Izolirana sistolička hipertenzija: koliko smo terapijski uspješni?

Izolirana sistolička hipertenzija (ISH) javlja se pretežno u starijoj dobi, a defi nirana je kao sistolički tlak viši od 140 mmHg uz dijastolički tlak niži od 90 mmHg. Sistolička hipertenzija snažniji je čimbenik srčanožilnog rizika od dijastoličke hipertenzije. Ona je važan pretkazatelj nepovoljnoga srčanožilnog ishoda već u prvom stupnju. Neliječena ISH dovodi do učestalijeg nastanka hipertrofi je lijeve klijetke te predispozicije za nastanak ishemijske bolesti srca, kroničnog zatajivanja srca, moždanog udara i kronične bubrežne bolesti. Randomizirana klinička istraživanja pokazala su korist od liječenja ISH. U liječenju ISH preporučuje se ponajprije promjena životnih navika (tjelesna aktivnost, smanjenje unosa soli, kontrola tjelesne težine, prestanak pušenja), a ako promjene životnih navika nisu dovoljno učinkovite, preporučuje se medikamentna kontrola krvnog tlaka. Nekada je prednost u liječenju davana diureticima i beta-blokatorima, ali na osnovi rezultata novijih istraživanja u preporučene antihipertenzive spadaju i dugodjelujući antagonisti kalcija, kao i ACE-inhibitori te blokatori angiotenzinskih receptora. Međutim, većina bolesnika će trebati kombinaciju dvaju ili više lijekova za postizanje ciljnih vrijednosti krvnog tlaka. Fiksne kombinacije preporučenih skupina lijekova svakako su dobrodošle

ENCAPSULATING PERITONEAL SCLEROSIS – THE ROLE OF COMPLEMENT

Peritonejska dijaliza (PD) najčešća je kućna metoda dijalitičkog liječenja i jednako je učinkovita kao i hemodijaliza. Potrbušnica bolesnika djeluje kao polupropusna membrana koja dopušta difuziju između dijalizata i cirkulirajuće krvi. Dugotrajna izloženost dijalizatu dovodi do njezina remodeliranja, što rezultira kroničnom upalnom reakcijom s posljedičnom fibrozom. Danas se rabe biokompatibilne dijalizne otopine koje sadrže manje ostatnih produkata degradacije glukoze što u konačnici rezultira manjim oštećenjem potrbušnice. Veza između PD i sustava komplementa nije toliko očita, jer ne dolazi do izravnog kontakta dijalizata s krvi. Međutim, mezotelne stanice proizvode i luče različite komponente komplementa, uključujući C4, C3 i C5-C9. Stanični ostaci kao rezultat izravnog oštećenja potrbušnice PD otopinama manje biokompatibilnosti, kao i protutijela protiv mikroorganizama mogu doprinijeti aktivaciji lokalnih komponenti komplementa tijekom liječenja. Inkapsulirana sklerozirajuća upala potrbušnice (ISUP) je klinički sindrom podmuklog nastanka, koji se kasno prezentira slikom kronične pothranjenosti sa znakovima i simptomima povremene, akutne ili subakutne gastrointestinalne opstrukcije. Ultrasonografija, dijagnostička primjena kontrasta topljivih u vodi i kompjuterizirana tomografija najčešće su korišteni radiološki testovi koji pomažu dijagnozi ISUP. Rezultati o mogućoj terapijskoj primjeni inhibicije komplementa u liječenju i/li prevenciji ISUP su obećavajući, ali preostaje rješavanje brojnih nedoumica na putu prema definitivnom zaključku. Infekcija, fibroza i kardiovaskularni događaji povezani su s aktivacijom sustava komplementa. Ove činjenice predstavljaju mogućnost za terapijsku intervenciju putem sustava komplementa s ciljem poboljšanja biokompatibilnosti dijaliznih otopina, učinkovitosti dijalize i dugoročnog ishoda liječenja.Peritoneal dialysis (PD) is the most widely used home dialysis technique and is as effective as hemodialysis for the treatment of end-stage renal disease. The peritoneum in the abdominal cavity of the patients acts as a semi-permeable membrane allowing diffusion between the dialysis fl uid and the circulation. More biocompatible solutions are now being used that contain less glucose degradation products, which results in reduced peritoneal damage. The link between the complement system and PD seems less obvious because there is no direct contact with blood. However, mesothelial cells produce and secrete different complement factors including C4, C3, and C5 to C9. Cellular debris as a result of direct peritoneal damage by bioincompatible PD fl uids, as well as antibodies against microorganisms could contribute to local complement activation during PD. Encapsulating peritoneal sclerosis (EPS) is a clinical syndrome of insidious onset, presenting late as chronic malnourishment with signs and symptoms of intermittent, acute or subacute gastrointestinal obstruction. Ultrasonography, water-soluble contrast studies and computed tomography scanning are the most widely used radiological tests to aid the diagnosis of EPS. Results on complement inhibition in PD look promising, but many hurdles remain to be solved. Infection, fi brosis, and cardiovascular events are linked to the complement system. These results indicate the possibility of complement interventions in dialysis to improve biocompatibility, dialysis effi cacy, and long-term outcome

