Sobrevivência e fatores de risco para mortalidade identificados ao diagnóstico na coorte de pacientes com fibrose cística do centro de referência do Rio de Janeiro (Brasil)

Submitted by Luis Guilherme Macena ([email protected]) on 2013-04-08T16:55:05Z No. of bitstreams: 1 Laurinda Yoko Shinzato Higa_TESE.pdf: 1486069 bytes, checksum: f70375f751ecd6d4742cf70048bbdb2e (MD5)Made available in DSpace on 2013-04-08T16:55:05Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Laurinda Yoko Shinzato Higa_TESE.pdf: 1486069 bytes, checksum: f70375f751ecd6d4742cf70048bbdb2e (MD5) Previous issue date: 2011Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Departamento de Ensino. Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e da Mulher. Rio de Janeiro, RJ, BrasilIntrodução: A fibrose cística (FC) é uma doença genética, de transmissão autossômica recessiva, que compromete múltiplos órgãos, que apresenta curso crônico e progressivo sendo considerada potencialmente letal. Objetivos: Estimar a sobrevivência dos pacientes com FC e os fatores de risco associados à redução no tempo de sobrevivência. Métodos: Tratou-se de uma coorte aberta de casos diagnosticados entre 01/01/1990 e 10/10/2009 no Centro de Referência em FC do RJ, CRFC-RJ, Brasil na qual se analisou a sobrevivência global e fatores de risco associados com a sobrevida dos pacientes. O período de risco iniciou-se na idade ao diagnóstico e terminou na idade quando ocorreu o óbito por FC, a perda de seguimento ou o fim do estudo. Os fatores analisados foram: sexo, motivo da suspeita diagnóstica, genótipo, número de órgãos comprometidos, estado nutricional, colonização bacteriana, reposição enzimática e década do diagnóstico. As curvas de sobrevivência foram estimadas pelo método Kaplan- Meier, ajustadas para truncamento à esquerda e para dados censurados à direita. A seguir, as hazard ratios (HR) foram estimadas pelo modelo de Cox, utilizando o processo de contagem, tendo a idade como escala de tempo e avaliadas pelo teste de razão de verossimilhança, e os modelos comparados pela análise de resíduos. Resultados: A população (n=177) apresentou o predomínio do sexo feminino (56%) e a idade mediana ao diagnóstico foi 14 meses. A idade mediana de sobrevivência foi 20,8 anos. Após o diagnóstico 81% sobreviveram até cinco anos; 70% até 10 anos e 61% até 14,5 anos. O modelo explicou 19,9% dos efeitos e incluiu seis covariáveis: colonização por Pseudomonas aeruginosa, isolada e associada (HR = 10,30; IC95% = 2,41-43,97), por Staphylococcus aureus (HR=4,50; IC95% = 0,93-1,85), por outras bactérias (HR=3,38; IC95% = 0,92-1,32), sexo feminino (HR=1,95; IC95% = 0,96-3,96), estado nutricional ≤ p5 (HR=1,94; IC95% = 0,94-3,98) e diagnóstico na década de 1990 (HR=4,34; IC95% = 1,50-12,52). Conclusão: Este estudo de coorte de 177 pacientes com FC mostrou uma idade mediana de sobrevivência de 20,8 anos dos pacientes no CRFC-RJ. Foram confirmados os efeitos das covariáveis que, presentes ao diagnóstico, se associaram a maior mortalidade. A intervenção nestas covariáveis promoverá a recuperação nutricional, a erradicação da Pseudomonas aeruginosa ou o adiamento da colonização crônica, dessa forma aumentando a sobrevivência.Introduction: Cystic Fibrosis (CF) is a rare genetic disease, of autossomal recessive transmission, with multiple organ involvement, progressive course and potentially lethal. Objective: To study the CF patients survival and to find the factors associated with. Methods: In an open cohort of cases diagnosed between 01/01/1990 and 10/10/2009 in a CF reference center in Rio de Janeiro, we analyzed global survival and risk factors associated with the survival of CF patients. The at-risk period started at the age of CF diagnosis and ended at age of death, loss of follow-up or end of the study. The factors analyzed were gender, presentation mode, genotype, number of involved organs, nutritional state, bacterial colonization, enzyme replacement and decade of diagnosis. Survival curves were estimated by Kaplan-Meier (KM) adjusted for left truncation and right censored data. Hazard ratios (HR) were estimated by Cox model using counting process approach with age as time scale and evaluated by likelihood ratio test. Model diagnostic was conducted by residuals analysis. Results: The majority of the population (n=177) was female (56%) and during the study the median age at diagnosis was 14 months. The median survival was of 20.8 years. After diagnosis, 81% survived up to 5 years, 70% up to 10 and 61% up to 14.5. The model explained 19.9% of the effects and included six covariates: Pseudomonas aeruginosa colonization, isolated or associated (HR = 10.30; 95%CI = 2.41-43.97), for Staphylococcus aureus (HR = 4.50; CI95% = 0.93-1.85), for other bacteria (HR = 3.38; CI95% = 0.92-1.32), for female gender (HR = 1.95; CI95% = 0.96-3.96), for nutritional state ≤ p5 (HR = 1.94; CI95% = 0.94-3.98), and for diagnostic decade (HR = 4.34; CI95% = 1.50-12.52). Conclusion: The strength of risk factors found at diagnosis was evident in the prognosis besides indicating that interventions may reduce morbidity by nutritional recovery and by Pseudomonas aeruginosa eradication thus increasing survival

