Ectopic kidney mimicking iliac aneurysm

Joubert Sendromu (JS) beyin sapı ve serebellar malformasyonlarla karakterize santral sinir sisteminin nadir gelişimsel bir bozuk- luğudur. Göz (örneğin, retinal displazi gibi), okulomotor, kas-iskelet ve böbrek (örneğin, kistik displazi, nefronofitizis) gibi diğer sistemik bozukluklarla ilişkili olabilir. Biz burada distal renal tübüler asidozis ile birlikte olan JS bir olguyu bildiğimiz kadarı ile tıp literatüründe ilk olması nedeni ile sundukJoubert syndrome (JS) is a rare developmental disorder of the central nervous system, characterised by brainstem and cerebellar mal- formations, hypotonia, episodic hyperapnea and apnea and mental retardation. It may be related other systemic abnormalities like ocular (e.g, retinal dysplasia, etc.), oculomotor, musculoskeletal and renal (e.g., cystic dysplasia, nephronophthisis) with renal failure. We describe a case of JS with distal renal tubular acidosis, a relation that has never been described earlier in the medical literature to the best of our knowledg

Late-onset Streptococcus pasteurianus sepsis in a preterm baby in a neonatal intensive care unit

Otuzuncu gebelik haftasında ve 1 300 g ağırlığında erken doğ- muş erkek bebekte doğum sonrası 37. günde, apne, siyanoz, letarji ve kapiler dolum zamanında uzama bulguları gelişti. Akut faz be- lirteçleri ve immatür/toplam nötrofil oranı yüksek bulundu. Sep- sis tanısı alan hasta, körlemesine başlanan meropenem ile başarılı bir şekilde tedavi edildi. Kan kültüründe Streptococcus pasteurianus üredi. S. pasteurianus D grubu streptokoklar içinde yer alan Strep- tococcus bovisin alt grubundandır ve önceki adı S. bovis tip II/2dir. Literatürde bu bakteriye bağlı çok az sayıda yenidoğan enfeksiyon olgusu bulunmaktadır. Bilgimize göre bu, Türkiyeden bildirilmiş S. pasteurianusun neden olduğu ilk yenidoğan sepsis olgusudur. Bu olgu ile literatür gözden geçirilerek S. pasteurianus ile oluşan yeni- doğan enfeksiyonların klinik özellikleri belirlenmeye çalışılmıştır. (Türk Ped Arş 2014; 49: 157-9)Apnea, cyanosis, lethargy and prolongation in capillary filling time de- veloped on the postnatal 37th day in a preterm baby who was born at the 30th gestational week with a birth weight of 1 300 g. Acute phase reactants and immature/total neutrophil count ratio were found to be high. The patient who was diagnosed with sepsis was successfully treated with meropenem which was started empirically. In his blood culture Streptococcus pasteurianus grew. S. pasteurianus is in the subgroup of streptococcus bovis which is one of the D group streptococci and its previous name is S. bovis type II/2. In the literature, there are very few cases of neonatal infection related with this bacterium. As far as we know, this is first case of neonatal sepsis caused by S. pasteurianus in Turkey. In addition, we tried to determine the clinical properties of neo- natal infections arising from S. pasteurianus by reviewing the literature. (Türk Ped Arş 2014; 49: 157-9

A condition should be remembered in newborn constipation; Hirschprung disease

Hirschprung Hastalığı enterik sinir sisteminin gelişimsel bir bozukluğu olup distal kolondaki myenterik ve submukozal pleksuslarda ganglion hücrelerinin yokluğu ile karakteriz edir. Bu durum etkilenen barsak kısmında peristaltizmin yokluğuna ve fonksiyonel intestinal tıkanıklığa yol aç ar. Yaklaşık 5000 canlı doğumda bir görülmekte ve genellikle mekonyum çıkışında gecikme, karın distansiyonu, beslenme intoleransı ve safralı kusma ile karşımıza çıkmaktadır. Burada yenidoğan döneminde Hirschprung Hastalığı tanısı konulmuş erkek bebeğin kli niği ve radyolojik tetkikleriyle değerlendirilmesi sunulmuştur.Hirschsprung disease is a developmental disorder of the enteric nervous system and is characterized by the a bsence of ganglion cells in the myenteric and submucosal plexuses of the distal in testine. This condition results in absence of peristalsis in the affected bowel and the d evelopment of a functional intestinal obstruction. It occurs in approximately 1 in 5000 live born infants and usually presented with delay in the meconium passage, dis tend- ed abdomen, feeding intolerance and bilious vomiting. Here in, clinical and radiological evaluation of a male infant who diagnosed with Hirschsprung's disease in the neonatal period was presented