ANDERSON-FABRY NEPHROPATHY – CURRENT THERAPEUTIC OPTIONS AND FUTURE PERSPECTIVES

Anderson-Fabryjeva bolest uzrokovana je nedostatnom aktivnošću enzima α-galaktozidaze A što rezultira nakupljanjem glikosfi ngolipida u lizosomima stanica različitih organskih sustava. Bolest se nasljeđuje X-vezano te je zastupljena u oba spola, no u muškaraca, koji su hemizigoti za mutirani gen, simptomi se ispoljavaju ranije uz izraženiji fenotip. Nakupljanje u stanicama bubrega uzrokuje isprva reverzibilne, a potom i ireverzibilne patološke promjene u svim segmentima nefrona što dovodi do proteinurije i bubrežne disfunkcije s postepenom progresijom do terminalnog stadija bubrežnog zatajenja. U ovom radu osvrnuli smo se na trenutne terapijske mogućnosti u obliku intravenske enzimske nadomjesne terapije agalzidazom alfa i agalzidazom beta uz noviju peroralnu metodu liječenja molekularnim šaperonima. Razmotreni su trenutni dosezi istraživanja genske terapije ugradnjom funkcionalnog GLA gena u genom bolesnika, što je budućnost liječenja nasljednih bolesti. Pravovremeno prepoznavanje i liječenje Anderson-Fabryjeve bolesti značajno smanjuju mortalitet i morbiditet pacijenata te povećavaju njihovu kvalitetu života.Anderson-Fabry disease is a lysosomal storage disorder caused by insufficient α-galactosidase A enzyme activity. It is a hereditary X-linked disease that affects both men and women, although males express more typical symptoms at earlier age since they are hemizygotes for the mutated gene. Accumulation of glycosphingolipids in kidney cells has an impact on all nephron segments and causes proteinuria with progressive renal dysfunction, which can ultimately end in terminal renal failure. In this review of the literature, we present therapeutic options including intravenous enzyme replacement therapy with agalsidase alpha and agalsidase beta and oral treatment with molecular chaperons for patients with amenable mutations. Moreover, we investigated current progress in gene therapy of Fabry disease, which is an evolving field with promising results. Timely recognition and early start of treatment significantly reduces morbidity and mortality of patients with Fabry disease, leading to improved quality of life

