2 research outputs found
Doege–Potter-szindróma a mellhártya óriás malignus szoliter fibrosus tumorával = Doege–Potter syndrome with giant malignant solitary fibrous tumour of the pleura
Absztrakt:
A mellhártya ritkának számĂtĂł szoliter fibrosus tumora nĂ©hány százalĂ©kban
hypoglykaemiával társul, amit elsĹ‘ kĂ©t leĂrĂłjukrĂłl Doege–Potter-szindrĂłmának
neveztek el. Hatvanhárom éves férfi betegünk egy évvel korábban már
pulmonológiai kezelés alatt állt bal oldali mellüregi folyadékgyülemmel, bal
alsó lebenyi daganat CT-képével. Ismét fokozódó terhelési dyspnoe miatt végzett
újabb vizsgálatok során a most már óriásira nőtt tumor vastagtű-biopsziája low
grade sarkomát igazolt. OnkolĂłgiai konzĂlium műtĂ©ti elbĂrálás mĂ©rlegelĂ©sĂ©t
javasolta. A beteg nyugalmi dyspnoe és ismétlődő hypoglykaemiás rosszullétek
miatt gyorsan romlĂł állapotban az intenzĂv osztályrĂłl kerĂĽlt a műtĹ‘be. A tumor
eltávolĂtása Ă©s bal oldali pneumonectomia törtĂ©nt szövĹ‘dmĂ©nymentes gyĂłgyulással.
A szövettan szoliter fibrosus pleuratumort igazolt a Doege–Potter-szindrómának
megfelelően. A műtét alatt észlelt pleuralis szóródás miatt adjuváns
kemoterápiában részesült. Egy évvel a műtét után helyileg kiújult tumort
távolĂtottunk el. A folytatĂłdĂł kemoterápia ellenĂ©re lokális Ă©s ellenoldali
pulmonalis progressziĂłt Ă©szleltĂĽnk. A beteg elsĹ‘ műtĂ©tjĂ©tĹ‘l számĂtott tĂşlĂ©lĂ©se
három év. Orv Hetil. 2018; 159(4): 149–153.
|
Abstract:
Infrequent solitary fibrous tumours of the pleura are associated with
hypoglycaemia only in a few percent of the cases; this condition is called
Doege–Potter syndrome, named after its first descriptors. Our 63 years old male
patient has previously undergone clinical treatment for intrathoracic fluid
accumulation on the left side caused by a giant tumour-like mass in the lower
left lobe detected by CT scan. In the course of further investigations performed
due to increasing load-induced dyspnoea, lung core biopsy verified low grade
sarcoma in the tumour. Tumour board suggested surgery. The patient was
transferred from the intensive care unit into the operation theater due to
increasing dyspnoea and repeated hypoglycaemic periods in rapidly worsening
general condition. Pneumonectomy and removal of the tumour was performed on the
left side. Histology showed solitary fibrous tumour of the pleura corresponding
to Doege–Potter syndrome. The patient was discharged without complications and
underwent adjuvant chemotherapy due to pleural dissemination of the tumour
observed intraoperatively. One year after surgery the patient underwent surgical
removal of a locally recurrent tumour. In spite of repeated chemotherapy local
and multiplex contralateral pulmonary progression was observed. Three-year
survival was noted from the time of the first surgery. Orv Hetil. 2018; 159(41):
149–153