Cat-scratch disease caused by Bartonella quintana in an infant: an unusual presentation

Submitted by Luis Guilherme Macena ([email protected]) on 2013-02-21T19:40:26Z No. of bitstreams: 1 Doença da arranhadura do gato por Bartonella quintana.pdf: 79534 bytes, checksum: 68b7d9cde7bfb5c752d34fa53b9423b7 (MD5)Made available in DSpace on 2013-02-21T19:40:26Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Doença da arranhadura do gato por Bartonella quintana.pdf: 79534 bytes, checksum: 68b7d9cde7bfb5c752d34fa53b9423b7 (MD5) Previous issue date: 2000Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Relato de caso de doença da arranhadura do gato (DAG), em um paciente lactente, com história epidemiológica negativa, descrevendo o rastreamento diagnóstico, a imagem ao ultra-som, a evolução clínica e o prognóstico. B. quintana foi identificada em aspirado de secreção ganglionar pelo método de PCR. B. henselae, embora seja o agente causal habitualmente responsável pela DAG, não foi isolada. Os autores concluem que a pesquisa de B. quintana e B. henselae deve ser incluída na investigação de adenites, principalmente quando a evolução é subaguda, mesmo em lactentes e, ainda que a história epidemiológica seja negativa.This case study reports a typical clinical course of cat-scratch disease (CSD) in an infant without epidemiological data and presenting bilateral submandibular lymphadenopathy. The authors describe clinical course, ultrasound images, diagnosis and prognosis. Polymerase chain reaction (PCR) detected and identified B. quintana in lymph node samples. B. henselae currently thought to be the causative agent of CSD was not detected. The PCR assays for B. quintana and B. henselae should be available for the investigation of lymphadenopathy, even if the infant has not had either cat for dog contact

Escore tomográfico em pacientes com fibrose cística colonizados por Pseudomonas aeruginosa ou Staphylococcus aureus

OBJETIVO: Comparar achados de TCAR em pacientes com fibrose cística (FC) colonizados cronicamente por Pseudomonas aeruginosa ou Staphylococcus aureus, empregando o escore de Bhalla modificado, e avaliar as confiabilidades intraobservador e interobservador do método. MÉTODOS: Estudo transversal retrospectivo incluindo 41 pacientes portadores de FC, 26 dos quais colonizados cronicamente por P. aeruginosa (grupo Pa) e 15 por S. aureus (grupo Sa). Dois radiologistas analisaram independentemente em duas ocasiões, as imagens de TCAR desses pacientes e aplicaram o escore de Bhalla modificado. As confiabilidades intra e interobservador foram avaliadas segundo o coeficiente de correlação intraclasse (CCI). RESULTADOS: Houve boa concordância intraobservador e interobservador (CCI > 0,8). Os resultados dos escores do grupo Pa foram mais elevados que os do grupo Sa para o observador 1 (média de 13,50 ± 3,90 e mediana de 13,5 vs. média de 5,0 ± 5,28 e mediana de 3,0) e para o observador 2 (média de 11,96 ± 5,07 e mediana de 12,0 vs. média de 5,07 ± 5,65 e mediana de 5,0). Alterações tomográficas, como bronquiectasias, espessamento das paredes brônquicas, formação de tampões mucosos, comprometimento de gerações de divisões brônquicas e padrão de atenuação em mosaico, foram mais prevalentes no grupo colonizado por P. aeruginosa. CONCLUSÕES: O escore de Bhalla modificado se mostrou reprodutível e confiável para a avaliação de TCAR e permitiu a diferenciação entre os pacientes incluídos nos dois grupos. Escores mais altos no grupo Pa evidenciaram maior comprometimento estrutural pulmonar nesse grupo

