ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ИНТЕСТИНАЛЬНОГО ПСЕВДООБСТРУКТИВНОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ II часть. Первичные и вторичные хронические псевдообструктивные синдромы у детей и взрослых

Chronic intestinal syndrome of pseudo-obstruction is a rare syndrome manifested through recur-rent phenomena of bowel obstruction developed against neuropathies, myopathies and neuromyo-pathies of congenital or acquired genesis. The article deals with the peculiarities of ethiopathogen-esis of different forms of the disease including de nova mutations revealed within the last decades. The article is interesting both for surgeons who must diagnose intestinal pseudo-obstruction in a timely manner to avoid unnecessary surgeries and for other doctors who can come across the syndrome during their practice.Хронический интестинальный псевдообструктивный синдром - редкий синдром, проявляющийся рецидивирующими явлениями кишечной непроходимости, возникающими на фоне нейропатий, миопатий или нейромиопатий врожденного или приобретенного генеза. В статье рассмотрены особенности этиопатогенеза различных форм заболевания, в том числе собраны открытые за последние десятилетия мутации de nova. Статья представляет интерес как для хирургов, которым необходимо уметь своевременно диагностировать интестинальную псевдообструкцию во избежание необоснованных операций, так и для врачей других специальностей, которые могут встретиться с данным синдромом в своей практике

К 90-летию кафедры детской хирургии Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова

The year 2022 marks the 90th anniversary of the Department of Pediatric Surgery of the Pediatric Faculty of the Pirogov Russian National Research Medical University. The article describes the history of the Departments development, presents the results of its pedagogical work, research, and practical activities over the past 10 years, and highlights regularly conducted scientific and practical events.В 2022 г. исполняется 90 лет кафедре детской хирургии педиатрического факультета Российского национального исследовательского университета имени Н.И. Пирогова. В статье изложена история развития кафедры, приведены результаты ее педагогической работы, научно-исследовательской и практической деятельности за последние 10 лет, освещены регулярно проводимые научно-практические мероприятия

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ИНТЕСТИНАЛЬНОГО ПСЕВДООБСТРУКТИВНОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ. I ЧАСТЬ. ФИЗИОЛОГИЯ МОТОРИКИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

Chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO) is a rare syndrome characterized by dilatation of the bowel lumen and abnormal motility in which no mechanical cause is identified. The syndrome appears at the background of congenital or acquired neuropathy, myopathy, or neuromyopathy. The article discusses the specifics of aetiopathogenesis of different disease forms, including de nova mutations discovered during the last decade. The article may be interested for surgeons who must be able to detect intestinal pseudo-obstruction to avoid unnecessary surgical interventions and also for other specialists who may encounter the syndrome in their practice.Хронический интестинальный псевдообструктивный синдром - редкий синдром, проявляющийся рецидивирующими явлениями кишечной непроходимости, возникающими на фоне нейро-, мио- или нейромиопатий врожденного или приобретенного генеза. В статье рассмотрены особенности этиопатогенеза различных форм заболевания, в том числе собрана открытая за последние десятилетия мутация de novo. Статья представляет интерес как для хирургов, которым необходимо уметь своевременно диагностировать интестинальную псевдообструкцию во избежание необоснованных операций, так и для врачей других специальностей, которые могут встретиться с данным синдромом в своей практике

