SAF y leucemia promielocítica aguda: un desafío terapéutico

cute promyelocitic leukemia (APL) is a subtype of leukemia which is associated with unique and distinctive coagulopathy. In the absence of treatment, it is rapidly fatal and even after initiation of therapy the major cause of early mortality is related to hemorrhagic complications. Antiphospholipid syndrome (APS) is a multisystem autoimmune disease associated with recurrent arterial and venous thrombosis and pregnancy loss. Recurrent thrombosis is the leading cause of mortality and long term anticoagulation therapy is required.  Patients with antiphospholipid antibodies have an increased risk of developing hematological neoplasms and the risk of thrombosis. We report a case of APL who developed after years of diagnosis of thrombotic APS. A 51 years old man was referred for hematology and rheumatology evaluation to our hospital. He had a medical history of primary APS diagnosed 20 years ago. He had 2 episodes of Myocardial infarction (when he was 30 and 40 years old respectively) with triple positivity of antiphospholipid antibodies (LA, aCL Ig G and B2GPI Ig G) and he has been treated with oral anticoagulation with warfarin plus aspirin with INR of 3, statins and hydroxycloroquine. He developed dyspnea and tiredness. Laboratory findings showed pancytopenia: Hot 32.1%, HB 8.4 grs%, WBC 1400, platelets 20.000.  Antinuclear, ds-DNA, Sm, RNP, Ro and la antibodies were negative. Hepatitis B, C and syphilis serology was negative and complement levels were normal. CRP Sars-Cov2 was negative. Iron and folic acid levels were normal. BMP: 79% promyelocytes infiltration. Flow cytometry; 85% abnormal cells with immunophenotype of APL (CD34 -, HLA Dr -, CD117+, CD33 ++ (homogenous), CD13 ++ (heterogeneous), CD15 +/-, CD123 +, CD56 partial expression.). PML RAR ALFA (T 15,17):  presence of PML RAR ALFA band. He started treatment with ATRA and he completed induction and seven cycles of consolidation therapy. He required platelets transfusions and Low weight molecular heparin bridge therapy for short periods. He had no hemorrhage neither thrombotic complications. 50 days after BM examination showed remission. The association of APL and APS is extremely rare and a diagnostic and therapeutic challenge. The onset of cytopenia in APS require a clinical and laboratory workup and bone marrow (BM) examination to determine the cause and for appropriate patient management. Common causes should be exclude including development of SLE, infection, iron and folic deficiency or effect of medications.La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de leucemia que se asocia con una coagulopatía única y distintiva. En ausencia de tratamiento es rápidamente fatal e incluso después del inicio de la terapia. La principal causa de mortalidad temprana está relacionada con las complicaciones hemorrágicas. El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune multisistémica asociado a trombosis arterial y venosa recurrente y morbilidad obstétrica. La trombosis recurrente es la principal causa de mortalidad y la anticoagulación a largo plazo es la terapia requerida. Los pacientes con anticuerpos antifosfolípidos tienen un mayor riesgo de desarrollar neoplasias hematológicas y complicaciones trombóticas. Presentamos un caso de LPA, desarrollada luego de años de diagnóstico de SAF trombótico. Paciente varón de 51 años derivado a nuestro hospital para evaluación por hematología y reumatología. APP: SAF primario diagnosticado hace 20 años (2 episodios de IAM a los 30 y 40 años; triple positividad de anticuerpos antifosfolípidos: LA, aCL Ig G y B2GPI Ig G), que se encontraba anticoagulado con warfarina (INR de 3) además de aspirina, estatinas e hidroxicloroquina. Consulta en ese momento por disnea y fatiga. Laboratorio: Hb 8.4 grs% GB 1400/mm3 Plaq 20000/mm3. ANA, anti-DNA, Sm, Ro, La, RNP negativos. C3 y C4 normales. Ferremia y ácido fólico normal. Hisopado para Sars-Cov2 negativo. PMO: 79% infiltración de promielocitos. Citometría de flujo; 85% células anormales con inmunofenotipo de LPA (CD34-, HLA Dr-, CD117+, CD33++ (homogéneo), CD13++ (heterogéneo), CD15+/-, CD123+, expresión parcial de CD56).PML RAR ALFA (T 15,17): presencia de banda PML RAR ALFA. Inició tratamiento con ATRA, completó inducción y siete ciclos de terapia de consolidación. Requirió transfusiones de plaquetas. No presentó hemorragias, ni complicaciones trombóticas. La asociación de LPA y SAF es muy rara y representa un desafío diagnóstico y terapéutico. La aparición de citopenia en SAF requiere un estudio clínico, laboratorio y examen de MO para determinar la causa y definir el manejo terapéutico. Las causas comunes deben excluirse, tales como LES, infección, deficiencia de hierro y ácido fólico o toxicidad a medicamentos

