Langzeitergebnisse nach Implantation mittelgroßer Stents bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern

Die Stentbehandlung von Stenosen hat sich in den vergangenen zwei Jahr-zehnten auch in der Kinderkardiologie zur Behandlung von angeborenen kar-diovaskulären Fehlbildungen als komplikationsarme und sichere Therapie etabliert. Dies betrifft insbesondere die Behandlung von Schulkindern, Ju-gendlichen und jungen Erwachsenen, bei denen die Größe der anatomischen Strukturen und der verfügbaren vaskulären Zugangswege die Behandlung mit großlumigen Stents ermöglicht, die eine definitive Behandlung der Stenosen in dieser Patientengruppe erlaubt. Spezielle Probleme ergeben sich in der Stent-Behandlung von Gefäßstenosen bei Säuglingen und Kleinkindern. In der Neonatalperiode kommen entsprechend des kleinen Lumens der Gefäße sehr häufig Koronarstents zur Anwendung, die überwiegend palliativ einge-setzt werden in Behandlungssituationen, die eine Entfernung des Stents bei einem vorausgeplanten weiteren Eingriff beinhalten. Eine auch weiterhin problematische Gruppe bilden Säuglinge und Kleinkinder, bei denen die Ge-fäßpathologie prinzipiell eine Stenttherapie mit längerfristigem und nachhalti-gem Erfolg zulassen würde, sofern es möglich wäre den Stent durch Nachdila-tation an das Größenwachstum des Kindes anzupassen. Die vorliegende Stu-die befasst sich mit den Möglichkeiten der Therapie durch Implantation mittel-großer vormontierter Stents. Erfasst wurden in dieser retrospektiven Single-Center Studie alle Patienten, bei denen im Zeitraum von 1/2002 bis 6/2016 vormontierte mittelgroße Stents mit einem Durchmesser von 5 – 8 mm in der Abteilung für Kinderkardiologie am Universitätsklinikum Tübingen implantiert worden waren. Der Nachbe-obachtungszeitraum endete am 31.12.2021. Eingeschlossen wurden 41 Patienten, bei denen 47 Herzkatheteruntersu-chungen zur Behandlung von Stenosen oder Pathologien an 53 Lokalisatio-nen erfolgten. Dabei wurden insgesamt 58 Stents implantiert. Zum Zeitpunkt der Intervention waren die Patienten im Median 1,94 Jahre alt, das mediane Gewicht betrug 10,3 kg. 27 der 41 Patienten (66 %) wiesen einen biventrikulären Herzfehler auf. In der Mehrzahl der Fälle (19 Patienten) han-delte es sich dabei um Konotrunkusmalformationen wie Pulmonalatresie mit VSD (10 Patienten), Truncus arteriosus communis (5 Patienten) sowie Fallot Tetralogie (4 Patienten). Eine weitere große Patientengruppe waren komplexe Herzfehler bei funktionell univentrikulärem Herzen (14 Patienten, 34 %). In dieser Gruppe dominierten Kinder mit hypoplastischem Linksherz-Syndrom (9 Patienten). Zum Zeitpunkt der Intervention mit Stentimplantation waren die Patienten in 52 von 53 Fällen bereits operativ oder interventionell vorbehandelt. In 15/53 Fäl-len waren bei den Patienten zuvor operative Eingriffe und in 36 Fällen opera-tive und interventionelle Maßnahmen durchgeführt worden. Ein weiterer Pati-ent war zuvor ausschließlich interventionell behandelt worden. Nur in einem Fall war weder eine vorangehende operative noch eine interventionelle Be-handlung zu verzeichnen. Unter den Indikationen zur Stentimplantation dominierten Stenosen im Be-reich der Pulmonalarterien mit 40/53 (75 %) der behandelten Pathologien. Zweithäufigste Indikation