Лапароскопическая диссекция при компрессионном стенозе чревного ствола у детей

BACKGROUND: A cause of abdominal pain in children may be compression stenosis of the celiac trunk (Dunbars syndrome). This disease occurs when the median arcuate ligament of the diaphragm compresses the celiac trunk, thereby creating compression stenosis, causing the arterial hemodynamics in the artery to suffer and provide adequate blood circulation to the abdominal cavity organs. Medical statistics indicate that 10% to 15% of children and adolescents suffering from chronic abdominal pain have compression stenosis of the celiac trunk. AIM: This study aims to improve the diagnostic results and identify the indications for the surgical treatment of children with compression stenosis of the celiac trunk. MATERIALS AND METHODS: From 2015 to 2020 at the N.F. Filatov Childrens Hospital, 64 patients, aged 4 to 17 years underwent surgical treatment for compression stenosis of the celiac trunk. There are 42 boys (66%) and 22 girls (34%). The leading clinical manifestation in all patients was abdominal pain. Associated surgical pathology was observed in 34 of them. The diagnosis was based on anamnesis, examination, ultrasound examination with Doppler and celiac trunk blood flow measurements, multispiral computed tomography, and angiography. RESULTS: After completing the examination, 61 patients underwent laparoscopic decompression of the celiac trunk, and three children were operated on using the laparotomic approach. In all cases, the leading cause of compression stenosis of the celiac trunk was the median arcuate ligament of the diaphragm combined with the neurofibrous tissue of the celiac plexus. The average duration of the operation was 50 minutes. Intraoperative blood loss did not exceed 530 ml. One conversion completed. There were no postoperative complications in the early postoperative period. The patients were discharged in satisfactory condition. The control examination was conducted in the period from six months to three years. In 97% of patients, clinical symptoms of abdominal ischemia were not detected. CONCLUSION: Our experience indicates the possibility of diagnosing compression stenosis of the celiac trunk in children at early disease stages and laparoscopic treatment success of patients with this disease.Введение. Одной из причин болей в животе у детей может быть компрессионный стеноз чревного ствола (синдром Данбара) заболевание, при котором срединная дугообразная связка диафрагмы сдавливает чревный ствол, создавая тем самым компрессионный стеноз, при котором страдает гемодинамика в артерии и нарушается адекватное кровообращение в органах брюшной полости. По данным медицинской статистики, 1015 % детей и подростков, страдающих от хронических болей в животе, имеют компрессионный стеноз чревного ствола. Материалы и методы. С 2015 по 2020 г. в Детской больнице им. Н.Ф. Филатова 64 пациентам в возрасте от 4 по 17 лет проведено оперативное лечение по поводу компрессионного стеноза чревного ствола. Среди них 42 мальчика (66 %) и 22 девочки (34 %). Ведущим клиническим проявлением у всех пациентов была абдоминальная боль. У 34 из них имелась сочетанная хирургическая патология. Диагноз был выставлен на основе анамнеза, осмотра, ультразвукового исследования с доплерографией и измерением скорости кровотока в чревном стволе, данных мультиспиральной компьютерной томографии и ангиографии. Результаты. После завершения обследования 61 пациенту была выполнена лапароскопическая декомпрессия чревного ствола, 3 ребенка оперированы через лапаротомный доступ. Во всех случаях основной причиной компрессионного стеноза чревного ствола явилась срединная дугообразная связка диафрагмы в сочетании с нейрофиброзной тканью чревного сплетения. Средняя продолжительность операции составила 50 мин. Интраоперационная кровопотеря не превышала 530 мл. Выполнена 1 конверсия. Послеоперационных осложнений в раннем послеоперационном периоде не наблюдалось. Пациенты были выписаны в удовлетворительном состоянии. Контрольное обследование проводилось в сроке от 6 мес. до 3 лет. У 97 % пациентов клинические симптомы абдоминальной ишемии не выявлялись. Заключение. Наш опыт свидетельствует о возможности диагностики компрессионного стеноза чревного ствола у детей на ранних этапах заболевания и об успешности лапароскопического лечения пациентов с данным заболеванием

Операции сосудистого шунтирования в лечении детей с внепеченочной портальной гипертензией (обзор литературы)

In children with extrahepatic portal hypertension (EPHT), the most frequent and life-threatening complication is bleeding from varicose veins of the esophagus and stomach. Therefore, the main task of HSV treatment is to prevent bleeding from the veins of the upper gastrointestinal tract. The most effective treatment is portosystemic bypass surgery, with effectiveness of 94%97%. However, the use of these operations is limited precisely by a decrease in portal liver perfusion and development of portosystemic encephalopathy. This study aimed to analyze domestic and foreign publications devoted to the surgical treatment of portal hypertension and the development of portosystemic encephalopathy during the postoperative period. A systematic search was carried out in PubMed, Web of Science, Scopus, MEDLINE, eLibrary, RSCI, and Cyberleninka; 345 references were analyzed, 110 articles were reviewed, and 97 publications on the surgical treatment of portal hypertension were selected for the review. The development of portosystemic encephalopathy during the postoperative period often occurs after the imposition of total portosystemic bypass surgery. To reduce the risk of developing portosystemic encephalopathy, selective shunts have been developed, which to some extent preserve the PPP. With distal splenorenal anastomosis, the frequency of portosystemic encephalopathy is 10%15%. An intermediate position is occupied by a side-to-side splenorenal anastomosis, which has signs of selective surgery. The results of the analysis of literature sources showed that discussions are still underway regarding the choice of the optimal treatment strategy for patients with EPHT, place and role of endoscopic methods for the prevention of gastrointestinal bleeding, and mesoportal shunt in the treatment of patients with EPHT. Nevertheless, the majority of world experts consider mesoportal shunt to be the most optimal operation for the primary and secondary prevention of varicose bleeding and other HSV complications. If it is impossible to perform, selective bypass surgery of the distal splenorenal anastomosis can be an alternative to a mesoportal shunt.У детей с внепеченочной портальной гипертензией самым частым и опасным для жизни осложнением является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Поэтому основная задача лечения внепеченочной портальной гипертензии предотвращение кровотечений из вен верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Наиболее эффективным лечением можно считать операции портосистемного шунтирования, эффективность которых достигает 9497 %. Тем не менее применение этих операций ограничено именно из-за снижения портальной перфузии печени и развития портосистемной энцефалопатии. Цель исследования проанализировать отечественные и зарубежные публикации, посвященные хирургическому лечению портальной гипертензии и развитию портосистемной энцефалопатии в послеоперационном периоде. Систематический поиск проведен в базах данных PubMed, Web of Science, Scopus, MEDLINE, eLibrary, РИНЦ, Cyberleninka. Анализу подвергнуты 345 ссылок, просмотрено 110 статей, отобрано 97 публикаций по хирургическому лечению портальной гипертензии. Развитие в послеоперационном периоде портосистемной энцефалопатии часто возникает после наложения тотальных портосистемных шунтов. Для снижения риска развития портосистемной энцефалопатии были разработаны селективные шунты, которые в той или иной степени сохраняют портальную перфузию печени. При дистальном спленоренальном анастомозе частота портальной перфузии составляет менее 1015 %. Промежуточное положение занимает спленоренальный анастомоз бок-в-бок, который обладает признаками селективной операции. Результаты анализа источников литературы показали, что до сих пор ведутся дискуссии относительно выбора оптимальной стратегии лечения пациентов с внепеченочной портальной гипертензией, места и роли эндоскопических методов профилактики кровотечений желудочно-кишечного тракта, а также мезопортального шунта при лечении пациентов с внепеченочной портальной гипертензией. Тем не менее большинство мировых экспертов считают наложение мезопортального шунта наиболее оптимальной операцией для первичной и вторичной профилактики варикозного кровотечения и других осложнений внепеченочной портальной гипертензии. А при невозможности ее выполнения операция селективого шунтирования дистального спленоренального анастомоза может служить альтернативой выполнению мезопортального шунта

