Sliding Luttinger liquid phases

We study systems of coupled spin-gapped and gapless Luttinger liquids. First, we establish the existence of a sliding Luttinger liquid phase for a system of weakly coupled parallel quantum wires, with and without disorder. It is shown that the coupling can {\it stabilize} a Luttinger liquid phase in the presence of disorder. We then extend our analysis to a system of crossed Luttinger liquids and establish the stability of a non-Fermi liquid state: the crossed sliding Luttinger liquid phase (CSLL). In this phase the system exhibits a finite-temperature, long-wavelength, isotropic electric conductivity that diverges as a power law in temperature $T$ as $T \to 0$. This two-dimensional system has many properties of a true isotropic Luttinger liquid, though at zero temperature it becomes anisotropic. An extension of this model to a three-dimensional stack exhibits a much higher in-plane conductivity than the conductivity in a perpendicular direction.Comment: Revtex, 18 pages, 8 figure

Таргетная терапия херувизма у ребенка 9 лет

Reparative giant cell granulomas (RGCG) is a rare benign lesion of the skull bones in children, which is 1.7% of all recorded cases of RGCG. Despite the benign nature of the disease, RGCG often recurs after surgical treatment and can metastasize. One of the rare forms of RGCG is cherubism, characterized by total defeat of the upper and lower jaw, in connection with which it is impossible to carry out radical surgical treatment, especially in children in the period before puberty. In the department of maxillofacial surgery of the Russian Childrens’ Clinical Hospital under ambulatory supervision for 3 years was a child diagnosed with cherubism. During this time, progressive growth of the upper and lower jaw persisted, leading to exorbitalism. After the histological verification of the diagnosis and the approval of the ethical committee, a course of therapy with the drug denosumab was conducted. Histological examination of the tumor denosumab treatment showed a significant response which resulted in disappearance of giant cells. CT before and after the therapy showed an increase in bone density from 65 to 385 HU. The size of tumor nodes reduced, allowing to made contour resection of the mandible. The structure and volume of the upper jaw reached the average value and did not require surgical correction. After the course of the denosumab, there was no growth retardation according to the control X-ray examination of the wrist. inoperable forms of RGCG and cherubism, a complex approach is needed, including a course of denosumab therapy followed by transfer to therapy with alendronic acid. After the therapy, contour resection of excess bone tissue is possible with the purpose of medical and social rehabilitation of such patients.Гигантоклеточная репаративная гранулема (ГКРГ) – редкое доброкачественное поражение костей черепа у детей, которое составляет 1,7% всех регистрируемых случаев ГКРГ. Несмотря на доброкачественный характер, ГКРГ часто рецидивирует после оперативного лечения и может метастазировать. Одна из редких форм ГКРГ – херувизм, характерный тотальным поражением верхней и нижней челюстей, в связи с чем невозможно проведение радикального оперативного лечения, особенно у детей в период до полового созревания. В отделении челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы Минздрава России под амбулаторным наблюдением в течение 3 лет находился ребенок с диагнозом «херувизм»: наблюдался прогрессивный рост верхней и нижней челюстей, приводящий к экзоорбитизму. После гистологической верификации диагноза и получения одобрения этического комитета проведен курс терапии препаратом денозумаб. Гистологическое исследование опухоли после лечения препаратом денозумаб продемонстрировало выраженный патоморфоз, о чем свидетельствовали малочисленность или исчезновение гигантских клеток, образование костной и волокнистой тканей. По данным компьютерной томографии до и после терапии, отмечено повышение костной плотности с 65 до 385 HU. После курса терапии препаратом денозумаб замедления роста, по данным контрольного рентгенологического исследования кистей, не отмечено. Объем опухолевых узлов уменьшился, что позволило безопасно провести контурную резекцию нижней челюсти. При неоперабельных формах ГКРГ и херувизме необходим комплексный подход: курс терапии денозумабом с последующим переходом на терапию алендроновой кислотой. После проведенной терапии возможно выполнение контурной резекции избыточной костной ткани с целью медико-социальной реабилитации пациента

Involute Helical-bevel Gearing

AbstractThis paper describes helical-bevel gearing (HBG). The helical-bevel gearing commonly includes a cylindrical and a bevel gear. The tooth profiles can be either spur or helical. The involute HBG provides an opportunity to design a broad variety of gear trains, unobtainable by the use of conventional types of gears. The article defines methods of their generation, a contact shape and points out advantages of various arrangements of gears, diagrams of an external helical-bevel gearing skew axis, hypoid gearing, intersecting axes, parallel axes. The expediency of the use of such gear in a machine drive is justified

10-летний опыт лечения фиброзной дисплазии челюстно-лицевой области препаратами алендроновой кислоты