waren Stenosen im Bereich der Hohlvenen (13 %). In der Regel erfolgte die Behandlung durch Implantation eines einzelnen Stents (49 von 53 Behandlungen, 92 %), in 3 Fällen wurde die Implantation von 2, in einem Fall die Implantation von 3 Stents erforderlich. Verwendet wurden in dieser retrospektiven Studie zwei unterschiedliche vor-montierte Stents aus Edelstahl bzw. aus einer Kobalt-Chrom-Legierung. Die Durchmesser der implantierten Stents lagen zwischen 5 und 8 mm. Komplikationen waren in der Behandlung von 5 Stenosen zu verzeichnen (9 %). In 3 Fällen handelte es sich um eine Dislokation des Stents. In zwei wei-teren Fällen kam es zu einer Lungenblutung bzw. zu einem transienten AV-Block Grad III. Keine der Komplikationen führte zu einer anhaltenden Beein-trächtigung oder einem dauerhaften Schaden für die Patienten. In einem medianen Follow-up Zeitraum von 8,3 Jahren zeigten sich in 8/53 Fällen (15 %) Brüche der implantierten Stents mit Restenosierung in 7/8 Fäl-len. Dies betraf jeweils Behandlungen mit Stents aus Edelstahl, die im Bereich der linken Pulmonalarterie implantiert worden waren. In dieser Lokalisation waren die betroffenen Stents erheblichen externen Kompressionskräften aus-gesetzt. Reinterventionen im Bereich der implantierten Stents wurden in 39 Fällen mit einem medianen Abstand von 4,5 Jahren zur Primärbehandlung erforderlich. Zum Ende des Beobachtungszeitraumes befanden sich die Stents bei 44/53 der behandelten Pathologien (83 %) noch in situ. In 9 Fällen waren die Stents im Rahmen chirurgischer Folgeeingriffe entfernt worden. Im Beobachtungszeitraum verstarben 9/41 behandelten Patienten (22 %). In kei-nem Fall stand der Todesfall in Beziehung zu der interventionellen Stent-Behandlung. Die Daten der vorliegenden Studie belegen, dass die Implantation mittelgroßer ballonexpandierbarer Stents eine zusätzliche Behandlungsoption darstellt für Säuglinge und Kleinkinder mit komplexen biventrikulären oder univentrikulä-ren Herzfehlern. Die Stentbehandlung war in diesem Patientenkollektiv ein-gebettet in ein Behandlungskonzept, welches primär die Abfolge von mehre-ren aufeinanderfolgenden Behandlungsschritten erfordert. Die interventionel-le Stentimplantation ersetzte häufig andernfalls erforderliche Eingriffe unter Verwendung der Herz-Lungen-Maschine. Ein geringerer Anteil dieser Inter-ventionen, wie z. B. die Beseitigung peripherer Pulmonalstenosen, entzieht sich vollständig den derzeitigen Möglichkeiten einer operativen Therapie. Die Komplexität des behandelten Krankengutes zeigte sich an der hohen Sterb-lichkeit von 22 % im mittelfristigen Verlauf. Ein Problem, welches in der zukünftigen Verbesserung mittelgroßer Stents berücksichtigt werden sollte, sind die in der vorliegenden Studie beobachteten relativ häufigen Frakturen von Stents aus Edelstahl. Da sich diese Frakturen durch externe Kompression erklären lassen, sollten zukünftige Modifikationen der bestehenden Stents oder Neuentwicklungen darauf abzielen, eine besse-re radiäre Stabilität der Stents zu erreichen. Diese würde die Notwendigkeit durch Stentfraktur bedingter Folgeeingriffe deutlich reduzieren und das Be-handlungskonzept von Patienten mit komplexen biventrikulären und uni-ventrikulären angeborenen Herzfehler erheblich verbessern

