Легочный вариант гистиоцитоза из клеток Лангерганса у пожилого мужчины

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a heterogeneous group of diseases with typical accumulation of Langerhans cells in different organs and tissues and formation of granulomas with eosinophil infiltration. Pulmonary LCH in adults is an orphan interstitial lung disease. This disease could occur independently on 15% or to be a part of a multisystemic disease in similar proportion of cases. The clinical course of LCH is various and unpredictable and could vary from asymptomatic course to severe progressive pulmonary injury and respiratory failure. The disease could regress spontaneously in a quarter of patients; have the stable course in 50% and progress in 25% of patients. A case of early-stage pulmonary LCH in a 73-year-old smoker was reported in the article. The diagnose was made according to histological and immunohistochemical investigations of VATS biopsy of the lung tissue. Disseminated injury of the lungs without cysts was found that is typical for early stage of LCH and is difficult for detection. Radiological follow-up revealed rapid progression of the disease.Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся накоплением клеток Лангерганса в различных органах и тканях с формированием гранулем с эозинофильной инфильтрацией. Легочный вариант ГКЛ у взрослых относится к редким интерстициальным заболеваниям легких. В 15 %наблюдений может развиться самостоятельное заболевание, с той же частотой ГКЛ является проявлением мультисистемного заболевания. Течение ГКЛ разнообразно и непредсказуемо – от бессимптомных форм до тяжелого прогрессирующего поражения легких, сопровождающегося дыхательной недостаточностью. У #¼ пациентов наблюдается самопроизвольный регресс, у 50 % – стабильное течение заболевания, у 25 % –прогрессирование. Приводится наблюдение гистиоцитоза легких у курящего мужчины 73 лет на ранней стадии развития заболевания, выявленного на основании гистологического и иммуногистохимического исследования привидеоторакоскопической биопсии легкого. В данном наблюдении описано очаговое диссеминированное поражение легких без кистозных изменений верхних и средних долей легких, что характерно для начальной фазы развития ГКЛ, сложной для диагностики. Динамическое рентгенологическое наблюдение свидетельствует о быстропрогрессирующем течении заболевания