Viral etiology of acute respiratory infections among children at Instituto Fernandes Figueira/FIOCRUZ/RJ

Submitted by Sandra Infurna ([email protected]) on 2018-05-17T13:24:41Z No. of bitstreams: 1 silvana_portes_etal_IOC_2011.pdf: 180230 bytes, checksum: 6e039d40c0c5a7df33cccf5f3cb26bbd (MD5)Approved for entry into archive by Sandra Infurna ([email protected]) on 2018-05-17T13:33:06Z (GMT) No. of bitstreams: 1 silvana_portes_etal_IOC_2011.pdf: 180230 bytes, checksum: 6e039d40c0c5a7df33cccf5f3cb26bbd (MD5)Made available in DSpace on 2018-05-17T13:33:06Z (GMT). No. of bitstreams: 1 silvana_portes_etal_IOC_2011.pdf: 180230 bytes, checksum: 6e039d40c0c5a7df33cccf5f3cb26bbd (MD5) Previous issue date: 2011Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ. Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ. Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ. Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ. Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Oswaldo Cruz. Rio de Janeiro, RJ. Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Oswaldo Cruz. Rio de Janeiro, RJ. Brasil.Introdução: As infecções respiratórias agudas (IRAs) constituem importante causa de morbidade e mortalidade em crianças nos países em desenvolvimento. A etiologia viral dessas infecções nem sempre é conhecida no Brasil, e estudos sobre as IRAs virais em crianças com doenças de base (DBs) são escassos. Objetivo: Determinar a etiologia viral dessas infecções em menores de 5 anos assistidos no Instituto Fernandes Figueira da Fundação Oswaldo Cruz (IFF/FIOCRUZ), Rio de Janeiro. Método: Foram analisadas 285 amostras de aspirado de nasofaringe, obtidas de 204 crianças com IRA, de maio de 2005 a junho de 2006. Resultados: Por meio da imunofluorescência indireta (IFI), 90 amostras (31,6%) foram positivas: 21,4% vírus sincicial respiratório (VSR); 3,5% adenovírus (Ad); 3,1% parainfluenza (PF) 3; 2,5% influenza (Flu) A; 0,7% PF 1; 0,4% Flu B. Das 195 negativas, 156 foram testadas para metapneumovírus humano (MPVh), com 15 positivas (9,6 % das amostras testadas). Conclusão: A prevalência viral nos serviços de ambulatórios foi de 42,8% e nos hospitalizados foi de 30%. Das crianças, 83,3% possuíam uma ou mais DBs associadas às IRAs, resultando em longos períodos de internação. Algumas delas tiveram múltiplas internações e múltiplos diagnósticos clínicos de IRA no período estudado.Introduction: Acute respiratory infections (ARIs) are an important cause of morbidity and mortality among children in developing countries. The viral etiology of such infections is not always known in Brazil. Furthermore, studies on viral ARIs in children with underlying diseases (UD) are scanty. Objective: The objective of this study was to determine the viral etiology of these infections among children under 5 years of age treated at Instituto Fernandes Figueira/Fundação Oswaldo Cruz (IFF/FIOCRUZ), Rio de Janeiro. Method: Two hundred and eighty-five samples of nasopharyngeal aspirate, which had been obtained from 204 children with ARI from May/2005 to June/2006, were analyzed. Results: Samples were tested through indirect immunofluorescence assay and 90 of them (31.6%) were positive for the following viral agents: respiratory syncytial virus (21.4%), adenovirus (3.5%), parainfluenza 3 (3.1%), influenza A (2.5%), parainfluenza 1 (0.7%), and influenza B (0.4%). One hundred and ninety-five samples were negative, from which 156 were tested for human metapneumovirus, and 15 of them (9.6%) were positive. Conclusion: The viral prevalence among outpatients was 42.8% and among inpatients it was 30%; 83.3% of the children were carriers of one or more UD associated with ARI, resulting in long-term admission to hospital. Some children had multiple admissions and multiple clinical diagnoses of ARI during the studied period

Repeatability and Diagnostic Value of Nasal Potential Difference in a Genetically Admixed Population

