Место циклоспорина А в терапии ревматических заболеваний

The paper considers the major effects of cyclosporin A (CsA) in rheumatic diseases (RD). CsA is noted to be effective for a number of RDs and all types of rheumatoid arthritis (RA), including in early RA in adults and juvenile RA; uveitis associated with Behcet's disease (BD) (as the drug of choice); in combination with other disease-modifying drugs; in RD with concomitant viral hepatitis C. The diagnostic criteria for (BD) and the efficacy of CsA for this disease are given according to different authors.Рассматриваются основные эффекты циклоспорина А (ЦсА) при ревматических заболеваниях (РЗ). Отмечено, что ЦсА эффективен при ряде РЗ; при всех вариантах ревматоидного артрита (РА), в том числе раннем РА у взрослых и ювенильном РА; при увеитах, ассоциированных с болезнью Бехчета - ББ (препарат выбора); в сочетании с другими базисными препаратами; при РЗ с сопутствующим вирусным гепатитом С. Представлены диагностические критерии ББ и эффективность ЦсА при ББ, по данным разных авторов

Септальный панникулит как проявление COVID-19: собственные данные

Objective: to study the clinical and laboratory features of erythema nodosum (EN) in a cohort of patients with COVID-19 referred to a rheumatological center.Patients and methods. During 2020–2021 years 21 patients (18 women and 3 men, mean age 43.2±11.4 years) with EN and polyarthralgia/arthritis were examined. Depending on the time of EN and articular syndrome associated with COVID-19 development, patients were divided into three groups: 1) up to 4 weeks – acute COVID (symptoms potentially associated with infection); 2) from 4 to 12 weeks – ongoing symptomatic COVID and 3) more than 12 weeks – post-COVID syndrome (persistent symptoms not associated with an alternative diagnosis). All patients underwent a comprehensive clinical, laboratory and instrumental examination, including ultrasound of the joints and chest computed tomography (CT), as well as pathomorphological examination of skin and subcutaneous adipose tissue from the site of the node (in 9 cases). Results and discussion. Based on the anamnesis data, COVID-19 in the study cohort had mild (in 13 patients) and moderate (in 8) severity. Two patients (21 years old and 23 years old) with mild severity of the disease noted red painful (45 mm on the visual analogue scale of pain) nodes on the legs and polyarthralgia for the first time on the 2nd – 3rd day from respiratory symptoms onset. In 9 (52.3%) patients, mainly with a mild course, similar skin changes were detected 24.5±7.6 days after active COVID-19 relieve, i.e. during the period of ongoing symptomatic COVID. In 8 (38%) patients, including 6 with moderate severity of the disease, the appearance of nodes was noted after 85.6±12.3 days, which corresponded to the post-COVID syndrome.At the time of examination, complaints of skin rashes and joint pain were reported in 100 and 71.4% of patients, respectively. 67% of patients had shortness of breath, weakness, cough, sweating and myalgia. Subfebrile fever had 5 (24%) patients, mainly with ongoing symptomatic COVID (3 patients). In the overwhelming majority of cases (86%), EN was located on the anterior and lateral surfaces of shins, less often on the posterior and medial surfaces. It is noteworthy that the affection of more than 50% of the surface of the lower and upper extremities was associated with the number of nodes (p<0.02), the level of CRP (p<0.03) and the presence of post-COVID syndrome (p<0.2). Fifteen (71.4%) patients had arthralgias, mainly of ankle (80%) and knee (53.3%) joints.Laboratory abnormalities included: median ESR was 34 [12; 49] mm/h, CRP level – 9 [2; 32] mg/l. The results of the polymerase chain reaction for SARS-CoV-2 were negative in all patients. In 100% of cases IgG antibodies to SARS-CoV-2 were detected and in 52.3% – IgM antibodies. On chest CT 5% lung affection was detected in 43% of patients, 5–25% lesion in 57.1% of patients, 8 (38%) of whom were with post-COVID syndrome. Pathomorphological examination of the nodes showed signs of septal panniculitis.Conclusion. When EN, associated with SARS-CoV-2 appears it is important to suspect a post-infectious manifestation in time, based on the clinical picture of the disease and to determine the scope of further examination and adequate treatment.Цель исследования – изучить клинические и лабораторные особенности узловатой эритемы (УЭ) в когорте больных COVID-19, направленных в ревматологический центр.Пациенты и методы. В течение 2020–2021 гг. исследован 21 пациент (18 женщин и 3 мужчины, средний возраст 43,2±11,4 года) с УЭ и полиартралгиями/артритами. В зависимости от времени развития УЭ и суставного синдрома, ассоциированных с COVID-19, пациенты были разделены на три группы: 1) до 4 нед – острый COVID (симптомы, потенциально связанные с инфекцией); 2) от 4 до 12 нед – продолжающийся симптоматический COVID и 3) более 12 нед – постковидный синдром (сохраняющиеся стойкие симптомы, не связанные с альтернативным диагнозом). Всем пациентам проводили комплексное клинико-лабораторное и инструментальное обследование, включая УЗИ суставов и компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки, а также (в 9 случаях) патоморфологическое исследование биоптатов кожи и подкожной жировой клетчатки из области узла.Результаты и обсуждение. На основании данных анамнеза СOVID-19 в исследуемой когорте имел легкую (у 13 пациентов) и среднюю (у 8) степень тяжести. Двое больных (21 года и 23 лет) с легкой степенью тяжести заболевания на 2-е – 3-и сутки развития респираторного симптома впервые отметили красные болезненные (45 мм по визуальной аналоговой шкале) узлы на голенях и полиартралгии. У 9 (52,3%) пациентов, преимущественно с легким течением, аналогичные изменения кожи выявлены через 24,5±7,6 сут после купирования активного СOVID-19, т. е. в период продолжающегося симптоматического COVID. У 8 (38%) пациентов, в том числе у 6 со средней степенью тяжести болезни, узлы возникали через 85,6±12,3 сут, что соответствовало постковидному синдрому.На момент осмотра жалобы на кожные высыпания и боль в суставах предъявляли 100 и 71,4% пациентов соответственно. Одышка, слабость, кашель, потливость и миалгии беспокоили 67% больных. Повышение температуры тела до субфебрильной наблюдалось у 5 (24%) пациентов, преимущественно при продолжающемся симптоматическом COVID (3 больных). В подавляющем большинстве случаев (86%) УЭ располагалась на передней и латеральной поверхностях голеней, реже – на задней и медиальной поверхностях. Примечательно, что поражение более 50% поверхности нижних и верхних конечностей ассоциировалось с количеством узлов (р<0,02), уровнем СРБ (р<0,03) и постковидным синдромом (р<0,2). У 15 (71,4%) больных имелись признаки артралгий, преимущественно голеностопных (80%) и коленных (53,3%) суставов.При лабораторном исследовании медиана СОЭ составила 34 [12; 49] мм/ч, уровня СРБ – 9 [2; 32] мг/л. Результаты полимеразной цепной реакции на SARS-CoV-2 были негативными у всех пациентов. В 100% случаев выявлены антитела IgG и в 52,3% – IgM к вирусу SARS-CoV-2. При КТ органов грудной клетки 5% поражения легких определялось у 43% больных, от 5 до 25% – у 57,1%, из них у 8 (38%) больных с постковидным синдромом. При патоморфологическом исследовании узлов отмечены признаки септального панникулита.Заключение. При развитии УЭ, ассоциированной с SARS-CoV-2, важно вовремя заподозрить постинфекционное проявление на основании клинической картины заболевания и определить объем дальнейшего обследования и адекватное лечение

