Perimembranöz septal defektli asimetrik septal hipertrofi ile sağ ventriküler çıkış yolu darlığı olan hipertrofik kardiyomiyopatili bir hasta

The previous echocardiographic studies have estimated the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in the general population to be 0.2% (1). Asymmetric hypertrophy of the left ventricle, predominantly of the septum and anterior wall of the left ventricle, is present in 70 % of patients with HCM. However, right ventricular outflow obstruction with the left ventricular outflow tract intact is a very rare pathology (2). In addition, certain congenital cardiac malformations have been reported in patients with asymmetric septal hypertrophy (ASH) (3). To our knowledge, there are no studies and case reports, which show association between obstructive right ventricular hypertrophy and ASH with perimembranous ventricular septal defect (VSD). We present an ASH case with perimembranous septal defect and obstructive right ventricular hypertrophy

Decreased heart rate variability in scikle cell disease: Effect of pulmonary hypertension

Kalp hızı değişkenliğinin (KHD) kompüturize analizi, kardiyak anatomik fonksiyonu tayin etmede non-invaziv bir yöntemdir. Azalmış KHD çeşitli hastalıklarda ve normal populasyonda, artmış mortalite hızı ile birliktedir. Bu çalışmanın amacı, orak hücreli hastalığa (OHH) sahip olan hastalarda KHD yi ve pulmoner hipertansiyonun KHD üzerine etkisini araştırmaktır. Biz doppler ekokardiyografiyi kullanarak OHH ya sahip 61 hastada (yaş ortalaması, 18.3±8.0 yıl) ile sağlıklı 22 bireyde (yaş ortalaması, 19.3+7.1 yıl) pulmoner arter sistolik basıncını ölçtük. Düşük frekanslı power (DFP) ile yüksek frekanslı power (YFP) orak hücreli hastalıklı hastalarda kontrol grubuna göre düşüktü. Buna karşın düşük frekanslı power ile, yüksek frekanslı po-werin oranı (DFP/YFP) orak hücreli hastalığı bulu-nanlarda artmış idi (p<0.0001). Orak hücreli hastalıklı hastalar arasında pulmoner hipertansiy-onlu hastalar, pulmoner hipertansiyonu bulunmayan hastalardan daha düşük YFP çok daha yüksek DFP/YFP oranına sahipti (her biri için p<0.001, p<0.05 ). Buna rağmen, Pulmoner hipertansiyonu ve pulmoner hipertansiyonsuz OHH lı hastalar arasında DFP yönünden fark yoktu. Kalp hastalığı preklinik devresinde olan, özellikle pulmoner hipertansi-yonu bulunan OHH hastalarda, KHD önemli ölçüde azalmıştır. Kalp hızı değişkenliği, pulmoner hipertansiyon-lu hastaların erken tanısı için bilhassa faydalı olabilir. Zira, bu hastanın kötü prognoz ve yüksek mortalite riski altında olduğuna işaret edebilir