Fibrous dysplasia is a benign rare hamartom disease of bones, characterized by a combination of fibrous tissue elements in the focis. At the present time surgical treatment is the most preferable, however, in the case of small foci or subtotal skull bone affected this approach is not rational or impossible. The accumulated foreign and our experience of conservative treatment of patients with bisphosphonate series increases the possibilities for choosing the tactics of treating patients with this congenital pathology. When using this drug, there was no development of serious adverse effects and in a number of cases, surgical treatment was avoided.Фиброзная дисплазия (ФД) – редкое доброкачественное гамартомное заболевание костей, характеризующееся соединением фиброзных костных элементов в очаге. В связи с отсутствием общепринятого универсального подхода к лечению ФД хирургическое лечение остается предпочтительным, однако в случае малых очагов или субтотального поражения костей хирургический метод нерационален или невозможен. Накопленный зарубежный и наш собственный опыт консервативного лечения пациентов препаратами бисфосфонатного ряда расширяет возможности выбора тактики лечения пациентов с данной врожденной патологией. При использовании бисфосфонатных препаратов не отмечено развития серьезных побочных реакций, а в ряде случаев удалось избежать оперативного лечения

СИНДРОМ ГИПОГЛОССИИ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

Introduction. Aglossia / hypoglossia is a rare condition combined with underdeveled lower jaw, lack of mandibular incisors and various degrees of limb anomalies. In domestic and foreign literature, one can find only few such observations in pediatric and adult populations. This malformation is met in the syndrome of limb and oromandibular hypogynesia or aglossia-adactylia syndrome. The incidence of aglossia / hypoglossia is very low (1 / 175,000-1 / 1,000,000 live births, ) and in most cases it is represented by hypoglosia, and not true aglossia. The isolated aglossia without limb malformations is an even more rare condition. The etiology of aglossia / hypoglosia is unknown, since all known cases are sporadic and by present moment no more than 100 observations have been published. Material and methods. In 2015, a girl (1 year 10 mon old ) and a 3- year old boy were examined in hospital and outpatiently because of complaints for the reduction of lower jaw. The children were examined by an orthodontist; additional examinations were prescribed to the girl because of revealed comorbidities. Results. The girl also had vertebrae malformation. Such a pathological combination had not been seen previously in the available literature. The second child was a boy of 3 y.o.; his parents decided to consult an orthodontist for correcting the bite. In both cases, children were well adapted, although there were some deficiencies in verbal activity and difficulties in feeding; after speech therapy and spoon-feeding trainings these problems were solved. Conclusion. Even with a significant degree of tongue underdevelopment, there are practically no functional limitations in patients with aglossia-adactyl syndrome, which is important for determining prognosis as well as for consulting patients and their parents and for making decision about the need for corrective surgery.Введение: Аглоссия / гипоглоссия - редкое состояние, сочетающееся с недоразвитием нижней челюсти, отсутствием нижних резцов и различной степенью аномалий конечностей. В отечественной и зарубежной литературе представлены единичные наблюдения детей и взрослых с данным пороком развития, входящим в состав синдрома гипогенезии конечностей и оромандибулярной области (ГКОО) или синдром аглосии-адактилии. Заболеваемость ГКОО очень низкая (1 / 175 000-1 / 1 000 000 живорожденных) и в большинстве случаев представлена гипоглосией, а не истинной аглоссией. Изолированная аглоссия без пороков развития конечностей еще более редкое состояние. Этиология аглоссии / гипоглосии неизвестна, так как все известные случаи единичны и на данный момент опубликовано не более 100 наблюдений. Материал и методы. В 2015 г. стационарно и амбулаторно наблюдались и обследовались девочка 1 г. 10 мес и мальчик 3 лет с жалобами на уменьшение нижней челюсти. Дети осмотрены ортодонтом, проведены дополнительные обследования в связи с наличием сопутствующей патологии у девочки . Результаты. В одном случае у девочки, кроме аномалии развития языка и нижней челюсти, был порок развития позвонков. Такое сочетание ранее не встречалось нам в доступной литературе. Вторым ребенком был мальчик 3 лет, с которым родители обратились к ортодонту для исправления прикуса. В обоих случаях дети были хорошо адаптированы, хотя отмечался некоторый дефицит вербальной активности и трудности при кормлении, которые после логопедической коррекции и обучения кормления с ложки были решены. Заключение. Даже при значительной степени недоразвития языка, функциональные ограничения у пациентов с синдромом аглоссии-адактилии практически отсутствуют, что важно для определения прогноза, а также при консультации с пациентами и их родителями и принятия решений о необходимости корректирующих операций