ПЛАСТИКА ПИЩЕВОДА ЖЕЛУДКОМ ИЛИ КОЛОЭЗОФАГОПЛАСТИКА У ДЕТЕЙ? СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ РЕЗУЛЬТАТОВ ЛЕЧЕНИЯ

Purpose. A prospective study was carried out. It compared treatment outcomes in children who underwent esophagoplasty with stomach or colon esophagoplasty.Materials and methods. Clinical records of 172 patients who underwent esophagoplasty at N. F. Filatov Children’s Clinical Hospital No. 13 of Moscow from 2009 to 2015 were analyzed. The operated children were divided into two groups. 46 children from group 1 (basic group) aged 2 months to 13 years underwent esophagoplasty with stomach. 126 children aged 2 months to 18 years who had colon esophagoplasty were enrolled in group 2 (control group). In both groups, the majority was presented by children with atresia and corrosive strictures of esophagus. Clinical observation, esophagogastroduodenoscopy, contrast radiography, CT and MRI study, survey of patients were used to estimate direct and remote treatment outcomes.Results. The analyzed groups were comparable for the course of the early postoperative period. The early postoperative period had no complications in 54% of cases in group I and in 54.4% of cases in group II. Recurrent surgeries for complications were more frequent in group I (23.9%) as compared to group II until signifcant indices were reached (10.3%, p = 0.04). In the comparison groups, patients’ quality of life were signifcantly different by the rate of almost any complications in the remote period. They demonstrated better quality of life for children after colon esophagoplasty.Conclusion. Higher quality of life in children after colon esophagoplasty compared to children following esophagoplasty with stomach indicates that this is a surgery of choice in children.Цель. Проведено проспективное исследование, целью которого являлось сравнение результатов лечения детей, которым была выполнена пластика пищевода желудком или колоэзофагопластика.Материалы и методы. Подвергнуты анализу истории болезней 172 пациентов, которым выполнена пластика пищевода в период с 2009 по 2015 гг. в ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова г. Москвы. Оперированные дети были разделены на 2 группы. Группе I (основной) – 46 детям в возрасте от 2 месяцев до 13 лет была выполнена пластика пищевода желудком. Группу II (контрольную) составили 126 детей в возрасте от 2 месяцев до 18 лет, которым была выполнена колоэзофагопластика. В обеих группах преобладали дети с атрезиями и рубцовыми стенозами пищевода. Для оценки непосредственных и отдаленных результатов лечения использованы: клиническое наблюдение, ФЭГДС, контрастная рентгеноскопия, КТ и МРТ исследование и анкетирование пациентов.Результаты. В целом анализируемые группы были сопоставимы по течению раннего послеоперационного периода. Без осложнений ранний послеоперационный период протекал в 54% случаев в I группе и в 54.4% случаев во II группе. Повторные хирургические вмешательства по поводу осложнений отмеченs больше в I группе (23.9%) по сравнению со II группой, до статистически значимых показателей (10.3%, р = 0.04). Качество жизни пациентов в группах сравнения имели статистически значимые различия по частоте практически всех осложнений отдаленного периода, что свидетельствовало о лучшем качестве жизни детей после колоэзофагопластики.Вывод. Более высокое качество жизни у детей после колоэзофагопластики в сравнении с детьми после пластики пищевода желудком позволяет нам считать эту операцию выбора для детей