Riesgo cardiovascular y aterosclerosis subclínica en una cohorte de artritis psoriásica

Abstract:  INTRODUCTION: Psoriatic arthritis (PsA) is a chronic and inflammatory disease associated with higher cardiovascular morbidity and mortality compared to the general population. Currently, it is considered an independent risk factor for cardiovascular (CV) diseases. OBJECTIVE: To evaluate the cardiovascular risk profile and the presence of subclinical atherosclerosis in patients with PsA. MATERIAL AND METHODS: A cross-sectional study was performed between July / 2019-2020. Patients with PsA were included according to Caspar criteria. Demographic data, comorbidities, duration of the disease and involved domains were analyzed. Disease activity was evaluated by PASI, BSA and DAPSA, considering remission by DAPSA and MDA. CV risk was stratified according to SCORE. Subclinical atherosclerosis (ATEsc) and it was defined by carotid ultrasound, with the presence of myointimal thickening and atherosclerotic plaque. Patients with a previous cardiovascular event were excluded. Continuous variables analyzed were median and interquartile ranges, and categorical as frequency and percentage. RESULTS: 42 patients were included. The median age was 54.50 years (41.75-60.75), with 60% of women. 48% of patients were obese, 36% hypertensive, 31% Hyperlipidemia, 24% diabetic, and 19% smokers. The median duration of psoriasis was 16 years (6.75-23.75), while APs was 12 months (12-72). 83% (34) had polyarticular peripheral involvement, 26% (11) axial, 63% (26) nail, 31% (13) dactylitis and 26% (11) enthesitis. 28% (11/40) of the patients presented MDA and 8% (3/40) remission. 80.5% (33/41) presented moderate CV risk and 19.5% (8/41) high-very high. 31.5% (38/42) of the patients had ATEsc. The group with high CV risk was significantly associated with the presence of ATEsc (p = 0.01). We not found a relationship between ATEsc and the absence of classic CV risk factors, involved domains, or disease activity. CONCLUSION: In our study, we found a high risk for the cardiovascular events with the presence of subclinical atherosclerosis in one third of the patients. The evaluation of cardiovascular risk and management of comorbidities in individuals with PsA is essentialResumen:  INTRODUCCIÓN: La artritis psoriásica (APs) es una enfermedad crónica e inflamatoria, asociada a una mayor morbimortalidad cardiovascular comparada con la población general. Actualmente, es considerada un factor de riesgo independiente para padecer enfermedades cardiovasculares (CV).  OBJETIVO: Evaluar el perfil de riesgo cardiovascular y la presencia de aterosclerosis subclínica en pacientes con APs.  MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio  transversal entre Julio/2019-2020. Ingresaron pacientes con APs según criterios de Caspar. Se analizaron variables demográficas, comorbilidades, tiempo de evolución y dominios afectados. La actividad de la enfermedad se evaluó por PASI, BSA y DAPSA, considerando remisión por DAPSA y MDA. El riesgo CV fue estratificado según SCORE. Se definió aterosclerosis subclínica (ATEsc) mediante ecografía carotídea, con la presencia de engrosamiento miointimal y de placa aterosesclerótica. Se excluyeron pacientes con evento cardiovascular previo. Las variables continuas se expresaron como mediana y rangos intercuartílicos, las categóricas como frecuencia y porcentaje.  RESULTADOS: Se incluyeron 42 pacientes. Presentaron una mediana de 54.50 años(41.75-60.75), siendo el 60% mujeres.  48% eran obesos, 36% hipertensos, 31% dislipémicos, 24% diabéticos y 19% tabaquistas. La mediana de duración de la psoriasis fue 16 años (6.75-23.75), mientras que de APs 12 meses (12-72). El 83%(34) presentó compromiso periférico poliarticular, 26%(11) axial, 63%(26) ungueal, 31%(13) dactilitis y 26%(11) entesitis. El 28 %(11/40) de los pacientes presentaron MDA y el 8%(3/40) remisión. El 80.5%(33/41) presentó riesgo CV moderado y 19.5%(8/41) alto-muy alto. El 31,5% (38/42) de los pacientes evidenció ATEsc. Se relacionó significativamente al grupo que presentaba alto riesgo CV con la presencia de ATEsc (p= 0.01). No encontramos relación entre ATEsc y  ausencia de factores de riesgo CV clásicos, dominios afectados ni actividad de la enfermedad.  CONCLUSIÓN: En nuestra cohorte, encontramos un alto riesgo de padecer muerte de causa cardiovascular junto a la presencia de aterosclerosis subclínica en un tercio de los pacientes. Es fundamental la evaluación del riesgo cardiovascular y manejo de las comorbilidades en los individuos  que presentan APs.&nbsp