Таргетная терапия херувизма у ребенка 9 лет

Reparative giant cell granulomas (RGCG) is a rare benign lesion of the skull bones in children, which is 1.7% of all recorded cases of RGCG. Despite the benign nature of the disease, RGCG often recurs after surgical treatment and can metastasize. One of the rare forms of RGCG is cherubism, characterized by total defeat of the upper and lower jaw, in connection with which it is impossible to carry out radical surgical treatment, especially in children in the period before puberty. In the department of maxillofacial surgery of the Russian Childrens’ Clinical Hospital under ambulatory supervision for 3 years was a child diagnosed with cherubism. During this time, progressive growth of the upper and lower jaw persisted, leading to exorbitalism. After the histological verification of the diagnosis and the approval of the ethical committee, a course of therapy with the drug denosumab was conducted. Histological examination of the tumor denosumab treatment showed a significant response which resulted in disappearance of giant cells. CT before and after the therapy showed an increase in bone density from 65 to 385 HU. The size of tumor nodes reduced, allowing to made contour resection of the mandible. The structure and volume of the upper jaw reached the average value and did not require surgical correction. After the course of the denosumab, there was no growth retardation according to the control X-ray examination of the wrist. inoperable forms of RGCG and cherubism, a complex approach is needed, including a course of denosumab therapy followed by transfer to therapy with alendronic acid. After the therapy, contour resection of excess bone tissue is possible with the purpose of medical and social rehabilitation of such patients.Гигантоклеточная репаративная гранулема (ГКРГ) – редкое доброкачественное поражение костей черепа у детей, которое составляет 1,7% всех регистрируемых случаев ГКРГ. Несмотря на доброкачественный характер, ГКРГ часто рецидивирует после оперативного лечения и может метастазировать. Одна из редких форм ГКРГ – херувизм, характерный тотальным поражением верхней и нижней челюстей, в связи с чем невозможно проведение радикального оперативного лечения, особенно у детей в период до полового созревания. В отделении челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы Минздрава России под амбулаторным наблюдением в течение 3 лет находился ребенок с диагнозом «херувизм»: наблюдался прогрессивный рост верхней и нижней челюстей, приводящий к экзоорбитизму. После гистологической верификации диагноза и получения одобрения этического комитета проведен курс терапии препаратом денозумаб. Гистологическое исследование опухоли после лечения препаратом денозумаб продемонстрировало выраженный патоморфоз, о чем свидетельствовали малочисленность или исчезновение гигантских клеток, образование костной и волокнистой тканей. По данным компьютерной томографии до и после терапии, отмечено повышение костной плотности с 65 до 385 HU. После курса терапии препаратом денозумаб замедления роста, по данным контрольного рентгенологического исследования кистей, не отмечено. Объем опухолевых узлов уменьшился, что позволило безопасно провести контурную резекцию нижней челюсти. При неоперабельных формах ГКРГ и херувизме необходим комплексный подход: курс терапии денозумабом с последующим переходом на терапию алендроновой кислотой. После проведенной терапии возможно выполнение контурной резекции избыточной костной ткани с целью медико-социальной реабилитации пациента

Предушные свищи: клинические варианты и оперативное лечение

Introduction. Preauricular sinuses and cysts are a frequent congenital head and neck organs anomaly in children, which appears in the form of a small hole near the anterior limb of the ascending helix. Despite a seemingly easy surgical treatment for these cysts, the relapse rate stays high. The purpose of this article is to analyze the value of diagnostic methods in planning surgical treatment of preauricular sinuses. Material and methods. A retrospective study was conducted based on data obtained from the Craniomaxillofacial Surgery Department of the Russian Children's Clinical Hospital, Moscow, from 2012 to 2019. Medical records were checked for the facts of postoperative complications and relapse rates. The fistulous canal was visualized using preoperative fistulography with computed tomography, as well as intraoperative instillation of the dye and installation of the catheter. The skin near the sinus was excised elliptically, and the sinus was removed throughout the dyed area. Results. 17 patients aged from 9 months to 14.5 years were included in the study. A unilateral preauricular sinus tract was right-sided in 7 patients and left-sided in 10 patients). None of the patients had problems with the wound in the postoperative period. However, in 1 case there was relapse after 1 year. Conclusion. Using fistulography, a combination of dye instillation, insertion of a catheter and modified dissection, it is possible to achieve a relapse-free series of excision of the preauricular fistula among a heterogeneous group of patients.Введение. Преаурикулярные свищи и кисты - одна из частых врожденных аномалий головы и шеи у детей, проявляющаяся в виде небольшого отверстия вблизи передней ножки завитка. Несмотря на кажущеюся простоту хирургического лечения этих кист, частота развития рецидивов остается высокой. Материал и методы. Проведено ретроспективное исследование на базе отделения челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы (РДКБ) Москвы с 2012 по 2019 г. Медицинские записи были проверены на предмет послеоперационных осложнений и частоты рецидивов. Свищевой канал визуализировали с помощью предоперационной фистулографии с проведением компьютерной томографии, а также интраоперационно закапывали краситель и устанавливали зонд. Кожа рядом с отверстием пазухи рассекалась эллиптически, а сам свищевой ход иссекался на всем протяжении прокрашивания. Результаты. В исследование были отобраны 17 пациентов в возрасте от 9 месяцев до 14,5 года. Односторонний преаурикулярный синусовый тракт присутствовал у 7 пациентов справа и у 10 слева. Ни у одного из пациентов не было проблем с раной в послеоперационном периоде, однако в 1 случае развился рецидив через 1 год. Заключение. Используя фистулографию, комбинацию инстилляции красителя, введения зонда и модифицированной диссекции, возможно добиться безрецидивной серии иссечения преаурикулярного свища среди разнородной группы пациентов