CAUSES OF INCOMPETENCE OF DRIVERS IN PRIMORJE-GORSKI KOTAR COUNTY DURING THE 1996-2016 PERIOD

Cilj: Cilj istraživanja jest utvrditi bolesti i srodna zdravstvena stanja kandidata za vozače, vozače amatere i profesionalce koji su bili uzrokom nesposobnosti vozača u Primorsko-goranskoj županiji u razdoblju od 1996. do 2016. godine pregledanih u privatnoj Zdravstvenoj ustanovi za medicinu rada. Ispitanici i metode rada: Ukupno je bilo pregledano 39.503 vozača, dok je istraživanjem obuhvaćeno 188 nesposobnih vozača od čega je bilo 175 vozača amatera i 13 vozača profesionalaca. Među vozačima amaterima bilo je 153 vozača muškaraca i 22 žene. Među vozačima profesionalcima bili su samo muškarci. Podatci o vozačima dobiveni su analizom bolesti iz kartona vozača koji se čuvaju u zdravstvenoj ustanovi. Bolesti su prikazane prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti i srodnih zdravstvenih problema – 10. revizija (MKB-10). Dijagnosticirane bolesti usklađene su prema pravilnicima o zdravstvenim pregledima vozača i kandidata za vozače. Rezultati: Nesposobni vozači (n=188) prikazani su prema dobnim skupinama, spolu, zanimanjima, dijagnozama bolesti i najčešćim bolestima. Jedan vozač ocijenjen je temeljem ocjene radne sposobnosti za posao. Najčešće bolesti koje su bile uzrokom nesposobnosti u vozača amatera su psihijatrijske bolesti (mentalna retardacija, demencije, alkoholizam, štetna uporaba psihoaktivnih tvari i druge) i čine 68 % svih nesposobnih, a slijede bolesti oka, 14,8 % svih nesposobnih vozača. Kod profesionalnih vozača najčešći uzroci nesposobnosti bili su bolesti oka i alkoholizam. Zaključak: U našem istraživanju najviše nesposobnih vozača amatera bilo je u skupini umirovljenika. U odnosu na vrste pregleda najveći broj nesposobnih bio je u dobnim skupinama od 18 do 57 godina, dakle u radno sposobnoj populaciji. Najčešći uzrok nesposobnosti vozača bile su psihijatrijske bolesti, među njima mentalna retardacija, alkoholizam, demencije i štetna uporaba psihoaktivnih tvari, kao i bolesti oka. Od neuroloških bolesti uzrok su bili epilepsija i posljedice cerebrovaskularne bolesti. Kod profesionalnih vozača uzrok nesposobnosti bile su bolesti oka i alkoholizam.Objective: The aim of the study was to identify diseases and related health conditions of the candidates for drivers, amateur drivers and professionals, and causes of their incompetence for drivers in the Primorje-Gorski Kotar County during the 1996-2016 period, examined in a private health care facility. Patients and Methods: A total of 39,503 drivers were surveyed, while 188 incapable drivers were covered, of which 175 amateur drivers and 13 professional drivers were surveyed. Among amateur drivers, there were 153 men and 22 women. Among professional drivers, there were only men. Driver data were obtained by analyzing their medical records stored at a health facility. Diseases were described according to the International Classifi cation of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision. Diagnosed diseases were aligned according to the Regulations on Driver and Driver Health Checks. Results: Incompetent drivers (n=188) were presented according to age groups, gender, occupation, disease diagnoses and most common diseases. One driver was assessed on the basis of the work-ability assessment. The most common diseases causing amateur driver inability were psychiatric disorders (mental retardation, dementia, alcoholism, abuse of psychoactive substances, and others), which accounted for 68% of all incompetent drivers, followed by eye diseases (14.8%). Among professional drivers, the most common causes of inability were eye diseases and alcoholism. Conclusion: In our study, most inactive amateur drivers were in the group of retired people. According to age, the largest number of incompetent drivers were in the 18 to 57 age groups, i.e. active population. The most common causes of driver inability were psychiatric illnesses, including mental retardation, alcoholism, dementia and abuse of psychoactive substances, followed by eye diseases. Of neurological diseases, the causes were epilepsy and cerebrovascular disease sequels. Among professional drivers, the leading causes of disability were eye disease and alcoholism

