Fatores associados ao desenvolvimento de anticorpos do tipo inibidores em pacientes com hemofilia / Factors associated with the development of inhibitor-like antibodies in patients with hemophilia

Introdução: A hemofilia é uma doença de origem genética, afeta o processo de coagulação sanguínea, pela ausência do fator VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B), por ser decorrente de alterações nos genes codificantes localizados no cromossomo X, as hemofilias acometem principalmente homens. Além das manifestações clínicas da própria doença, os pacientes enfrentam outro desafio, o desenvolvimento de anticorpos inibidores que dificultam o processo terapêutico. Objetivo: Verificar quais as principais características das hemofilias e como ocorre o desenvolvimento de anticorpos inibidores. Metodologia: Os dados foram coletados a partir das bases científicas online: SciELO, EBSCO, MEDLINE e Periódicos CAPES. Os descritores utilizados para esse levantamento foram: hemofilia A hemofilia B, anticorpos e coagulação sanguínea. Como critérios de inclusão foram selecionados 35 artigos publicados entre os anos de 2010 e 2020, no idioma inglês e português. Os artigos que não atenderam aos critérios de inclusão, não foram utilizados para a construção do artigo. Resultado: a principal complicação que os pacientes acometidos sofrem é o desenvolvimento de anticorpos do tipo inibidores, eles correspondem a aloanticorpos policlonais que neutralizam a atividade dos fatores VIII ou IX da coagulação. Conclusão: a incidência cumulativa de inibidores varia de 20% a 30% entre os pacientes com hemofilia A, de 1% a 5% entre pacientes com hemofilia B. Apesar desses anticorpos do tipo inibidores serem ainda desafios para a medicina transfusional, a imunotolerância (IT) é uma alternativa bem eficaz para esses casos, já que os pacientes tratados com essa técnica apresentam uma resposta satisfatória

Fatores associados ao desenvolvimento de anticorpos do tipo inibidores em pacientes com hemofilia / Factors associated with the development of inhibitor-like antibodies in patients with hemophilia

Introdução: A hemofilia é uma doença de origem genética, afeta o processo de coagulação sanguínea, pela ausência do fator VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B), por ser decorrente de alterações nos genes codificantes localizados no cromossomo X, as hemofilias acometem principalmente homens. Além das manifestações clínicas da própria doença, os pacientes enfrentam outro desafio, o desenvolvimento de anticorpos inibidores que dificultam o processo terapêutico. Objetivo: Verificar quais as principais características das hemofilias e como ocorre o desenvolvimento de anticorpos inibidores. Metodologia: Os dados foram coletados a partir das bases científicas online: SciELO, EBSCO, MEDLINE e Periódicos CAPES. Os descritores utilizados para esse levantamento foram: hemofilia A hemofilia B, anticorpos e coagulação sanguínea. Como critérios de inclusão foram selecionados 35 artigos publicados entre os anos de 2010 e 2020, no idioma inglês e português. Os artigos que não atenderam aos critérios de inclusão, não foram utilizados para a construção do artigo. Resultado: a principal complicação que os pacientes acometidos sofrem é o desenvolvimento de anticorpos do tipo inibidores, eles correspondem a aloanticorpos policlonais que neutralizam a atividade dos fatores VIII ou IX da coagulação. Conclusão: a incidência cumulativa de inibidores varia de 20% a 30% entre os pacientes com hemofilia A, de 1% a 5% entre pacientes com hemofilia B. Apesar desses anticorpos do tipo inibidores serem ainda desafios para a medicina transfusional, a imunotolerância (IT) é uma alternativa bem eficaz para esses casos, já que os pacientes tratados com essa técnica apresentam uma resposta satisfatória.