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En Reumatología, ¿generamos los maestros que el siglo XXI necesita?
¿Quiénes deberían ser maestros de la Reumatología Argentina? Uno pensaría los mejores. ¿Son los mejores? ¿Cuál debería ser el criterio de selección para tan honroso y destacado sitio? Nuestra Sociedad exige: “Todos aquellos que hayan cumplido 65 años y que con su actividad académica mediante, formaron jóvenes reumatólogos”. ¿Cómo los formaron? ¿Sabemos? ¿Técnicos o humanistas?
La formación de un discípulo, en este caso en Reumatología, debe ser integral. No solo lo técnico, sino también de igual importancia en lo humano. Un maestro dialoga, mantiene un ideal, renuncia el enriquecimiento y muestras sus llagas
Identificación inmunohistoquímica de las células productoras de somatostatina y polipéptido pancreático en páncreas de alpacas (Vicugna pacos)
Evalúa mediante el uso de inmunohistoquímica (IHQ), la existencia de células δ (delta) que producen
somatostatina y de células PP que producen polipéptido pancreático en el páncreas de alpacas de
diferentes etapas de vida. Las muestras fueron colectadas en la estación IVITA Maranganí ubicada
en el departamento de Cusco, provincia de Canchis a 4300 msnm, Perú. Se procesa las muestras en
el Laboratorio de Anatomía Animal de la Facultad de Medicina Veterinaria UNMSM. Se utiliza como muestra 30 alpacas entre crías, jóvenes y adultas, con defectos congénitos o de madres beneficiadas en camal,
recibiendo eutanasia según los parámetros de bienestar animal. El páncreas fue reducido y se tomaron
tres cortes por lóbulo y dos cortes por cuerpo, para preparar bloques de parafina y láminas de 5 μm
de espesor. Se empleó un kit de IHQ (Vector Laboratories, Inc.) y se usaron dos anticuerpos de tipo
policlonal: anti-PP y anti-SSTR3 (USBiological Labs) y así identificar las células PP y delta, según
protocolo estandarizado de inmunohistoquímica ABC. Para la lectura se utiliza un microscopio
trinocular con cámara incorporada (AmScope-USA). La inmunomarcación con DAB se clasificó de
forma cualitativa: 0= no hubo marcación; 1= leve; 2= moderada y 3= fuerte. Se concluye que en la alpaca las células PP se encontraron en el páncreas derecho y el
cuerpo pancreático durante cada etapa estudiada, principalmente en la periferie y porción media del
islote pancreático según la inmunomarcación entre leve o moderada. Las células delta productoras
de somatostatina fueron identificadas en el páncreas derecho e izquierdo hasta la edad de cuatro
meses, para después ser observadas en la periferia de estos islotes con inmunomarcación leve en
animales jóvenes y adultos.Perú. Fondo Nacional de Desarrollo
Científico, Tecnológico y de Innovación
Tecnológica, una iniciativa del Consejo
Nacional de Ciencia, Tecnología e Innovación
Tecnológica (FONDECYT CONCYTEC).
Proyecto de Investigación Básica. Convenio
N° 097-2014-FONDECYT-DE
Calcifilaxis de la arteria temporal simulando arteritis temporal
La calcifilaxis se caracteriza por una intensa deposición de calcio en pequeños vasos sanguíneos, piel y otros órganos, descripta principalmente en pacientes con insuficiencia renal crónica, trasplante renal o disfunción paratiroidea. Hasta la fecha, solo hay siete casos descriptos en la literatura de calcifilaxis que imita arteritis de células gigantes (ACG). En esta revisión presentamos el octavo caso documentado patológicamente
El secreto que revelan los ojos. Compromiso ocular como manifestación de enfermedades sistémicas no infecciosas
La coroides es el tejido ocular más comúnmente afectado por la enfermedad metastásica debido a su abundante vascularización y, en ocasiones, la primera manifestación (44-70% según las series) de cáncer de pulmón en hombres o de cáncer de mama en mujeres (3%). Síntomas oculares de inicio abrupto en pacientes jóvenes y signos al examen oftalmológico como engrosamiento de la pared posterior o lumpy‑bumpy surface, entre otros, son orientativos. La uveítis anterior granulomatosa, la uveítis intermedia bilateral, la panuveitis bilateral o las lesiones granulomatosas a nivel coroideo o del nervio óptico se consideran indicativas de sarcoidosis en presencia de un cuadro radiológico compatible. Estas pueden preceder a los signos sistémicos en un 30% de los casos.
Se presentan tres pacientes con signos y síntomas oftalmológicos que precedieron al diagnóstico de enfermedades sistémicas no infecciosas
Policondritis recidivante asociada a enfermedad por IgG4
La policondritis recidivante (RP) es un trastorno autoinmune sistémico poco frecuente que se caracteriza por episodio y deterioro progresivo de la inflamación del cartílago. Aproximadamente el 30% de los pacientes con RP tienen enfermedad concurrente. Sin embargo, hay tres casos previos reportados de RP relacionado con enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD).
Nosotros presentamos otro caso de una mujer de 37 años que desarrolló RP aproximadamente 1 año antes del diagnóstico de IgG4-RD. La asociación entre ER- IgG4 y RP sigue sin estar clara.
