The Infrared Luminosity Function of Galaxies in the Coma Cluster

An infrared survey of the central 650 arcmin$^2$ of the Coma cluster is used to determine the $H$ band luminosity function for the cluster. Redshifts are available for all galaxies in the survey with $H < 14.5$, and for this sample we obtain a good fit to a Schechter function with $H^*=11.13$ and $\alpha=-0.78$. These luminosity function parameters are similar to those measured for field galaxies in the infrared, which is surprising considering the very different environmental densities and, presumably, merger histories for field galaxies. For fainter galaxies, we use two independent techniques to correct for field galaxy contamination in the cluster population: the $B-R$ color-magnitude relation and an estimate for the level of background and foreground contamination from the literature. Using either method we find a steep upturn for galaxies with $14 < H < 16$, with slope $\alpha \simeq 1.7$.Comment: 15 pages, 2 figures Accepted by ApJ Letter

Azathioprine in refractory sprue: results from a prospective, open-label study

OBJECTIVE: Refractory sprue is a rare and severe malabsorptive disorder that mimics celiac disease but is refractory to a gluten-free diet and is without initial evidence of overt lymphoma. Treatment is largely empiric and often ineffective, with steroids and immunosuppression being the mainstream therapeutic options. The aim of this study was to evaluate prospectively the effect of azathioprine on a group of patients diagnosed with refractory sprue. METHODS: We studied seven consecutive patients (five women and two men) with a well-defined diagnosis of refractory sprue and a lack of response to oral or parenteral steroids. At diagnosis, five patients had endoscopic evidence of ulcerative jejunitis, and five underwent exploratory laparotomy for exclusion of malignancies. The characteristic monoclonal TCR gene rearrangement was shown in five of six patients studied. Patients were treated for a mean of 11 months (range 8–12 months), and clinical, biochemical, molecular, and histological parameters were reassessed at the end of the trial. The study was a prospective, open-label, non–placebo-controlled study using azathioprine (2 mg/kg/ day) plus oral prednisone (1 mg/kg/day). A gluten-free diet (n 7) as well as enteral (n 6) and parenteral nutrition (n 5) were administered during the trial. RESULTS: After treatment, five patients had a complete clinical remission, and biochemical and nutritional parameters were significantly improved. Steroids were tapered after the onset of azathioprine, and no patient was on steroids at the end of the trial. Intestinal histology improved significantly in all cases (normal histology in three cases and minor infiltration in the lamina propria in two). Two patients did not respond to treatment at any time and died in months 10 and 9, of an irreversible ventricular fibrillation and sepsis, respectively. No overt lymphoma was demonstrated during the follow-up. CONCLUSIONS: The present study confirms earlier anecdotal reports on the efficacy of azathioprine in refractory sprue, with clear clinical and histological improvement shown in most patients. However, monoclonality persisted after treatment. We consider that a larger number of patients should be evaluated before a definitive recommendation is adopted for use of this drug in refractory sprue.Fil: Maurino, Eduardo. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina. Universidad del Salvador; ArgentinaFil: Niveloni, Sonia Isabel. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Cherñavsky, Alejandra Claudia. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín. Laboratorio de Inmunogenética; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; ArgentinaFil: Pedreira, Silvia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Mazure, Roberto. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Vazquez, Daniel Horacio. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Reyes, Hugo. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Fiorini, Alcira. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Smecuol, Edgardo. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Cabanne, Ana. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Capucchio, Monica. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín. Laboratorio de Inmunogenética; ArgentinaFil: Kogan, Zulema. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Bai, Julio C.. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentina. Universidad del Salvador; Argentin

Características clínicas y evolución a largo plazo de una serie de pacientes con sprue refractario diagnosticados en una sola institución

