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Mycosis fungoides and Sezary syndrome against a human immunodeficiency virus-positive background: case report
Processos linfoproliferativos da pele: parte 2 - linfomas cutâneos de células T e de células NK Processos linfoproliferativos da pele: part 2 - cutaneous T-cell and NK-cell lymphomas
Os linfomas cutâneos de cĂ©lulas T/NK constituem um grupo de doenças linfoproliferativas extranodais atualmente classificadas e subdivididas de acordo com o comportamento clĂnico segundo consenso da Organização Mundial de SaĂşde e da Organização EuropĂ©ia para Pesquisa e Tratamento do Câncer. Os linfomas cutâneos de cĂ©lulas T/NK de comportamento clĂnico indolente compreendem a micose fungĂłide clássica, a micose fungĂłide foliculotrĂłpica, a reticulose pagetĂłide, a cĂştis laxa granulomatosa, o linfoma cutâneo primário de grande cĂ©lula anaplásica, a papulose linfomatĂłide, o linfoma subcutâneo de cĂ©lula T paniculite-sĂmile e o linfoma cutâneo primário de pequena e mĂ©dia cĂ©lula T CD4+ pleomĂłrfica. Os linfomas cutâneos de cĂ©lulas T/NK de comportamento agressivo incluem a sĂndrome de SĂ©zary, o linfoma extranodal de cĂ©lula T/NK, tipo nasal, o linfoma cutâneo primário agressivo de cĂ©lula T CD8+ epidermotrĂłpica, o linfoma cutâneo de cĂ©lula T <FONT FACE=Symbol>gd</FONT> e o linfoma cutâneo primário de cĂ©lula T perifĂ©rica, nĂŁo especificado. O linfoma-leucemia de cĂ©lulas T do adulto e a neoplasia hematodĂ©mica CD4+CD56+, embora considerados linfomas sistĂŞmicos, sĂŁo aqui abordados por apresentarem-se inicialmente na pele em significativo nĂşmero de pacientes. O diagnĂłstico desses processos Ă© realizado pelo exame histopatolĂłgico complementado pela análise do fenĂłtipo das cĂ©lulas neoplásicas, imprescindĂvel no processo classificatĂłrio. O estadiamento para a avaliação da extensĂŁo anatĂ´mica da doença considera alĂ©m do envolvimento cutâneo, o estado clĂnico e histolĂłgico dos linfonodos e das vĂsceras. Avaliação hematolĂłgica Ă© fundamental na caracterização da sĂndrome de SĂ©zary. Os tratamentos preconizados incluem terapĂŞuticas dirigidas exclusivamente Ă pele, modificadores da resposta biolĂłgica e quimioterapia sistĂŞmica.<br>The cutaneous NKT/cell lymphomas are a group of extranodal lymphoproliferative disorders currently classified and subdivided based on their clinical behavior, according to a consensus reached between the World Health Organization and the European Organization for Research and Treatment of Cancer. The cutaneous NKT/cell lymphomas of indolent clinical behavior comprise the classical mycosis fungoides, folliculotropic mycosis fungoides, pagetoid reticulosis, granulomatous slack skin, primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, lymphomatoid papulosis, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma and primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma. The aggressive clinical behavior cutaneous NKT/cell lymphomas include SĂ©zary syndrome, extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+T-cell lymphoma, cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma and primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, unspecified. The adult T-cell leukemia lymphoma and CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm are considered systemic lymphomas but are addressed in this article for their initial cutaneous manifestations in a significant number of patients. The diagnosis of these processes is based on histological examination complemented by phenotypic analysis of neoplastic cells, which is essential for classification. The recommended staging is based on type and extension of cutaneous involvement, clinical conditions and histological examination of lymph nodes and organs. Hematological assessment is fundamental to characterize SĂ©zary syndrome. The recommended therapies include exclusively cutaneous treatment, biological response modifiers and systemic chemotherapy