Diagnostic and prognostic value of long noncoding RNAs as biomarkers in urothelial carcinoma

Many long noncoding RNAs (lncRNAs) are deregulated in cancer and contribute to oncogenesis. In urothelial carcinoma (UC), several lncRNAs have been reported to be overexpressed and proposed as biomarkers. As most reports have not been confirmed independently in large tissue sets, we aimed to validate the diagnostic and prognostic value of lncRNA upregulation in independent cohorts of UC patients. Thus, expression of seven lncRNA candidates (GAS5, H19, linc-UBC1, MALAT1, ncRAN, TUG1, UCA1) was measured by RT-qPCR in cell lines and tissues and correlated to clinicopathological parameters including follow-up data (set 1: N n = 10; T n = 106). Additionally, publicly available TCGA data was investigated for differential expression in UC tissues (set 2: N n = 19; T n = 252,) and correlation to overall survival (OS). All proposed candidates tended to be upregulated in tumour tissues, with the exception of MALAT1, which was rather diminished in cancer tissues of both data sets. However, strong overexpression was generally limited to individual tumour tissues and statistically significant overexpression was only observed for UCA1, TUG1, ncRAN and linc-UBC1 in tissue set 2, but for no candidate in set 1. Altered expression of individual lncRNAs was associated with overall survival, but not consistently between both patient cohorts. Interestingly, lower expression of TUG1 in a subset of UC patients with muscle-invasive tumours was significantly correlated with worse OS in both cohorts. Further analysis revealed that tumours with low TUG1 expression are characterized by a basal-squamous-like subtype signature accounting for the association with poor outcome. In conclusion, our study demonstrates that overexpression of the candidate lncRNAs is found in many UC cases, but does not occur consistently and strongly enough to provide reliable diagnostic or prognostic value as an individual biomarker. Subtype-dependent expression patterns of lncRNAs like TUG1 could become useful to stratify patients by molecular subtype, thus aiding personalized treatments

Tröpfchenexposition bei Tracheotomie

Background!#!The COVID(coronavirus disease)-19 pandemic is characterized by high infectivity, droplet transmission, and high viral load in the upper respiratory tract. Severe disease courses are associated with interstitial pneumonia and ventilated patients, in whom tracheotomy (TT)-a droplet- and aerosol-producing medical intervention-is regularly necessary. TT as a potential infection risk for medical staff is scarcely found in the literature. Therefore, the aim of this study was to quantify droplet exposure of the surgical team during TT, to better define the requirements for personal protective equipment (PPE).!##!Materials and methods!#!Surgical TT was performed in four non-infectious patients, during which the surgeon and his assistant both wore a surgical nasal mask with a transparent visor. After the procedure, the type, distribution, and number of droplets on the visor were determined macroscopically and microscopically.!##!Results!#!An average of 29 droplets were found on the middle third of the visor, 4 on the right third, and 13 on the left third, with an average droplet size of 571 µm (± 381 µm). The smallest droplets were 55 µm, the largest 1431 µm. An increase in the number of droplets was found with increased ventilation during the procedure. Blood droplets were more common than secretion droplets.!##!Conclusion!#!Contamination of the visor with droplets was demonstrated. Especially in the case of TT in highly infectious patients, e.g., COVID-19 patients, the use of hooded headgear in combination with breathing apparatus with air purification and power supply is recommended to ensure best protection from infection for the surgeon and the surgical assistant

A new variant of Abernethy malformation treated by transhepatic interventional closure: a case report

BACKGROUND: Congenital portosystemic shunts (CPSS) are rare vascular malformations and can be classified into extrahepatic and intrahepatic shunts. Extrahepatic CPSS, also termed Abernethy malformations are associated with severe long-term complications including portopulmonary hypertension, liver atrophy, hyperammoniemia and hepatic encephalopathy. We report a hitherto undescribed variant of Abernethy malformation requiring an innovative approach for interventional treatment. CASE PRESENTATION: We describe a 31-year-old patient following surgical repair of atrioventricular septal defect at the age of 6 years. In the long-term follow-up he showed persistent pulmonary hypertension which deteriorated despite dual pulmonary vasodilative treatment. When he developed arterial desaturation and symptomatic hyperammoniemia detailed reassessment revealed as underlying cause a hitherto undescribed variant of Abernethy malformation connecting the portal vein with the right lower pulmonary vein. Following interdisciplinary discussions we opted for an interventional approach. Since the malformation was un-accessible to interventional closure via antegrade venous or retrograde arterial access, a transhepatic percutaneous puncture of the portal vein was performed. Temporary balloon occlusion of the malformation revealed only a slight increase in portal venous pressure. Interventional occlusion of the large vascular connection was achieved via this transhepatic approach by successive implantation of two large vascular occluding devices. The postinterventional course was unremarkable and both ammonia levels and arterial saturation normalized at follow-up of 12 months. CONCLUSIONS: Portal vein anomalies should be included in the differential diagnoses of pulmonary hypertension or pulmonary arterio-venous malformations. Based on careful assessment of the anatomy and testing of portal vein hemodynamics interventional therapy of complex Abernethy malformations can be performed successfully in specialized centers

Clinical and histopathological parameters of tissue set 1.

<p>Clinical and histopathological parameters of tissue set 1.</p