Ewing sarkomlu çocuk hastaların klinik özellikleri, prognostik faktörleri ve tedavi sonuçları: Tek merkez deneyimi

Introduction: Ewing sarcoma (ES) is a rare, aggressive, malignant tumor. It is the second most common malignant bone tumor in children. A total of 20-25% of patients are metastatic at the time of diagnosis. The survival rate for localized disease (LD) is approximately 70-74%. For metastatic disease (MD), it is about 30%. The most important prognostic factor affecting survival is the presence of MD at diagnosis. In this study, we investigated the clinical characteristics, treatment outcome, and factors affecting the prognosis and survival of patients followed up with the diagnosis of ES. Materials and Methods: Between 2007 and 2020, a total of 24 ES patients aged 0-18 years were retrospectively analyzed. Results: The most common complaint was pain and swelling in the lesion area (n=9), followed by pain (n=5), swelling (n=3), abdominal pain (n=2), shortness of breath (n=2), facial paralysis (n=1), spinal compression findings (leg pain and walking difficulty) (n=1) and hematuria (n=1). ES was bone-derived in 19 patients (79%). Of these, 14 had LD and 5 had MD at the time of diagnosis. Extraskeletal Ewing sarcomas (EES), was detected in five patients (21%) and derived from the kidney (n=1), rectus abdominis (n=1), left quadriceps femoris muscle (n=1), left upper thoracic region and lumbar region paraspinal muscles (n=2). The rate of MD was 25% (6/24) in the entire patient group. Disease progression was observed in three patients during treatment. Relapse at follow-up was observed in 6 of 19 patients in complete remission. The median time to relapse was 20 months (minimum 13, maximum 34 months) from diagnosis. The median survival of our patients after relapse was 14.5 months (minimum 6-maximum 27 months). Radiological response and histopathological response to induction therapy, presence of relapse or progression, and relapse site were found to be correlated with survival (Fisher’s Exact test p=0.02, 0.0047, [removed]Giriş: Ewing sarkomu nadir görülen, agresif, malign bir tümördür. Çocuklarda görülen ikinci en sık malign kemik tümörüdür ES tanı sırasında lokal (LH) ve metastatik hastalık (MH) olarak karşımıza çıkabilir. %20-25 hasta tanı sırasında metastatiktir. LH’de sağkalım yaklaşık %70-74’tür. MH’de ise %30 civarındadır. Sağkalımı etkileyen en önemli prognostik faktör tanı sırasında MH varlığıdır. Bu çalışmamızda ES tanısı ile takip ettiğimiz hastaların klinik özelliklerini, tedavi yanıtlarını, prognozu etkileyen faktörleri ve sağkalımlarını değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Hastanemizde 2007-2020 yılları arasında ES tanısı ile tedavi gören 0-18 yaş 24 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Başvuru şikayetleri en sık lezyon bölgesinde ağrı ve şişlik (n=9) iken, ağrı (n=5), şişlik (n=3), karın ağrısı (n=2), nefes darlığı (n=2), yüz felci (n=1), bacaklarda ağrı-yürümede zorluk yakınması ile gelen olgumuzda spinal bası bulguları (n=1) ve hematüri (n=1) hastaneye başvuru nedenleri idi. ES 19 hastada (79%) kemik kaynaklıydı. Bunların 14’ünde tanı sırasında lokal, 5’inde metastatik hastalık mevcuttu. Beş hastada (21%) ise ekstraskeletal saptanmış olup, böbrek (n=1), rektus abdominis (n=1), sol kuadriseps femoris kası (n=1), sol üst torakal bölge ve lomber bölge paraspinal kasları (n=2) kaynaklıydı. Tüm hasta grubunda MH oranı 25% (6/24) idi. Üç hastada tedavi altında progresyon görüldü. Tam remisyona giren 19 hastanın 6’sında (6/19) izlemde relaps gözlendi. Relaps zamanı tanıdan itibaren ise ortanca 20 ay (minimum 13, maksimum 34) idi. Hastalarımızın relaps sonrası yaşam süresi ortanca 14.5 ay (minimum 6-maksimum 27 ay) idi. İndüksiyon tedavisine radyolojik yanıt, indüksiyon tedavisine histopatolojik yanıt, relaps ya da progresyon varlığı ve relaps yeri sağkalım ile ilişkili olarak bulundu (Fisher’s exact test p=0,02, 0,0047, <0,001, 0,001). Sonuç: ES mortalite ve morbiditesi yüksek olan bir kanser türüdür. En sık semptom ağrı ve şişlik olmakla birlikte tümörün kaynaklandığı bölgeye göre semptomlar farklılık gösterebilir. Indüksiyon tedavisine yanıt, relaps-progresyon varlığı prognozu etkileyen faktörlerdir. Sağkalımı artırmak için tedavi kişiselleştirilmelidir