CAUSES OF INCOMPETENCE OF DRIVERS IN PRIMORJE-GORSKI KOTAR COUNTY DURING THE 1996-2016 PERIOD

Cilj: Cilj istraživanja jest utvrditi bolesti i srodna zdravstvena stanja kandidata za vozače, vozače amatere i profesionalce koji su bili uzrokom nesposobnosti vozača u Primorsko-goranskoj županiji u razdoblju od 1996. do 2016. godine pregledanih u privatnoj Zdravstvenoj ustanovi za medicinu rada. Ispitanici i metode rada: Ukupno je bilo pregledano 39.503 vozača, dok je istraživanjem obuhvaćeno 188 nesposobnih vozača od čega je bilo 175 vozača amatera i 13 vozača profesionalaca. Među vozačima amaterima bilo je 153 vozača muškaraca i 22 žene. Među vozačima profesionalcima bili su samo muškarci. Podatci o vozačima dobiveni su analizom bolesti iz kartona vozača koji se čuvaju u zdravstvenoj ustanovi. Bolesti su prikazane prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti i srodnih zdravstvenih problema – 10. revizija (MKB-10). Dijagnosticirane bolesti usklađene su prema pravilnicima o zdravstvenim pregledima vozača i kandidata za vozače. Rezultati: Nesposobni vozači (n=188) prikazani su prema dobnim skupinama, spolu, zanimanjima, dijagnozama bolesti i najčešćim bolestima. Jedan vozač ocijenjen je temeljem ocjene radne sposobnosti za posao. Najčešće bolesti koje su bile uzrokom nesposobnosti u vozača amatera su psihijatrijske bolesti (mentalna retardacija, demencije, alkoholizam, štetna uporaba psihoaktivnih tvari i druge) i čine 68 % svih nesposobnih, a slijede bolesti oka, 14,8 % svih nesposobnih vozača. Kod profesionalnih vozača najčešći uzroci nesposobnosti bili su bolesti oka i alkoholizam. Zaključak: U našem istraživanju najviše nesposobnih vozača amatera bilo je u skupini umirovljenika. U odnosu na vrste pregleda najveći broj nesposobnih bio je u dobnim skupinama od 18 do 57 godina, dakle u radno sposobnoj populaciji. Najčešći uzrok nesposobnosti vozača bile su psihijatrijske bolesti, među njima mentalna retardacija, alkoholizam, demencije i štetna uporaba psihoaktivnih tvari, kao i bolesti oka. Od neuroloških bolesti uzrok su bili epilepsija i posljedice cerebrovaskularne bolesti. Kod profesionalnih vozača uzrok nesposobnosti bile su bolesti oka i alkoholizam.Objective: The aim of the study was to identify diseases and related health conditions of the candidates for drivers, amateur drivers and professionals, and causes of their incompetence for drivers in the Primorje-Gorski Kotar County during the 1996-2016 period, examined in a private health care facility. Patients and Methods: A total of 39,503 drivers were surveyed, while 188 incapable drivers were covered, of which 175 amateur drivers and 13 professional drivers were surveyed. Among amateur drivers, there were 153 men and 22 women. Among professional drivers, there were only men. Driver data were obtained by analyzing their medical records stored at a health facility. Diseases were described according to the International Classifi cation of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision. Diagnosed diseases were aligned according to the Regulations on Driver and Driver Health Checks. Results: Incompetent drivers (n=188) were presented according to age groups, gender, occupation, disease diagnoses and most common diseases. One driver was assessed on the basis of the work-ability assessment. The most common diseases causing amateur driver inability were psychiatric disorders (mental retardation, dementia, alcoholism, abuse of psychoactive substances, and others), which accounted for 68% of all incompetent drivers, followed by eye diseases (14.8%). Among professional drivers, the most common causes of inability were eye diseases and alcoholism. Conclusion: In our study, most inactive amateur drivers were in the group of retired people. According to age, the largest number of incompetent drivers were in the 18 to 57 age groups, i.e. active population. The most common causes of driver inability were psychiatric illnesses, including mental retardation, alcoholism, dementia and abuse of psychoactive substances, followed by eye diseases. Of neurological diseases, the causes were epilepsy and cerebrovascular disease sequels. Among professional drivers, the leading causes of disability were eye disease and alcoholism