Болезнь Бехчета: клинико-гендерные ассоциации

Objective: to compare the frequency of clinical manifestations of Behcet's disease (BD) in patients of both sexes in a Russian cohort.Patients and methods. Examinations were made in 425 patients (285 men and 140 women; mean age, 33.2±10.2 years; median duration of BD, 134.3 [60.0; 192.0] months (about 11 years) with a reliable diagnosis of the disease. 208 (48.9%) patients were ethnic residents of the North Caucasus. The activity of BD was assessed using the BD Current Activity Form; the disease severity was evaluated according to the classification proposed by Ch. Zouboulis.Results and discussion. In men with BD in the Russian cohort, the activity and severity of the disease were significantly higher and the HLA-B5(51)- antigen was more common. There was an association of male sex with thromboses in the deep cerebral veins and cerebral sinuses, damage to the eyes and skin (pseudopustulosis and pseudofolliculitis), genital ulcers, and a positive pathergy test. The findings are consistent with the results of studies of other patient cohorts: Iranian, German, Turkish ones, in which the men were more frequently detected to have damage to the vessels, skin and eyes.Conclusion. In the Russian patient cohort, the male sex is associated with high BD activity, severe organ damages, and HLA-B5(51)-antigen positivity, which is the basis for prescribing immunosuppressive therapy in men with early-stage BD. Цель исследования – сравнение частоты клинических проявлений болезни Бехчета (ББ) у больных разного пола в российской когорте.Пациенты и методы. Обследовано 425 пациентов с достоверным диагнозом ББ: 285 мужчин и 140 женщин, средний возраст – 33,2±10,2 года, медиана длительности ББ – 134,3 [60,0; 192,0] мес (около 11 лет). 208 (48,9%) пациентов являлись этническими жителями Северного Кавказа. Активность ББ оценивали по индексу BDCAF (Behсet Disease Current Activity Form), тяжесть ББ – по Сh. Zouboulis.Результаты и обсуждение. У мужчин с ББ в российской когорте достоверно выше были активность, степень тяжести заболевания и чаще выявлялся HLA-B5(51)-антиген. Прослежена ассоциация мужского пола с тромбозами глубоких вен и синусов головного мозга, поражением глаз, кожи (псевдопустулез и псевдофолликулит), язвами гениталий, положительным тестом патергии. Полученные данные согласуются с результатами исследований других когорт пациентов – иранской, немецкой, турецкой, в которых у мужчин чаще выявлялись поражение сосудов, кожи и глаз.Выводы. В российской когорте пациентов мужской пол ассоциируется с высокой активностью ББ, тяжелыми органными поражениями и позитивностью по HLA-B5(51)-антигену, что является основанием для назначения иммуносупрессивной терапии мужчинам с ББ на ранних стадиях болезни.

