Final height in girls with turner syndrome after long-term growth hormone treatment in three dosages and low dose estrogens

Although GH treatment for short stature in Turner syndrome is an accepted treatment in many countries, which GH dosage to use and which age to start puberty induction are issues of debate. This study shows final height (FH) in 60 girls with Turner syndrome treated in a randomized dose-response trial, combining GH treatment with low dose estrogens at a relatively young age. Girls were randomly assigned to group A (4 IU/m(2).d; approximately 0.045 mg/kg/d), group B (first year, 4 IU/m(2).d; thereafter 6 IU/m(2).d), or group C (first year, 4 IU/m(2).d; second year, 6 IU/m(2).d; thereafter, 8 IU/m(2).d). After a minimum of 4 yr of GH treatment, at a mean age of 12.7 +/- 0.7 yr, low dose micronized 17beta-estradiol was given orally. After a mean duration of GH treatment of 8.6 +/- 1.9 yr, FH was reached at a mean age of 15.8 +/- 0.9 yr. FH, expressed in centimeters or SD score, was 157.6 +/- 6.5 or -1.6 +/- 1.0 in group A, 162.9 +/- 6.1 or -0.7 +/- 1.0 in group B, and 163.6 +/- 6.0 or -0.6 +/- 1.0 in group C. The difference in FH in centimeters, corrected for height SD score and age at start of treatment, was significant between groups A and B [regression coefficient, 4.1; 95% confidence interval (CI), 1.4, 6.9; P < 0.01], and groups A and C (coefficient, 5.0; 95% CI, 2.3, 7.7; P < 0.001), but not between groups B and C (coefficient, 0.9; 95% CI, -1.8, 3.6). Fifty of the 60 girls (83%) had reached a normal FH (FH SD score, more than -2). After starting estrogen treatment, the decrease in height velocity (HV) changed significantly to a stable HV, without affecting bone maturation (change in bone age/change in chronological age). The following variables contributed significantly to predicting FH SD score: GH dose, height SD score (ref. normal girls), chronological age at start of treatment, and HV in the first year of GH treatment. GH treatment was well tolerated. In conclusion, GH treatment leads to a normalization of FH in most girls, even when puberty is induced at a normal pubertal age. The optimal GH dosage depends on height and age at the start of treatment and first year HV