Dizde sinevektomi endikasyonları ve sonuçları

ÖZET Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı'nda, 1975-1985 yılları arasında sinovektomi uygulanan 31 olgu kontrola çağrılarak değerlendirilmiştir. 31 has tanın 16 sı erkek, 15 i kadındır. En genç olgumuz 5, en yaşlı olgumuz 62 yaşındadır. Mean 27 dir. Hastalık süresi en az 15 gün en fazla 10 yıl, mean 1 yıldır., Olguların 6 sına "bilateral sinovelc torai uygulanmıştır. 31 olgunun 8 inde tanı romatoid artrit, 8 inde eklem tüberkülozu, 6 sında osteoartroz, 2 sinde villonodüler sino- vit, 2 sinde posttravmatik sinovit, 3 ünde kronik nonspesifik sino- vit, 1 inde sinovyal kondromatozis ve 1 inde bakteriyel artrittiü. Kontrola gelen 11 olgunun, 14 dizi, literatür yardımıyla tartışılmış ve sinovektomi ameliyatının endikasyonları saptanmaya çalışılmıştı

Treatment of pelvic Ewing’s sarcoma: Pros and cons of chemotherapy plus definitive radiotherapy versus surgery

Objective: the aim of this study was to compare the results of chemotherapy or combined chemotherapy-radiation therapy with surgical intervention following neodjuvant therapy in pelvic Ewing’s sarcoma patients. Methods: the study population consisted of 39 patients with pelvic Ewing’s sarcoma treated in our clinic between 1994 and 2014. of these patients, 28 patients (11 boys and 17 girls; mean age: 19.57±6.8 years) were treated with chemotherapy and radiation therapy and the remaining 11 patients (9 boys and 2 girls; mean age: 18.64±8.1 years) patients underwent surgical intervention after neoadjuvant chemotherapy or chemotherapy plus radiation therapy. Internal hemipelvectomy was performed in 10 patients, and external hemipelvectomy was performed in one patient. Survival rates were compared between the surgical and non-surgical treatment groups. Predictive factors, such as treatment protocol (surgery, neoadjuvant chemotherapy, definitive radiotherapy), mass localisation, mass size, presence of metastasis at the time of diagnosis, and presence of late metastases were compared between the groups. T he effects of each variable on survival were also examined. Results: the overall 3- and 5-year survival rates of the 28 non-surgical patients were 41.4% and 26.1%, respectively, while those of the surgical patients were 53% and 35.4%, respectively (p=0.777). Large mass size, presence of metastasis at the time of diagnosis, and presence of late metastases were significantly associated with lower survival rates. Conclusion: the survival rates of the patients who underwent surgery were higher than those of non-surgical patients, although the difference was not statistically significant. Definitive radiation and chemotherapy would be preferable in selected cases, such as patients with sacral localisation, without surgical intervention

