ratio with patients who underwent a successful procedure. The primary end-points included hard end-points comprising death and nonfatal myocardial infarction (MI) and a composite safety outcome measure of death, nonfatal MI and ischaemia-driven revascularisation. The secondary end-point was improvement in angina status or complete resolution of angina symptoms. Patients were followed up for six months and at two years.Results: Patients who underwent a successful recanalisation of CTO, compared to those who underwent an unsuccessful procedure, revealed similar rates of composite death and MI at six months (0.7% vs. 1.4%; hazard ratio [HR], 0.50; 95% confidence interval ratio [CI], 0.05–4.80; p = 0.56) and two years (1.4% vs. 5.8%; HR 0.24; 95% CI 0.07–0.85; p = 0.053). A significant difference in composite safety end-points between subsets, although not recorded after six months of observation (8.7% vs. 15.2%; HR 0.54; 95% CI 0.27–1.07; p = 0.095), was noted at two years follow-up (15.2% vs. 29.7%; HR 0.47; 95% CI 0.29–0.77; p = 0.004). A greater improvement in symptom burden or resolution of angina symptoms was documented after a successful PCI at both six months (68.1% vs. 23.2%, p < 0.001; 80.4% vs. 34.8%, p < 0.001, respectively) and two years (52.2% and 8.0%, p < 0.001; 68.1% vs. 22.5%, p < 0.001, respectively).Conclusions: Successful recanalisation of CTO improves outcomes in long-term observation.Wstęp i cel: Odległe korzyści z rekanalizacji przewlekłych zamknięć naczyń wieńcowych (CTO) są nadal niepotwierdzone. Uwzględniając postęp w zakresie kardiologii interwencyjnej, który osiągnięto w ciągu ostatnich dwóch dekad, przeanalizowano dane uzyskane z jednego ośrodka i sprawdzano, czy skuteczna rekanalizacja CTO wpływa na rokowanie w grupie osób ze stabilną chorobą wieńcową w porównaniu z dobraną pod względem wieku i płci grupą kontrolną z nieskuteczną rekanalizacją CTO.Metody: Spośród 401 kolejnych pacjentów włączonych do rejestru CTO (CTO-Registry) 207 zostało zakwalifikowanych do końcowej analizy. Chorzy, u których próba rekanalizacji CTO zakończyła się niepowodzeniem (n = 138), zostali porównani w stosunku 1:1 do dobranej pod względem wieku i płci grupy pacjentów, u których zabieg rewaskularyzacji CTO zakończył się powodzeniem. Ocenianymi pierwszorzędowymi punktami końcowymi były: twardy punkt końcowy obejmujący zgon i zawał niezakończony zgonem i złożony punkt końcowy obejmujący zgon, zawał niezakończony zgonem oraz konieczność ponownej rewaskularyzacji naczynia docelowego (TLR). Drugorzędowym punktem końcowym była poprawa w zakresie klasy czynnościowej dławicy piersiowej lub całkowitej remisji objawów dławicowych. Punkty końcowe oceniano w okresie 6 miesięcy i 2 lat od zabiegu próby rekanalizacji CTO.Wyniki: Częstość występowania łącznie zgonów z różnych przyczyn i zawałów serca w grupie pacjentów ze skuteczną rekanalizacją CTO w porównaniu z chorymi z nieskuteczną rekanalizacją CTO nie różniła się istotnie statystycznie w obserwacji 6-miesięcznej [odpowiednio: 0,7% vs. 1,4%; iloraz ryzyka (HR) 0,50; 95% poziom ufności (CI) 0,05–4,80; p = 0,56) oraz w obserwacji 2-letniej (1,4% vs. 5,8%; HR 0,24; 95% CI 0,07–0,85; p = 0,053). W obu porównywanych grupach częstość występowania złożonego punktu końcowego nie różniła się istotnie statystycznie w obserwacji 6-miesiecznej (8,7% vs. 15,2%; HR 0,54; 95% CI 0,27–1,07; p = 0,095), natomiast w obserwacji 2-letniej częstość złożonego punktu końcowego była istotnie większa u chorych z nieudaną rekanalizacją CTO (15,2% vs. 29,7%; HR 0,47; 95% CI 0,29–0,77; p = 0,004). Zmniejszenie lub ustąpienie objawów dławicy piersiowej istotnie statystycznie częściej występowało u osób po udanej rekanalizcji CTO w porównaniu z chorymi, u których zabieg rekanalizacji CTO był nieskuteczny, zarówno w obserwacji 6-miesiecznej (odpowiednio: 68,1% vs. 23,2%; p < 0,001; 80,4% vs. 34,8%; p < 0,001), jak i 2-letniej (odpowiednio: 52,2% vs. 8,0%; p < 0,001; 68,1% vs. 22,5%; p < 0,001).Wnioski: Skuteczna rekanalizacja CTO poprawia rokowanie i redukuje objawy dławicowe u pacjentów w obserwacji długoterminowej

The Role of 3D Printing in Planning Complex Medical Procedures and Training of Medical Professionals—Cross-Sectional Multispecialty Review

Medicine is a rapidly-evolving discipline, with progress picking up pace with each passing decade. This constant evolution results in the introduction of new tools and methods, which in turn occasionally leads to paradigm shifts across the affected medical fields. The following review attempts to showcase how 3D printing has begun to reshape and improve processes across various medical specialties and where it has the potential to make a significant impact. The current state-of-the-art, as well as real-life clinical applications of 3D printing, are reflected in the perspectives of specialists practicing in the selected disciplines, with a focus on pre-procedural planning, simulation (rehearsal) of non-routine procedures, and on medical education and training. A review of the latest multidisciplinary literature on the subject offers a general summary of the advances enabled by 3D printing. Numerous advantages and applications were found, such as gaining better insight into patient-specific anatomy, better pre-operative planning, mock simulated surgeries, simulation-based training and education, development of surgical guides and other tools, patient-specific implants, bioprinted organs or structures, and counseling of patients. It was evident that pre-procedural planning and rehearsing of unusual or difficult procedures and training of medical professionals in these procedures are extremely useful and transformative