Антиммюллеров гормон при системной красной волчанке

Currently, in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) increasing attention is paid to the ovarian reserve evaluation, which can serve as one of the markers of a favorable response to therapy and pregnancy planning. For this purpose, anti-Mullerian hormone (AMH) is considered as the most sensitive marker, that reflect the continuous growth of small follicles. The article presents data on the relationship of serum hormone levels with age, ethnicity, body weight, disease activity, and therapy. We present clinical cases of three women of childbearing age with SLE, different duration of the disease and cumulative dose of disease-modifying antirheumatic drugs in whom the level of AMH in the blood serum was measured.В настоящее время при системной красной волчанке (СКВ) все большее внимание уделяется изучению овариального резерва, который может служить одним из показателей благоприятного ответа на терапию и планирования беременности. С этой целью в качестве наиболее чувствительного маркера, отражающего непрерывный рост мелких фолликулов, рассматривается антимюллеров гормон (AMГ). В статье приведены данные литературы о взаимосвязи сывороточного уровня гормона с возрастом, этнической принадлежностью, массой тела, активностью заболевания и проводимой терапией. Представлены три клинических наблюдения женщин детородного возраста с СКВ, разными длительностью болезни и суммарной дозой базисных противовоспалительных препаратов, у которых был определен уровень АМГ в сыворотке крови

Behсet's disease: intestinal damage

Behсet's disease (BD) is a systemic vasculitis of an unknown etiology characterized by repeated oral and genital ulcerations and involvement of the eyes, joints, blood vessels, and other organs. In BD, it is the organ pathology that determines the severity and prognosis of the disease. The most difficult and least studied version of such changes is intestinal damage. Its verification in BD is complicated by a variety of clinical manifestations, their similarity with inflammatory bowel diseases, the lack of sufficiently informative laboratory tests, and pathognomonic endoscopic and histological signs. Intestinal BD (IBD) can result in serious complications (severe bleeding, intestinal perforation, and fistula formation), which may not only considerably reduce the quality of life of the patient, but also cause his death. Treatment for IBD is not standardized; it is mainly empirical and is performed as cycles. The goal of its therapy is to achieve clinical remission, to heal intestinal ulcers, to reduce recurrence rates, and to prevent surgery. The cumulative frequency of surgical interventions is as follows: 20% of them are performed in the first year, 27–33% within 5 years, and 31–46% within 10 years after IBD diagnosis. One of the problems in the surgical treatment of patients with IBD is the risk of a recurrence that often requires repeat surgery. Thus, 2- and 5-year postoperative recurrence rates were 29.2 and 47.2%, respectively. The poor prognostic factors are young age (<40 years), high disease activity at the time of diagnosis, detection of crateriform or deep ulcers at colonoscopy, high C-reactive protein level, and history of laparotomy

New guidelines for the management of patients with Behcet's disease/syndrome (EULAR, 2018)

The article is devoted to the new guidelines of EULAR on the management of patients with Behcet's disease/syndrome (BD), which include 5 principles and 10 specific recommendations for the treatment of various organ lesions. The methodology of their creation, as well as unresolved issues of management of patients with BD, which are planned to be investigated in the future, are considered

Place of cyclosporin A in the therapy of rheumatic diseases

The paper considers the major effects of cyclosporin A (CsA) in rheumatic diseases (RD). CsA is noted to be effective for a number of RDs and all types of rheumatoid arthritis (RA), including in early RA in adults and juvenile RA; uveitis associated with Behcet's disease (BD) (as the drug of choice); in combination with other disease-modifying drugs; in RD with concomitant viral hepatitis C. The diagnostic criteria for (BD) and the efficacy of CsA for this disease are given according to different authors