Unique Experience of Cherubism Targeted Therapy

The family form of giant cell reparative granuloma or cherubism is a rare benign lesion of the jaws which causes face deformation reminiscent of the cherubs portrayed in Renaissance art. Radical surgery, especially in children before puberty, is impossible or irrational, because it leads to disablement. For four years, a child with cherubism was undergoing an outpatient supervision in the Department of Maxillofacial Surgery in Russian Children Clinical Hospital. During the observation period it was noted that tumor masses were slowly progressing leading to exoorbitism. The child had a diagnosis histological verification; a treatment using human monoclonal antibodies to RANKL was developed, adapted and approved by the ethical committee. The clinical effect was observed from the third month of therapy - jaws corners sharpened, the volume reduced. The control biopsy material taken at the end of the 6-month course did not reveal any giant cells which meant complete pathomorphism. Computed tomography showed that at the end of the therapy bone density increased by 6-7 times in the affected zones and was additionally growing over the next 6 months of observation. Such dynamics allowed making effective contouring surgery of excessive bone tissues. Inoperable and early stages of cherubism require a combined treatment which includes a course of monoclonal antibodies followed by alendronic acid therapy that increases osteoblasts survival. After the treatment, if it is necessary to improve the appearance, contouring surgery of excessive bone tissue is performed

10-летний опыт лечения фиброзной дисплазии челюстно-лицевой области препаратами алендроновой кислоты

Fibrous dysplasia is a benign rare hamartom disease of bones, characterized by a combination of fibrous tissue elements in the focis. At the present time surgical treatment is the most preferable, however, in the case of small foci or subtotal skull bone affected this approach is not rational or impossible. The accumulated foreign and our experience of conservative treatment of patients with bisphosphonate series increases the possibilities for choosing the tactics of treating patients with this congenital pathology. When using this drug, there was no development of serious adverse effects and in a number of cases, surgical treatment was avoided.Фиброзная дисплазия (ФД) – редкое доброкачественное гамартомное заболевание костей, характеризующееся соединением фиброзных костных элементов в очаге. В связи с отсутствием общепринятого универсального подхода к лечению ФД хирургическое лечение остается предпочтительным, однако в случае малых очагов или субтотального поражения костей хирургический метод нерационален или невозможен. Накопленный зарубежный и наш собственный опыт консервативного лечения пациентов препаратами бисфосфонатного ряда расширяет возможности выбора тактики лечения пациентов с данной врожденной патологией. При использовании бисфосфонатных препаратов не отмечено развития серьезных побочных реакций, а в ряде случаев удалось избежать оперативного лечения

Craniomaxillofacial anomalies in gorlin–goltz syndrome: A description of clinical cases

Gorlin–Goltz syndrome is an autosomal dominant rare phacomatosis characterized by multiple odontogenic keratocysts, rib splitting, multiple basal cell carcinomas and other anomalies. The most frequent early manifestation of this disease is multiple keratocysts, therefore the task of it often falls with dentists, maxillofacial and pediatric surgeons. Materials and methods: authors performed a retrospective analysis of treated patients to assess a correlation between the presence of large odontogenic cysts and Gorlin–Goltz syndrome. All children underwent computed tomography at the preoperative stage, followed by surgical treatment that included cystectomy. Results: multiple or large odontogenic cysts in young patients require a complete examination with computed tomography of the entire skull to detect a calcification falx cerebri, which was found in 4 out of 7 patients with Gorlin-Goltz syndrome. In all the cases, the lower jaw was affected by keratocysts prior to foci appearing on the posterior parts of the upper jaw. The surgical treatment must include cysts resection with the embedded teeth and placement of the xeroform turunda into the tumor bed to reduce the risk of relapse. Conclusion: an early diagnosis of Gorlin-Goltz syndrome plays a crucial role in avoiding severe complications such as maxillofacial deformities associated with jaw cysts. © 2020, Pediatria Ltd.. All rights reserved