Prevalence of bone and soft tissue tumors

Amaç: Kemik ve yumuşak doku tümörlerinin tanı ve tedavisi için multidisipliner yaklaşım gereklidir. Bu amaçla kurulan Ege Üniversitesi İskelet Sistemi Tümörleri Konseyi, 1989-2009 yılları arasında iskelet sistemi tümörü ön tanısı ile yaklaşık 6,000 hastayı değerlendirmiştir. Çalışmamızda bu hasta grubundan elde edilen demografik verilerin sunulması amaçlanmıştır. Çalışma planı: İskelet sitemi tümörü şüphesi taşıyan 5,658 hasta geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Konseyde birden çok görüşülen hastaların tekrarlayan kayıtları çalışmadan çıkartılmıştır. Bulgular: Toplam 5,658 olgunun %39.7'si habis mezenkimal tümörlü hastalardır. Selim tümörler %17, tümör benzeri lezyonlar %17.8, metastazlar ise %8.6 oranında bulunmuştur. Sarkomların %50.2'si kemik, %49.8'i yumuşak doku kökenlidir. Habis kemik tümörleri içinde osteosarkomlar %33.6, Ewing-PNET %25.5, habis kıkırdak tümörleri %19.4, hematopoetik habasetler ise %17.6 olarak bulunmuştur. Yumuşak doku sarkomları içinde pleomorfik hücreli sarkomlar %24.5, liposarkomlar %16.4, sinovyal sarkom %13, indifferansiye sarkomlar ise %8.8 oranındadır. Selim tümörlerin %48'i yumuşak doku tümörleri, %28'i selim kıkırdak tümörleri, %15'i dev hücreli kemik tümörü ve %9'u osteojenik selim tümörlerdi. Hemanjioma, lipoma, agresif fibromatozis, enkondroma, soliter kondroma ve osteoid osteoma gruplarında en sık görülen selim tümörlerdi. Kemikte görülen tümör benzeri lezyonların %15.9'u anevrizmal kemik kisti, %15.3'ü fibröz displazi ve %5'i basit kemik kisti olarak bulunmuştur. Kemikteki karsinom metastazları içinde akciğer kanser metastazları %27, meme kanser metastazları %24, gastrointestinal kanser metastazları %10.5 ve böbrek kanser metastazları %8.2 oranında görülmüştür. Çıkarımlar: Kemik ve yumuşak doku tümörlerinin tanısal dağılımı konusunda Türkiye de geniş istatistiksel bir çalışma yoktur. Çalışmamızın bu konuya katkı sağlayacağını düşünüyoruz.Objective: Multidisciplinary approach is a necessity for the appropriate diagnosis and treatment of bone and soft tissue tumors. The Ege University Musculoskeletal Tumor Council offers con- sultation services to other hospitals in the Aegean region. Since 1988 the Council has met week- ly and spent approximately 1,500 hours evaluating almost 6,000 patients with suspected skeletal system tumors. Our objective was to present the data obtained from this patient group. Methods: A total of 5,658 patients, suspected to have a musculoskeletal tumor, were evaluated retrospectively. Multiple records of the patients due to multiple attendance to the Council were excluded. The prevalance of the bone and soft tissue tumors in these patients were analysed. Results: Malignant mesenchymal tumors accounted for 39.7% of the total patients, benign tumors for 17%, tumor-like lesions for 17.8% and metastatic carsinomas for 8.6%. Malignant bone tumors were 50.2% and malignant soft tissue tumors were 49.8% of all the sarcomas. Among the malignant bone tumors the most common was osteosarcomas at a rate of 33.6%, fol- lowed by Ewing-PNET at 25.5%, chondrosarcomas at 19.4% and haematopoietic tumors at 17.6%. Pleomorphic sarcomas (24.5%), liposarcoma (16.4%), synovial sarcoma (13%) and undifferential sarcomas (8.8%) were the most common types of malignant sof tissue tumors. Benign soft tissue tumors (48%), benign cartilage tumors (28%), giant cell tumor (15%) and osteogenic tumors (9%) were found among the benign tumors. Hemangioma, lipoma, agressive fibromatosis, enchondroma, solitary chondroma and osteoid osteoma were the most common tumors in their groups. Lung (27%), breast (24%), gastrointestinal system (10.5%) and kidney (8.2%) carcinomas were the most common primary sites of the bone metastasis. Conclusion: Turkey still lacks a comprehensive series indicating the incidence and diagnostic distribution of bone and soft tissue tumors. The presented data would add to our knowledge on the specific rates of the bone and soft tissue tumors in Aegean region

Chordomas: Is it possible to predict recurrence?