Hallazgos histológicos de glándulas salivales mayores y menores en pacientes con enfermedad relacionada a IgG4
Introducción: la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una afección inmunomediada, asociada con lesiones fibroinflamatorias que pueden ocurrir en casi cualquier órgano. Ante su sospecha clínica es fundamental realizar el examen histopatológico para excluir malignidad y otras enfermedades.
El objetivo principal de este estudio fue describir los hallazgos histológicos de la biopsia de glándulas salivales labiales (GSL) en pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 y, posteriormente, comparar estos hallazgos con la histología e inmunohistoquímica de la glándula salival mayor (GSM).
Materiales y métodos: estudio retrospectivo, observacional y descriptivo sobre una cohorte de 40 pacientes con diagnóstico de ER-IgG4. Se incluyeron 26 pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 que presentaron biopsias de GSL.
Resultados: el 73% de la muestra tuvo un in ltrado linfoplasmocitario y el 11%, brosis con patrón no estoriforme. En ningún caso se halló arteritis obliterativa ni ninguna forma de flebitis. Al realizar la comparación con los hallazgos de las biopsias de GSM, no hubo signi cancia estadística. El 65% de los pacientes manifestó compromiso extraglandular y fueron los sistemas pancreato hepato biliar y las adenopatías los más afectados.
Conclusiones: la biopsia incisional de glándula submandibular sería más útil y apropiada que la biopsia de GSL para un diagnóstico de nitivo de ER-IgG4
Cavidades pulmonares en Lupus Eritematoso Sistémico
Las lesiones pulmonares cavitadas en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) han sido descriptas en asociación con neumonitis por citomegalovirus, o secundarias a infecciones fúngicas. Haciendo una revisión en la literatura, se han descripto 13 casos de pacientes con estas lesiones.
Presentamos cuatro pacientes con diagnóstico de LES, que durante la evolución de su enfermedad desarrollan cavidades pulmonares
Enfermedad relacionada con IgG4, enfermedad de Erdheim Chester y compromiso aórtico y/o sus ramas. Diagnóstico diferencial con otras vasculitis de grandes vasos
La afección cardiovascular en entidades como Erdheim-Chester (EEC), una rara histiocitosis de células no Langerhans, y la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), una afección fibrinoinflamatoria inmunomediada, es muy variada y habitualmente asintomática hasta su progresión a daños irreversibles cuando no es sospechada. Ante la dificultad de realizar biopsias por el sitio anatómico, es fundamental valerse de características clínicas, demográficas o imagenológicas que puedan diferenciarlas de otras entidades, como las arteritis de grandes vasos. Población masculina, los mayores de 60 años con compromiso a nivel de la aorta abdominal infrarrenal o aneurismas a nivel de la aorta ascendente con o sin compromiso de otros órganos, son orientativos de ER-IgG4. En la EEC es característico el tejido blando concéntrico que recubre la aorta (aorta recubierta) y sobre todo ante la presencia de fibrosis retroperitoneal, compromiso de huesos largos, hidronefrosis, lesión renal aguda posrrenal e hipertensión arterial, existencia de tejido fibrótico perirrenal, engrosamiento de la fascia renal y tejido adiposo perirrenal (signo del riñón peludo)
Pacientes con compromiso orbitario y renal
Se comunica una serie de tres casos clínicos que consultaron al servicio de Reumatología por compromiso orbitario y renal. Uno de ellos presentó pseudotumor orbitario con proteinuria en rango nefrótico; se realizó biopsia y se encontró infiltrado linfoplasmocitario denso y fibrosis estoriforme con inmunohistoquímica: 15 células IgG4+ por campo de alto poder y relación IgG/ IgG4 ≤40%, concluyendo diagnóstico de enfermedad relacionada por IgG4.
El segundo y tercer caso presentaron compromiso ocular con "ojos de mapache" y lesiones amarillentas en párpados, ambos con proteinuria >500 mg/24 h, con biopsia de piel rojo Congo positiva y birrefringencia verde manzana con luz polarizada.
Se discuten distintos diagnósticos diferenciales poco frecuentes a tener en cuenta en estos pacientes
Vasculitis livedoide asociada a mononeuritis múltiple
Se presenta un varón de 64 años, obeso, hipertenso, con diabetes no-insulinodependiente de 6 años de evolución. Se presentó a la consulta con úlceras dolorosas en miembros inferiores de aparición estival, de 10 meses de evolución y relataba parestesias de 20 meses de evolución. La electromiografía reveló la presencia de una mononeuritis múltiple que luego progresó a polineuropatía axonal mixta. Necrosis dérmica asociada a trombos fibrinoides, depósitos de material hialino con infiltrado inflamatorio mixto fue observado en la biopsia de piel, llegándose al diagnóstico de vasculitis livedoide. La misma no sería una verdadera vasculitis, sino un fenómeno vaso-oclusivo que debe diferenciarse de otras vasculitis (vasculitis cutáneas de pequeños vasos, panarteritis nodosa, síndrome anti-fosfolipídico, estasis venoso crónico, pioderma gangrenoso, entre otros). El compromiso neurológico es excepcional en esta vasculopatía, habiendo sido descriptos sólo 5 casos con esta asociación