LE DEFICIT IMMUNITAIRE COMMUN VARIABLE (A PROPOS DE 6 CAS)

Common variable immunodeficiency (CVID) is a constitutional deficit in the antibody. It can be of transmission recessive, dominating or related to X. The CVID is the only being able to appear at the adulthood. The fundamental cause of this disorder remains unknown. The disease is characterized by the heterogeneity of the clinical picture and the immunological characteristic Our study’s goal is to present un discuss 6 cases of CVID hospitalized at the clinical Immunology Unit, of the Pediatry I department in the child hospital of Casablanca, between March 1998 and March 2004. The mean age at the first clinical symptoms is 11 years. Our six patients, suffered from recurrent pneumonias, the recurrent sinusitis, the chronic diarrhea with failure to thrive and granulomatous disease. They all had a hypogammaglobulinemia, the taking in charge consisted in an infections episode treatment as well as a nutrition rehabilitation with intravenous immunoglobulin antibiotic prophylaxis and a respiratory kinesitherapy. Our set was characterized by the severity of the clinical phenotype, especially by the therapeutic means insufficiency, and the delay of the diagnostic. A considerable effort should be achieved in order to make doctors more sensitive, tools of diagnosis and the hold in charge.Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est un déficit primitif en anticorps, de transmission récessive, dominante ou liée à l’X, et qui peut se révéler à l’âge adulte. Son mécanisme moléculaire est encore inconnu. Le diagnostic est caractérisé par une hétérogénéité du tableau clinique et immunologique. L’objectif de notre travail est de présenter et discuter 6 cas de DICV, hospitalisés à l’unité d’immunologie clinique de la Pédiatrie I à l’hôpital d’Enfants de Casablanca, sur 6 ans (1998 – 2004). L’âge moyen de début des symptômes est de 11 ans. Nos 6 malades avaient présenté des broncho-pneumopathies à répétitions, des infections ORL, des diarrhées chroniques avec retentissement staturo-pondéral, et un cas de sarcoïdose. Ils avaient présenté tous une hypogammaglobulinémie globale. La prise en charge a consisté en un traitement des épisodes infectieux, une perfusion des immunoglobulines, une antibioprophylaxie et une kinésithérapie respiratoire. Le tableau clinique de nos malades reste sévère du fait du retard du diagnostic et de l’insuffisance des moyens thérapeutiques ; c’est pourquoi un effort doit être réalisé, afin de sensibiliser les médecins, pour établir un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate