I tumori desmoidi intra-addominali: una patologia rara, ma importante

I tumori desmoidi sono rare neoplasie benigne, con elevata tendenza alla recidiva locale, classificabili in forme extra- e intra-addominali (fibromatosi mesenteriche). Complessivamente sono stati trattati nel nostro Dipartimento, tra il 1997 ed il 2006, 8 pazienti con tumori desmoidi, di cui sei (3 uomini e 3 donne) affetti da localizzazioni extraddominali e quindi sottoposti ad exeresi radicale. In due casi il tumore desmoide era intra-addominale: un uomo di 55 anni, ricoverato per addome acuto, e sottoposto in urgenza ad asportazione di una formazione ascessualizzata inglobante un’ansa digiunale incarcerata, a circa un metro dal Treitz; nel secondo caso, un uomo di 52 anni è stato sottoposto, in elezione, ad asportazione di una neoformazione capsulata del piccolo omento responsabile di una sintomatologia dolorosa addominale gravativa. In entrambi i casi la diagnosi istologica è stata di fibromatosi mesenterica. Il trattamento chirurgico dei tumori desmoidi deve tendere alla exeresi radicale per evitare le recidive (25-65%); proprio queste hanno stimolato la ricerca di altri tipi di trattamento, poiché il reintervento, di per sé, può essere un fattore favorente la recidiva. Sono stati indagati: la radioterapia, con buoni risultati nel 79-96% dei casi; l’utilizzo della terapia ormonale antiestrogena, con successo nel 51%; il tamoxifene ad alte dosi, che sembra ottenere stabilizzazione nelle forme non resecabili; l’uso di FANS, in associazione a tamoxifene e chemioterapia. Risultati conclusivi sull’efficacia di questi trattamenti non sono disponibili per la rarità dei tumori desmoidi anche nei maggiori Centri