Background: Refractory sprue (RS) is a rare and severe celiac-like enteropathy not responding to a strict gluten-free diet. Although prognosis is generally poor, little is known about the long-term outcome of patients. Aim: to report baseline characteristics and long-term outcome of a series of patients diagnosed and treated in a single institution. Materials: We report a retrospective cohort of 25 consecutive patients (15 females; mean age 46 yr; range 28-71) diagnosed with RS based on the presence of a non-responsive celiac-like enteropathy. All patients were intensively treated with a gluten-free diet, steroids, nutritional support and immunosupression. Results: Clinical and biological characteristics of patients suggest that, at least, 24 patients had clear evidences of celiac disease. HLA DQ2/DQ8 genes were present in all the 24 patients typed and autoimmune enteropathy was excluded in all. According to the genotyping, 12 patients had a polyclonal lymphocyte population (RS type I) and 13 exhibited monoclonal TCR-γ gene rearrangements (RS type II). Sixteen patients had evidence of ulcerative jejunitis (UJ) (7 in RS type I and 9 in type II). Overall median follow-up time after diagnosis of RS was 29 mo/patient (range 7 to 204) (45 mo for type I and 24 mo for type II). Overall mortality was 48% (12 patients), 6 in each type. Eight patients with UJ (50%), 3 with lymphoma (two T-cell and one B-cell type) and 4 (44%) without ulcers died during follow-up. The causes of death were sepsis in the context of a progressive deterioration but without overt malignancies (n=5), vascular causes (n=3) and severe malnutrition (n=1). Three- and 5-yr survival rate after diagnosis of RS for the overall population was 60% and 56%. There was no differences between type I (67%, 58%) and type II RS patients (54% for both periods). Patients with UJ had lower but non-significant 3- and 5-yr survival rates (56% and 50%, respectively) compared with patients without ulcers (78% and 66%). Survivors had a favorable outcome. While 11 patients persists asymptomatic, two other cases still have mild diarrhea and one low body weight. Conclusions: We confirm that RS is a severe celiac disease-related disorder with very high mortality. Diagnosis of overt lymphoma (12%) in our long-term follow-up was not as frequent as was reported by other groups. A proportion of patients persist in good health for a long time irrespective of the nature of the IEL infiltration or the presence of UJ.Fil: Mauriño, Eduardo. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Niveloni, Sonia Isabel. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Cherñavsky, Alejandra Claudia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín. Laboratorio de Inmunogenética; ArgentinaFil: Sugai, Emilia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Vázquez, Horacio. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Pedreira, Silvia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Periolo, Natalia. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín. Laboratorio de Inmunogenética; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Mazure, Roberto. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Smecuol, Edgardo. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Moreno, Maria L.. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Litwin, Néstor. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Nachman, Fabio. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Kogan, Zulema. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; ArgentinaFil: Bai, Julio C.. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología "Dr. Carlos B. Udaondo"; Argentin

Celiac disease serology in dermatitis herpetiformis. Which is the best option for detecting gluten sensitivity?

Introducción: la dermatitis herpetiformis (DH), una lesión dermatológica consecuencia de sensibilidad al gluten y asociada a grados variables de enteropatía, constituye un modelo muy útil con el objeto de evaluar la eficacia de la serología de la enfermedad celíaca (EC) en pacientes con daño intestinal leve. Objetivo: explorar comparativamente la utilidad de una serie de anticuerpos empleados en EC en pacientes con DH. Métodos: analizamos una serie de 18 pacientes consecutivos con diagnóstico de DH por biopsia de piel que presentaban el más amplio espectro de daño intestinal variando desde una mucosa normal (n=6) a la atrofia vellosa total (AVT) (n=6) y pasando por atrofia vellosa parcial (AVP) (n=6). Se obtuvo plasma de todos los pacientes mientras consumían gluten. Las pruebas serológicas empleadas fueron anticuerpos antiendomisio, anti-transglutaminasa y atigliadina, y unas pruebas recientemente desarrolladas que detectan anticuerpos IgA e IgG dirigidos contra péptidos sintéticos deamidados derivados de la gliadina (a-GDP). Resultados: las diferentes pruebas tuvieron un comportamiento variable dependiendo del grado de lesión intestinal. Mientras que la mayoría de las pruebas detectaron a todos los pacientes con AVT, sólo el 50% de aquellos con histología normal tuvieron resultados positivos. Los pacientes con AVP tuvieron resultados discordantes. Asíb las pruebas clásicas fueron positivas en sólo algunos pacientes con daño leve, mientras que todos ellos fueron positivos a una prueba para detectar ambos isotipos del a-GDP. Conclusión: la determinación de anticuerpos a-GDP fue la herramienta más confiable con el objeto de identificar serológicamente la sensibilidad al gluten en pacientes con DH que presentan variables grados de daño intestinal. Otros estudios deberían explorar si estos hallazgos podrían ser extrapolados a pacientes con EC con enteropatía de grado leve