Objective: Chordoma is a rare tumor with an unpredictable behaviour, and can display malignant behavior because of its tendency to local invasion and recurrence. We searched the prognostic value of histologic features, growth pattern, localization and Ki-67 proliferation index to predict disease-free survival. Material and Method: Twenty-nine cases diagnosed in a single center were included in the study and evaluated with their 81 surgical specimens, (29 primary tumors, 47 recurrent lesions and five metastatic foci) regarding their matrix formation (myxoid, chondroid), cellular features, (pleomorphism, necrosis, inflammatory infiltration), patterns of proliferation (solid, trabecular, mixed) and Ki-67 proliferation indices. Results: Eleven of the cases were females (37.9%) while 18 of them were males (62.1%) with a mean age of 54.1;plusmn;14.6 (ranged between age 23-78 years). Thirty-eight percent of tumors were located in sacrococcigeal region followed by skull base and vertebrae (31% for both). Skull base chordomas which occured in younger patients (p=0.048) showed more trabecular pattern (p=0.04), chondroid matrix (p=0.063), lower Ki-67 (p=0.146) and longer disease-free survival (p=0.021). In contrast, tumors located in vertebrae, showed more ;amp;#8220;atypical;amp;#8221; morphology with solid pattern, nuclear pleomorphism and dedifferentiation, higher Ki-67 indices and shorter disease-free survivals (p=0.021). Sacral tumors were the ;amp;#8220;intermediate group;amp;#8221; which occurred in older patients, and demonstrated average Ki-67 proliferation indices and disease-free survivals. Conclusion: Vertebral localization, probably in relation with both histologic features and failure of surgery, appeared as a significant risk factor for recurrence and Ki-67 proliferation index retained its potential to predict disease-free survival.Amaç: Kordoma, nadir görülen, sık lokal invazyon ve rekürrens yapması nedeniyle malign kabul edilen ve davranışı ön görülemeyen, bir tümördür. Çalışmamızda histolojik özelliklerin, büyüme paterninin, lokalizasyonun ve Ki-67 proliferasyon indeksinin hastalıksız sağkalımı öngörme değeri araştırılmıştır. Gereç ve Yöntem: Tek bir merkezde tanı alan 29 olguya ait 81 cerrahi materyal (29 primer tümör, 21 olguya ait 47 reküren lezyon ve 5 metastazektomi) gözden geçirilmiş, tüm materyaller, matriks formasyonu (kondroid, miksoid), hücresel özellikler (nükleer pleomorfizm, nekroz, inflamatuvar infiltrasyon, solid, trabeküler veya mikst histolojik patern ve Ki-67 proliferasyon indeksine göre değerlendirilmiştir. Bulgular: Olguların 11’i kadın (37.9%), 18’i erkek (62.1%), yaş ortalaması 54.1±14.6’dür (Dağılım: 23-78). Tümörlerin %38’i sakrokoksigeal yerleşimli olup, bunu eşit oranda (%31) kafa tabanı ve vertebra takip etmektedir. Kafa tabanı yerleşimli tümörler; genç hastalarda (p=0.048) izlenmekte olup trabeküler patern (p=0.040), kondroid matriks (p=0.063), düşük Ki-67 (p=0.146) ve uzun hastalıksız sağkalım süresi (p=0.021) ile karakterlidir. Buna karşılık vertebra lokalizasyonlu tümörler; solid patern, nükleer pleomorfizm ve dediferansiyasyon içeren atipik morfoloji göstermektedir ve yüksek Ki-67 proliferasyon indeksi ile kısa hastalıksız sağkalım süresine sahip bulunmuştur (p=0.021). Sakral tümörler ise, daha yaşlı hastalarda görülmekte olup Ki-67 proliferasyon indeksi ve hastalıksız sağkalım açısından ara gruptadır. Sonuç: Vertebra yerleşimi, tümörlerin hem histolojik özellikleri, hem de cerrahi olarak tam çıkarılamamaları nedeniyle, rekürensi öngörmede önemli bir risk faktörüdür. Ki-67 proliferasyon indeksi hastalıksız sağkalımı belirlemede önemli role sahiptir