Submitted by Sandra Infurna ([email protected]) on 2017-03-21T11:34:09Z No. of bitstreams: 1 isabela_sad_etal_IOC_2106.pdf: 992003 bytes, checksum: 0ef5a8584a240000637d1c3ef6d0bbdb (MD5)Approved for entry into archive by Sandra Infurna ([email protected]) on 2017-03-21T11:48:36Z (GMT) No. of bitstreams: 1 isabela_sad_etal_IOC_2106.pdf: 992003 bytes, checksum: 0ef5a8584a240000637d1c3ef6d0bbdb (MD5)Made available in DSpace on 2017-03-21T11:48:36Z (GMT). No. of bitstreams: 1 isabela_sad_etal_IOC_2106.pdf: 992003 bytes, checksum: 0ef5a8584a240000637d1c3ef6d0bbdb (MD5) Previous issue date: 2016Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional da Saúde da Mulher, Criança e Adolescente Fernandes Figueira. Departamento de Pediatria. Pneumologia Pediátrica. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional da Saúde da Mulher, Criança e Adolescente Fernandes Figueira. Departamento de Pediatria. Pneumologia Pediátrica. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Universite Catholique de Louvain. Institut de Recherche Experimentale et Clinique (IREC). Louvain Center for Toxicology and Applied Pharmacology. Brussels, Belgium.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional da Saúde da Mulher, Criança e Adolescente Fernandes Figueira. Departamento de Pediatria. Pneumologia Pediátrica. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional da Saúde da Mulher, Criança e Adolescente Fernandes Figueira. Laboratório de Métodos Quantitativos. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional da Saúde da Mulher, Criança e Adolescente Fernandes Figueira. Unidade de Pesquisa Clínica. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Oswaldo Cruz. Laboratório de Genética Humana. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional da Saúde da Mulher, Criança e Adolescente Fernandes Figueira. Laboratório de Métodos Quantitativos. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.The genetic diversity of the Brazilian population results from three ethnic groups admixture: Europeans, Africans and Amerindians, thus increasing the difficulty of performing cystic fibrosis (CF) diagnosis. The nasal potential difference (NPD) evaluates the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) and epithelial sodium channel (ENaC) activity. Despite being a useful CF diagnostic test and a biomarker of CFTR-modulator drugs, it is also highly operator dependent. Therefore, it may be difficult to get accurate results and to interpret them. Wilschanski and Sermet scores were proposed to address these issues. This study aimed to evaluate repeatability and diagnostic value of NPD parameters and Wilschanski and Sermet scores in a CF center in Rio de Janeiro

Dornase alfa improves the health-related quality of life among Brazilian patients with cystic fibrosis - A one-year prospective study

Background: Health-related quality of life (HRQOL) measurements provide valuable information about the psychological and social impact of treatment on patients with cystic fibrosis (CF). This study evaluated the HRQOL of Brazilian patients with CF and assessed the changes in HRQOL domains over 1 year after dornase alfa (Pulmozyme) introduction. Patients and Methods: One hundred fifty-six stable patients with CF and 89 caregivers answered the Portuguese-validated version of the Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R) at baseline (T 0), and at 3 (T 1), 6 (T 2), 9 (T 3), and 12 (T 4) months of follow-up. Eighteen patientswere excluded because they did not fulfill the inclusion criteria. The patients were analyzed in two groups: those aged 6-11 years and those aged 14 years and older. ANOVA for observed repeated results and the last observation carried forward (LOCF) method for missing data were used for the statistical analysis. Results: After 1 year of follow-up, there was significant improvement in respiratory symptoms (T 4-T 0=8.1; 95% confidence interval (95% CI)=[2.1;14.0]; effect size (ES)=0.35; P<0.001), Emotional Functioning (T 4-T 0=5.6; 95% CI=[1.1;10.1]; ES=0.31; P<0.05), Social Functioning (T 4-T 0=6.0; 95% CI=[1.3;11.7]; ES=0.31; P<0.05), Body Image (T 4-T 0=11.9; 95% CI=[4.1;19.7]; ES=0.42; P<0.05), and Treatment Burden (T 4-T 0=5.3; 95% CI=[0.3;10.3]; ES=0.24; P<0.05) domains in the younger group. A significant improvement in Role Functioning (T 4-T 0=6.1; 95% CI=[1.1;11.1]; ES=0.40; P<0.05), Body Image (T 4-T 0=12.6; 95% CI=[3.5;21.7]; ES=0.46; P<0.05), and Weight (T 4-T 0=11.7; 95% CI=[1.8;21.6]; ES=0.40; P<0.05) was obtained in the older group. The caregivers' CFQ-R showed improvements in the Digestive Symptoms (T 4-T 0=5.5; 95% CI=[1.5;9.4]; ES=0.30; P<0.05), Respiratory Symptoms (T 4-T 0=7.6; 95% CI=[3.9;11.4]; ES=0.48; P<0.05), and Weight (T 4-T 0=10.1; 95% CI=[1.6;18.6]; ES=0.26; P<0.05) domains. Conclusion: The introduction of dornase alfa improved the HRQL of the patients with CF during the first year of treatment. © 2010 Wiley-Liss, Inc