Üriner İnkontinansın Alışılmadık Bir Nedeni: Ewing Sarkomu

Çocukluk çağında üriner inkontinans en sık idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle görülmekle birlikte diğer nedenler arasında konstipasyon, nörolojik hastalıklar, obstrüksiyon ve tümörler de bulunmaktadır. Pelvik tümörlü hastalar bel ağrısı, mesane ve barsak fonksiyonlarında bozukluk yakınmalarıyla başvurabilir. Ewing sarkomu insanda tüm vücut bölgelerinden kaynaklanabilen bir tümördür. Bu yazıda, üriner inkontinans yakınmasıyla başvuran ve 6 haftalık bir gecikme sonrasında Ewing sarkomu tanısını alan 11 yaşında bir erkek hasta sunulmaktadır. Klinisyenlerin, üriner inkontinansla başvuran hastalarda özellikle bel ağrısı da eşlik ediyorsa pelvik tümörleri de ayırıcı tanıda düşünmeleri gerekmektedir.Urinary incontinence in children can be originated mostly from urinary tract infections, but constipation, neurologic disorders, obstruction and tumors can also be considered among other causes. Pelvic tumors may present with back pain, bladder or bowel dysfunction. Ewing's sarcoma is among the small round-cell tumors of the childhood and potentially can arise from any part of the body. Here, we report an 11-year-old male presented with urinary incontinence and diagnosed as Ewing's sarcoma after 6 weeks' delay. Clinicians should suspect from pelvic tumors in the presence of urinary incontinence especially associated with low back pain

İnfantil hemanjiyomlarda steroidlerden propranolole gelişen tedavi stratejisi

İnfantil hemanjiyomlar erken çocukluk döneminde en sık görülen damarsal tümörlerdir. İnfantil hemanjiyomların insidansında görülen artıştan yardımcı üreme tekniklerinin yaygın olarak kullanılmaya başlanması da sorumlu tutulmaktadır. Çoğu infantil dönemde kendiliğinden gerilese de infantil hemanjiyomların küçük bir kısmı tedavi gerektirmektedir. Bu derlemede sunulan GLUT-ONE akrostişi (dev infantil hemanjiyomlar, karaciğer ve/veya iç organları tutan infantil hemanjiyomlar, ülsere veya kanamalı infantil hemanjiyomlar, yaşamı tehdit eden infantil hemanjiyomlar, organ disfonksiyonuna neden olan infantil hemanjiyomlar, lokalize olmayan infantil hemanjiyomlar, estetik/kozmetik bozukluğa neden olan infantil hemanjiyomlar) klinisyenlere tedavi endikasyonları konusunda yardımcı olabilecektir. Kortikosteroidler uzunca bir süreden beri tedavinin ana unsuru olsalar da 2008 yılında propranololün antiproliferatif etkisi tanımlandıktan sonra birçok merkezde propranolol infantil hemanjiyomların tedavisinde ilk tercih edilen ilaç olmuştur. Gelecekteki çalışmalar tedavi sonrasında rekürrensleri önlemek adına uygulanması gereken süre ve propranolol tedavisine yanıtsız infantil hemanjiyomların histopatolojik özellikleri gibi konulara odaklanmalıdır.Infantile hemangiomas are the most common vascular tumors of the early childhood. Increased incidence of infantile hemangiomas can be attributed to widespread use of assisted reproductive technologies. Majority of hemangiomas in infantile age group resolve spontaneously and only a small proportion of the cases with infantile hemangiomas requires treatment. GLUT-ONE acronym (Giant infantile hemangiomas, Liver and/or other visceral organ involvement, Ulcerated or bleeding infantile hemangiomas, Threatening of life, Organ dysfunctioning infantile hemangiomas, Esthetic/cosmetic compromise) can help clinicians for the rapid decision of treatment. Corticosteroids have long been the mainstay treatment for hemangiomatous lesions but after the description of antiproliferative effect of propranolol on severe infantile hemangiomas in 2008, propranolol has been the preferred choice of treatment in many centers. Future studies should be directed to answer the questions regarding the optimal duration of propranolol treatment to overcome recurrences characteristics of infantile hemangiomas that failed treatment with propranolol

Telomerase Activity in Patients with Neurofibromatosis Type 1

Çeşitli kanser türlerinde yapılan çalışmalarda kısa telomer uzunluğu ve düşük telomeraz aktivitesinin bazı kanser tiplerinde koruyucu etkisi olduğundan bahsedilmektedir. Nörofibromatozis Tip-1 (NF1) hastalarının bazı kanser türleri için yüksek risk altında olduğu bilinmektedir. Beyin tümörleri, malign periferik sinir kılıfı tümörleri, optik gliom, yumuşak doku sarkomları gibi malign tümörler ve nörofibromlar ve hamartomlar gibi benign olanlar bunlar arasında sayılabilir. İlginç olarak NF1 hastalarında ortaya çıkan kanserlerde prognoz genel olarak aynı tanılı NF1 olmayan hastalara göre daha iyi olmakta ve sağkalım daha uzun olmaktadır. Bu derlemede NF1 hastalarındaki telomeraz aktivitesinin gelişebilecek kanserlerle olan ilişkisi literatür bilgileri ışığında irdelenmiştir. NF1 hastalarında benign veya malign tümör gelişimi açısından telomeraz aktivitesi ölçümü tümör belirleyici işlevi görebilir.In various studies short telomere length and low telomerase activity have been shown to have a protective role in some types of cancer. Patients with NF1 are under risk of developing certain types of cancer. Malignant tumors such as brain tumors, malignant peripheral nerve sheat tumors, optic gliomas, soft tissue sarcomas and benign tumors such as neurofibromas and hamartomas are among them. Interestingly, prognosis is generally better in patients with NF1 than those without NF1. In the present review, we aimed to delineate telomerase activity in patients with NF1 with various types of cancer. Measurement of telomerase activity in patients with NF1 can be a diagnostic marker for tumorigenesi

Tanısal Gecikmenin Nadir Bir Nedeni: Primer Kemik Lenfoması

Primer kemik lenfomaları çocukluk çağında nadir görülen tümörlerdendir. Az görülmesi ve konu hakkında bilgi birikiminin yeterli olmayışı nedeniyle iskelet sistemi ile ilgili şikayetlerle başvuran hastalarda tanısal gecikmeler olabilmektedir. Bu yazıda başlangıçta osteosarkom tanısı alan ve 11 aylık gecikme sonrasında, muhtemelen tümör infiltrasyonuna bağlı büyümüş ve konglomere olmuş lenf nodlarının neden olduğu, karın ağrısı nedeniyle araştırılırken kemik lenfoması tanısı alan 7 yaşında bir kız hasta sunulmuştur. Klinisyenlerin, ağrı ve şişlik gibi iskelet sistemiyle ilgili semptomları dikkate alması ve malign tümörlerin de ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekmektedir.Primary lymphomas of bone in childhood are not frequently diagnosed. Because of its rarity and little information about the issue, diagnostic delays can ocur in patients who present with complaints related with skeletal system. In this report, a 7-year-old female with bone lymphoma was presented, who initially diagnosed as osteomyelitis and could be diagnosed after 11-month-delay during an investigation of abdominal pain, probably originated from enlarged and conglomerated lymph nodes caused by tumoral infiltration. Clinicians must be aware of symptoms involving skeletal system, such as pain and swelling and malignant neoplasms should be considered in differential diagnosis