Toespraak

Onbeschrijfelijk en onvergelijkelijk is de bekoring, die de levende natuur op den mensch uitoefent. Kind of grijsaard, rijk of arm, heerscher of slaaf, ruw of beschaafd, niemand ontgaat aan dien geheimzinnigen invloed; niemand is er, die uit de sleur van het dagelijksch leven weggerukt en te midden dier levende natuur geplaatst, zich niet zachter, weeker gestemd gevoelt, of met bewondering en eerbied vervuld wordt, terwijl zijne hartstochten en driften bedaren, zijne krachten en opgewektheid toenemen, en reine vreugde en weldoende ontspanning zijn borst doortintelen. Maar stemt ons de geheele levende, de bezielde schepping, — bezield, omdat wij voelen, dat wat in ons werkt en denkt slechts een deel is van het groote oneindig geheel — tot bewondering, gansch eigenaardige gewaarwordingen worden in ons opgewekt bij het aanschouwen der bonte, rijke, grillige dierenwereld. Wij voelen, dat zij aan ons verwant is. Als wij, kunnen de dieren hunne gewaarwordingen, hunne wenschen en bekommeringen op duidelijke wijze openbaren. Niet als de planten vastgeworteld in de aarde, geven zij slechts door eene steeds wisselende kleurenpracht, door verrukkelijke geuren, door steeds gelijke en steeds veranderende vormen, slechts door een reikhalzend streven naar hooger, en een onbevredigd verlangen, om de gansche wereld te omvatten, van hun leven blijk. Zij bewegen zich, doorkruisen en doorzoeken de oppervlakte onzer planeet, vliegen de zon te gemoet, dringen door tot in den schoot der aarde en de diepte der zeëen, bouwen nesten en paleizen, vormen staten en gemeenschappen, brengen bijeen, wat van elkander verwijderd lag, en zoekend, denkend, voelend, zorgend, stellen zij zich als wij zichtbaar te weer, indien zij aangevallen worden, zingen zij als wij van teederheid, liefde, en de schoonheid der schepping! Dat gevoel van verwantschap, het bewustzijn, dat zooveel wat ons in ons eigen leven, zoovee wat ons in den omgang met onze medemenschen treft, daarginds in die wereld der dieren zijne afschaduwing vindt, uit zich in het geschiedboek der menschelijke beschaving op elke bladzijde. Als in het oudste Indische epos, in de Ramayana, de held, die in zijn strijd tegen booze geesten en daemonen door zoovele strijdmakkers uit de dierenwereld krachtig wordt ter zijde gestaan, op het oogenblik van den triomf in tegenwoordigheid van het gansche leger zijn trouwen generaal HANOEMAT, den viervoetigen orang-oetang omarmt; als in de Zendavesta de trouwe hond en de fiere leeuw de menschelijke maatschappij doen ontstaan en bevestigen, als de Egyptische sterrekundigen, in den dierenriem, dien den zon aan den hemel doorloopt, de tweelingen tusschen den stier en den kreeft en de maagd ter zijde van den grootmoedigen leeuw plaatsen, dan openbaart zich telkens en telkens de dichterlijke gedachte, dat de geheele onoverzienbare reeks der dierenwereld, van af het gevleugeld insect tot aan den heer der schepping slechts één aaneengeschakeld geheel vormt. En in een mystisch waas gehuld, nevelig van omtrek, maar toch erkenbaar ziet gij in alle die uitingen reeds de kern der ontwikkelings- en afstammingstheorie, die in onze dagen door een genie als DARWIN tot eene der schoonste overwinningen op het gebied der natuurwetenschap zou worden verheven! En als in het oude Egypte de vereering der Ibis en van Apis de hoogst geplaatsten en de nederigsten samenbrengt, als de half dierlijke, half menschelijke wezens, de Sphinxen den toegang tot de praalgraven bewaken, als de Grieksche fantaisie Centaurussen en Minotaurussen te voorschijn toovert en bijna elken God een dier toewijst, dat één met hem in streven en bedoeling hem overal en ten allen tijde ter zijde staat, dan wordt het denkbeeld dier verwantschap van mensch en dier plastisch belichaamd, en verkrijgt zijn meest aesthetische uitdrukking. En als wij zonder bij de fabelen van Aesopus, Phaedrus, Lafontaine of het dieren-epos van den Vos Reinaarde, met zijn Isegrims, zijn Nobels, zijn Bruins stil te staan, aan onze kinderen de sprookjes vertellen, die ons in onze kinderjaren hebben betooverd en schrik aangejaagd, als wij moeder de Gans, Roodkapje met den Wolf, de Gelaarsde Kat, Ezelshuid voor de blonde krullebollen, die met groote kijkers ons aanstaren, hun rollen laten spelen, is het dan niet weer het bewustzijn, dat de dierenwereld slechts eene afschaduwing is der menschenwereld, die ons nooit, moede doet worden en steeds met nieuwen lust de oude sprookjes doet herhalen

Leçons de pharmacothérapie

Contiene: Vol. I: Pharmacothérapie dénéral. Parasiticides, 470 p. --vol. II: Pharmacothérapie spéciales. Irritants vrais. Astringents. Caustiques. Protectifs. Hématiques, 494, CXXXV p.-- vol. III: Pharmacothérapie spéciale : hématokinétiques, alterants, adéniques, antipyretiques, neurotiques, 698, CLXXXII p

Absence of clinically relevant growth acceleration in untreated children with non-classical congenital adrenal hyperplasia.

Item does not contain fulltextBACKGROUND/AIMS: In classical congenital adrenal hyperplasia (CAH), elevation of adrenal androgens leads to accelerated growth and bone maturation with compromised adult height. In untreated children with non-classical CAH (NC-CAH), in which adrenal androgens are generally only slightly increased, growth velocity may not be significantly elevated. METHODS: Twenty-four patients were included and divided into a symptomatic and an asymptomatic group. Height was expressed as height standard deviation scores (HSDS) and corrected for target height (HSDS-THSDS). Bone maturation was expressed as bone age acceleration (BA(c) = bone age - calendar age). Linear mixed models with random factor patient were used for the analysis of growth and bone age. RESULTS: In symptomatic patients (n = 17), HSDS-THSDS only slightly increased by 0.06 SDS per year (95% CI 0.02-0.10). Mean BA(c) was 2.21 years (SDS 0.66, p < 0.0001). In asymptomatic patients (n = 7), no significant growth acceleration or BA(c) was found. CONCLUSIONS: In untreated NC-CAH children, growth acceleration is small and generally not visible on their growth charts. BA(c) is more pronounced. Therefore, the absence of an increase in growth velocity does not exclude the diagnosis of NC-CAH. When considering this diagnosis, bone age acceleration should also be taken into account.6 p