Características clínicas e padrões de terapêutica em doentes com glomerulopatias primárias

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020Introdução: As glomerulopatias são responsáveis por cerca de 20% dos casos de DRC globalmente. O tratamento adequado é essencial para diminuir a progressão da doença. Objetivos: Descrever as caraterísticas demográficas, clínicas e laboratoriais dos doentes com DLM, GESF, N-IgA e NM; descrever as abordagens terapêuticas atuais e avaliar a resposta à terapêutica. Métodos: Realizámos um estudo retrospetivo unicêntrico de doentes adultos com DLM, GESF, N-IgA ou NM seguidos no CHULN durante 2019. Foram excluídos doentes com DRC sob terapia de substituição renal e doentes perdidos no follow-up. Resultados: Identificámos 159 doentes, 44.0% com N-IgA, 24.5% com GESF, 17.0% com DLM e 14.5% com NM. Na DLM todos os doentes realizaram terapêutica de 1ª linha com CCT, e 62.5% dos que transitaram para 2ª linha foram tratados com inibidores da calcineurina. Na GESF primária a CCT foi a 1ª linha mais usada, a 2ª linha foi necessária em 53.8% doentes, sendo a ciclosporina o fármaco mais usado e como 3ª linha os fármacos mais usados foram o tacrolimus, o RTX e o MMF. Na N-IgA 75.7% dos doentes realizaram apenas tratamento conservador. Dos que iniciaram IS, 82.3% foram tratados com CCT e 58.8% obtiveram remissão. Na NM 71.4% dos doentes cumpriram 6 meses de tratamento conservador. A maioria dos doentes realizou IS, dos quais 64.3% foram tratados com inibidores da calcineurina. O RTX foi o fármaco de 2ª e 3ª linha mais utilizado. No último follow-up, globalmente verificou-se diminuição da ProtU média e ligeiro agravamento da função renal. Conclusões: Neste estudo identificámos discordância entre a prática clínica atual e as guidelines da KDIGO, o que reflete os estudos mais recentes e suporta a necessidade de atualização destas guidelines.Introduction: Glomerulonephritis are responsible for about 20% of CKD worldwide. Adequate treatment is essential to reduce disease progression. Objectives: To describe demographic, clinical and laboratorial characteristics of patients with MCD, FSGS, IgAN and MN; to describe current treatment approaches and to evaluate treatment response. Methods: We conducted a unicentric retrospective study of adult patients with MCD, FSGS, IgAN and MN followed at CHULN in 2019. Patients with CKD under renal replacement therapy and patients lost at follow-up were excluded. Results: We identified 159 patients, 44.0% with N-IgA, 24.5% with GESF, 17.0% with DLM and 14.5% with NM. In MCD, all patients underwent 1st line therapy with CCT, and 62.5% of those who transitioned to a 2nd line were treated with calcineurin inhibitors. In primary GESF CCT was the most used 1st line treatment, and 2nd line was necessary in 53.8% of patients, cyclosporine being the most used. As a 3rd line, the most used drugs were tacrolimus, RTX and MMF. In patients with IgAN, 75.7% underwent only conservative treatment. Of those who initiated immunosuppression, 82.3% were treated with CCT and 58.8% obtained remission. In MN, 71.4% of patients fulfilled 6 months of conservative treatment. Most of the patients underwent immunosuppression, of which 64.3% were treated with calcineurin inhibitors. RTX was the most used 2nd and 3rd line drug. On the last follow-up, we observed a reduction in median proteinuria and a slight decline in renal function overall. Conclusions: In this study we identified poor alignment between current clinical practice and KDIGO guidelines, which reflects recent studies and supports the need for an update of these guidelines