Kalp hızı değişkenliğinin (KHD) kompüturize analizi, kardiyak anatomik fonksiyonu tayin etmede non-invaziv bir yöntemdir. Azalmış KHD çeşitli hastalıklarda ve normal populasyonda, artmış mortalite hızı ile birliktedir. Bu çalışmanın amacı, orak hücreli hastalığa (OHH) sahip olan hastalarda KHD yi ve pulmoner hipertansiyonun KHD üzerine etkisini araştırmaktır. Biz doppler ekokardiyografiyi kullanarak OHH ya sahip 61 hastada (yaş ortalaması, 18.3±8.0 yıl) ile sağlıklı 22 bireyde (yaş ortalaması, 19.3+7.1 yıl) pulmoner arter sistolik basıncını ölçtük. Düşük frekanslı power (DFP) ile yüksek frekanslı power (YFP) orak hücreli hastalıklı hastalarda kontrol grubuna göre düşüktü. Buna karşın düşük frekanslı power ile, yüksek frekanslı po-werin oranı (DFP/YFP) orak hücreli hastalığı bulu-nanlarda artmış idi (p<0.0001). Orak hücreli hastalıklı hastalar arasında pulmoner hipertansiy-onlu hastalar, pulmoner hipertansiyonu bulunmayan hastalardan daha düşük YFP çok daha yüksek DFP/YFP oranına sahipti (her biri için p<0.001, p<0.05 ). Buna rağmen, Pulmoner hipertansiyonu ve pulmoner hipertansiyonsuz OHH lı hastalar arasında DFP yönünden fark yoktu. Kalp hastalığı preklinik devresinde olan, özellikle pulmoner hipertansi-yonu bulunan OHH hastalarda, KHD önemli ölçüde azalmıştır. Kalp hızı değişkenliği, pulmoner hipertansiyon-lu hastaların erken tanısı için bilhassa faydalı olabilir. Zira, bu hastanın kötü prognoz ve yüksek mortalite riski altında olduğuna işaret edebilir