Significance of smooth muscle/anti-actin autoantibodies in celiac disease

Introduccion/objetivo: El anticuerpo anti-musculo liso (SMA) dirigido contra la proteína actina, un componente mayor del citoesqueleto de las células epiteliales, es el anticuerpo no-órgano específico más prevalente en enfermedad celíaca (EC). Nuestro objetivo fue explorar la importancia clínica de los anticuerpos anti- actina (AAA) y SMA en una serie de pacientes con EC. Métodos: Evaluamos 92 muestras serológicas de pacientes celíacos adultos recolectadas al momento del diagnóstico y la de 52 individuos controles no celíacos. Los pacientes fueron re-evaluados luego de un tiempo medio de 5 años en tratamiento. Evaluamos AAA tipo IgA mediante ELISA empleando un equipo comercial modificado y SMA IgA por inmunofluorescencia indirecta sobre sustrato de esófago de mono. Resultados: Al momento del diagnóstico, los pacientes celíacos tuvieron valores de AAA significativamente más elevados que los controles (p0.0001). Los AAA presentaron una correlación significativa con los anticuerpos anti-transglutaminasa tisular (r=0.62) y anti-gliadina (r=0.60) (p<0.00001), de igual modo que con la severidad del daño intestinal (p<0.05). Al momento del diagnóstico, se detectó SMA en el suero de 35 pacientes no controles. Los pacientes SMA positivos tuvieron valores significativamente mayores de AAA (p<0.002), un incremento del número de enfermedades autoinmunes asociadas (p<0.04), menarca tardía (p<0.04), niveles bajos de hemoglobina (p<0.01), incremento del clearance de a-1 antitripsina fecal (p<0.01) y mayor severidad de la diarrea (p<0.06). En ellos se evidenció una tendencia al desarrollo de complicaciones más severas durante el seguimiento (p=0.059). Conclusiones: Sugerimos que la presencia de un valor sérico aumentado de AAA tipo IgA podría ser un marcador altamente sensible de las alteraciones histoarquitecturales asociado a la enteropatía celíaca con potencial relevancia en el diagnóstico y seguimiento. La presencia de SMA parece definir un subgrupo de pacientes celíacos con un pronóstico clínico más severo

Bone-specific antibodies in sera from patients with celiac disease: characterization and implications in osteoporosis

