Мультисистемная атрофия: клинические проявления, вопросы этиопатогенеза

The article examines the pathogenesis and clinical features of multisystem atrophy. We present clinical and diagnostic criteria of the disease. The clinical signs of multisystem atrophy patients treated at the Neurological clinic Siberian State Medical University (Tomsk). The clinical case was examined.Рассмотрены вопросы этиопатогенеза и клинические особенности мультисистемной атрофии. Приведены диагностические критерии заболевания. Описаны признаки мультисистемной атрофии у пациентов, находившихся на лечении в неврологической клинике Сибирского государственного медицинского университета (г. Томск). Разобран клинический случай

СКАПУЛОПЕРОНЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ СТАРКА–КАЙЗЕРА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

We present a rare case of Stark–Kaeser type scapuloperoneal syndrome type with mild weakness and hypotrophy in proximal limb, with rough paresis of feet, walking dysfunction and slowly-progressive course. The article briefly describes current views on the etiology and pathogenesis of this disease. The case is of interest to physicians of various specialties for the differential diagnosis of inherited neuromuscular disorders.Представлен клинический случай редкого скапулоперонеального синдрома Старка–Кайзера с умеренной слабостью и гипотрофией в проксимальных отделах конечностей, грубым парезом стоп, нарушением функции ходьбы и медленно-прогрессирующим течением. Кроме того, кратко изложены современные взгляды на этиологию и патогенез данного заболевания. Случай представляет интерес для врачей различных специальностей для проведения дифференциального диагноза врожденных нервно-мышечных заболеваний

Клинические проявления мезенхимного сифилиса нервной системы

Nervous system syphilis — neurosyphilis (NS) belongs to rather rare diseases. According to the different authors data available it comes to about 1% of the nervous system organic disturbances and develops by 5—10% syphilous patients not having been treated in the acute stage of the pathological process. The syphilitic disturbance of the nervous system is a chronic progressive disease caused by the pale spirochaeta. The nervous system disturbance occurs basically in two ways: secondary one, because of brain shells, vessels, gummatous manifestations involving in the pathologic process; or primary one, when the causative agent affects directly the brain substance. In the first case syphilis is called rnesodermic or early one; in the second case — parenchymatous or late, primary one. In the article the analysis of two clinical cases of mesenchyme neurosyphilis is carried out: latent neurosyphilis and syphilitic meningomyelitis. Neurosyphilis classification is applied to clinical manifestatons of syphilitic arachnoiditis and vasculitis are described. The methods of specific and nonspecific therapy of mesenchyme syphilis are stated in detail.Сифилис нервной системы — нейросифилис (НС) — относится к довольно редким заболеваниям. По данным различных авторов, он составляет около 1% органических поражений нервной системы и развивается у 5—10% больных сифилисом, не получавших лечение в острую стадию патологического процесса. Под сифилитическим поражением нервной системы подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, вызванное бледной спирохетой. Поражение нервной системы происходит, в основном, двумя путями: вторично, из-за вовлечения в патологический процесс мозговых оболочек, сосудов, гуммозных проявлений; или первично, когда возбудитель непосредственно поражает вещество мозга. В первом случае сифилис называют мезодермальным или ранним, а во втором — паренхиматозным или поздним, первичным. В статье приводится анализ двух клинических случаев мезенхимного НС: латентный нейросифилис и сифилитический менингомиелит. Приводится классификация НС, описываются клинические проявления сифилитического менингита и васкулита. Подробно излагаются методы специфической и неспецифической терапии мезенхимного сифилиса

Клинические проявления при энцефалите Бикерстаффа

This article describes the clinical case of brainstem encephalitis and criteria correspond to the clinical criteria for Bickerstaff encephalitis.In domestic literature, we not found descriptions of this pathology and decided to describe their own clinical case.Приведено описание клинического случая стволового энцефалита, критерии которого соответствуют клиническим критериям энцефалита Бикерстаффа. В отечественной литературе описание данной патологии отсутствует

Клинико-морфологический анализ случая летального исхода пациента с болезнью Бинсвангера

Progressive subcortical vascular leukoencephalopathy caused by chronic hypertension was singled out as a separate disease by Alois Alzheimer and named “Binswanger’s Disease”(BD). Before the introduction of neuroimaging techniques in clinical practice BD was considered as a rare disease and in most cases it was diagnosed during autopsy. More than 80% of BD’s debuts occur on the sixth or seventh decade of life and are characterized by a mild but inexorably progressive course with episodes of exacerbation. At the last stage of the disease, clinical picture is presented by dementia, disorders of the self-service and the pelvic organs functions. The article presents a 42 years-old patient with the terminal stage of the BD’s type vascular dementia verified by postmortem histological examination. It is known that age is an unmodified risk factor for cardiovascular disease. However, in recent decades there has been “vascular risk rejuvenation” of the world, which calls for the development and improvement of approaches to screening and clinical examination of these contingents. The presented case report demonstrates the difficulty in the diagnosis of this pathology of the brain and demonstrates the need for inclusion of the BD in a number of differential diagnostic in patients with cerebrovascular diseases. In addition, we believe that dementia screening should include medical and psychological counseling of patients at risk.Прогрессирующая сосудистая субкортикальная лейкоэнцефалопатия, развивающаяся вследствие гипертонической болезни, была выделена как отдельное заболевание Алоисом Альцгеймером и получила название «болезнь Бинсвангера» (ББ). До внедрения в клиническую практику методов нейровизуализации ББ относили к раритетным заболеваниям, диагностируемым в большинстве случаев при аутопсии. Более чем в 80% случаев ББ дебютирует на шестой – седьмой декаде жизни и характеризуется мягким, но неуклонно-прогрессирующим течением с эпизодами экзацербации. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, нарушениями самообслуживания и функции тазовых органов.В статье представлен пациент 42 лет в терминальной стадии васкулярной деменции Бинсвангеровского типа, верифицированной при посмертном гистологическом исследовании. Известно, что возраст является немодифицируемым фактором риска сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, в последние десятилетия наблюдается «омоложение васкулярного риска» во всем мире, что требует разработки и совершенствования подходов к скринингу и диспансеризации этих больных. Представленный клинический случай демонстрирует трудности в диагностике данной патологии головного мозга и свидетельствует о необходимости включения ББ в дифференциально-диагностический ряд у пациентов с сосудистыми заболеваниями головного мозга. Кроме того, настоящий авторский коллектив считает, что скрининг деменций должен включать в себя медико-психологическое консультирование пациентов, находящихся в группе риска.