Osteopenia and osteoporosis are well-known complications detected in celiac disease patients with still obscure pathogenesis. In the present study we investigated the presence of circulating anti-bone autoantibodies in patients with celiac disease and explored their role in the associated bone disease. We evaluated serum samples from 33 patients at the time of diagnosis and from 20 of them after treatment. Sera from patients with inflammatory bowel disease (n = 9), nonceliac osteoporotic (n = 18), and healthy individuals (n = 10) were used as controls. The presence of IgA specific anti-bone antibodies was first investigated using indirect immunofluorescence on cryosections of fetal rat tibia (20-day pregnancy). Furthermore, samples were homogenized and total tissue extracts were subjected to Western blot analysis to confirm immunoreactivity. At diagnosis, sera from 51.5% (17/33) of celiac patients had antibodies that recognized antigenic structures in chondrocytes and the extracellular matrix along mature cartilage, bone interface, and perichondrium of fetal rat bone. Among controls, only two osteoporotic patients showed very low titles of anti-bone autoantibodies. The immunostaining was localized in areas where an active mineralization process occurred and was similar to the distribution of the native bone tissue transglutaminase. The frequency of patients with positive baseline titers of anti-bone antibodies diminished significantly after treatment (P = 0.048). Western blot assays confirmed the presence of autoantibodies in sera from patients with a positive immunofluorescence staining. Autoantibodies recognized a major protein band on tissue extracts with a molecular weight of 77–80 kDa, which could be displaced when sera were preadsorbed with human recombinant tissue transglutaminase. We provide original evidence that patients with celiac disease have IgA-type circulating autoantibodies against intra- and extracellular structures of fetal rat tibia. Our findings suggest that these antibodies recognize bone tissue transglutaminase as the autoantigen, and based on the localization of the immunoreactivity we speculate that they might have an active role in the pathophysiology of celiac disease-associated bone complications.Fil: Sugai, Emilia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología ; ArgentinaFil: Cherñavsky, Alejandra Claudia. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín; ArgentinaFil: Pedreira, Silvia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología ; ArgentinaFil: Smecuol, Edgardo. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología ; ArgentinaFil: Vazquez, Horacio. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología ; ArgentinaFil: Niveloni, Sonia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología ; ArgentinaFil: Mazure, Roberto. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología ; ArgentinaFil: Mauriño, Eduardo. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología ; ArgentinaFil: Rabinovich, Gabriel Adrián. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Biología y Medicina Experimental. Fundación de Instituto de Biología y Medicina Experimental. Instituto de Biología y Medicina Experimental; ArgentinaFil: Bai, Julio C.. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Gastroenterología ; Argentin

Clinical utility of counting intraepithelial lymphocytes in celiac disease intestinal mucosa

Introducción: El recuento elevado de linfocitos intraepiteliales (LIEs) es un rasgo destacado aunque inespecífico de la enteropatía de la enfermedad celíaca (EC). Un recuento mayor a 40 LIEs/100 células epiteliales ha sido considerado por mucho tiempo esencial para el diagnóstico. Sin embargo, estudios recientes con escaso número de muestras han cuestionado este valor de corte. Objetivos: Determinar el rango normal de LIEs en biopsias intestinales y establecer su capacidad diagnóstica de EC en dos poblaciones con diferente prevalencia. Métodos: Realizamos prospectivamente biopsias de duodeno distal y serología para EC en 349 pacientes consecutivos a quienes se les realizó una videoendoscopia digestiva alta. El grupo A consistió en 116 pacientes derivados a biopsia intestinal por síntomas sugestivos de malabsorción (considerados de alta prevalencia de EC) y el grupo B consistió en 233 pacientes randomizados entre quienes fueron derivados a endoscopía alta por síntomas gastrointestinales no sugestivos e EC (baja prevalencia de EC). El diagnóstico de EC se basó en criterios histológicos clásicos y serología positiva. Resultados: Cincuenta y ocho pacientes tuvieron EC(52 en el grupo de alto riesgo y 6 en el de baja prevalencia) y 291 individuos no tuvieron criterios de la enfermedad. Los pacientes tuvieron una densidad de LIEs significativamente mayor que los controles (p<0.00001). Basado en las curvas ROC, el conteo de 22.8 LIEs/100 células epiteliales tuvo la mejor sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de EC en la población general y entre los sujetos con alta probabilidad y 22.5% fue el mejor valor de corte para la población de bajo riesgo (áreas bajo las curvas: 0.979, 0.979 y 0.993, respectivamente). Todos aquellos pacientes celíacos con recuento de LIEs por debajo de 22% (n=4), tuvieron serología positiva para EC. El clásico valor de 40% tuvo una sensibilidad del 55%. Conclusiones: Nuestro estudio confirma que una densidad de LIEs mayor a 22.8% constituye un adecuado umbral para discriminar EC y controles en individuos independientemente de la prevalencia de la enfermedad