Subcutaneous fat necrosis of the newborn : a case report and review of literature

Subcutaneous fat necrosis of the newborn is a rare, benign, self-limited hypodermatitis that affects full-term or postmature newborn with history of perinatal stress such as hypoxia, hypothermia or local pressure trauma. The main lesions appear as subucateneous nodules in adipose tissue. We present a case of a three-week old newborn born in spontaneous delivery in the 40Hbd in poor general condition (inborn pneumonia and perinatal hypoxia) which was admitted to the hospital due to subcutaneous tissue induration and skin discoloration above the lesion. The skin ultrasound examination showed foci of homogeneously hyperechogenic subcutaneous tissue thickened up to 6 mm. Further examinations did not reveal any abnormalities besides the slightly increased calcium concentration (1,69 mmol/l with normal range of 1,2 mmo/l). In order to diagnose the condition a tissue sample was collected. The histological examination revealed panniculitis with infiltration with mononuclear cells, e.g. macrophages as well as multinucleated giant cells with radial arrangement of needles-shaped clefts in cytoplasm. After treatment with corticosteroids resolution of all the lesions was noted

Primary carcinoma of the thyroid growing in thyreoglossal duct cyst: presentation of two cases

Pozostałości przewodu tarczowo-językowego (TGDR, thyroglossal duct remnants), najczęśćiej torbiele, są najbardziej powszechną postacią zaburzeń rozwojowych tarczycy. W około 1–2% torbieli przewodu tarczowo-językowego dochodzi do transformacji nowotworowej, przy czym w ponad 90% przypadków stwierdza się raka brodawkowatego tarczycy. W niniejszej pracy zaprezentowano dwa przypadki pierwotnego raka brodawkowatego tarczycy w obrębie TGDR u młodych dziewcząt. Autorzy przedstawili związane z tym rozpoznaniem problemy diagnostyczne i terapeutyczne oraz przytoczyli współczesne poglądy na postępowanie w podobnych przypadkach.Thyroglossal duct remnants (TGDR), most often cysts, are the most common type of developmental abnormalities of the thyroid gland. In about 1 to 2% of TGDR neoplastic transformation occurs. Papillary carcinoma of the thyroid may be encountered in over 90% of such cases. Two cases of primary papillary carcinoma of the thyroid in TGDR in young girls are presented. The diagnostic and therapeutic problems are shared, and up-to-date management guidelines in similar cases are discussed

Difficulties in the diagnostics of renal tumor in a child with tuberous sclerosis : case report

Background: Angiomyolipoma (AML) is the most common renal tumor in tuberous sclerosis (TS) patients. However, these patients also face an increased risk of malignant kidney neoplasms. Case report: A 7-year-old boy with a diagnosis of TS was sent for abdominal CT due to a single isoechoic tumor in the lower pole of left kidney, which was revealed in US. CT exam confirmed the presence of a hiperdense tumor which exceeded margins of the left kidney. The tumor was homogenously enhanced after contrast administration. The absence of regions of negative attenuation in CT and the isoechogenisity in US suggested rather malignant lesion than AML. Partial nephrectomy was performed. Subsequent pathologic examination classified the tumor as a low-fat AML. Conclusions: Radiological diagnosis of low-fat AML is difficult and requires a careful differentiation from other lesions

Radykalizacja leczenia operacyjnego zróżnicowanego raka tarczycy u dzieci

Introduction: The optimal surgical treatment of children with differentiated thyroid cancer remains an important point of discussion. Especially the need for completion operation is questioned in young patients. Our objective was to examine the rate of residual neoplastic disease after non radical initial operation. Material and methods: From the 235 children diagnosed with differentiated thyroid cancer, 131 (56%) needed completion operation due to incomplete primary surgery. Completion operation involved thyroid bed, lymph nodes or both respectively in 91 (39%), 13 (6%) and 27 (11%) cases. Risk factors responsible for residual disease were evaluated by means of logistic regression analysis. Results: Residual disease was detected in 46 (35%) of reoperated children (25% in thyroid bed and 85% in lymph node of lateral neck compartment). Sex and age did not influence the risk of residual disease in thyroid bed or lymph nodes. Papillary type of cancer and multifocality increased risk of residual disease in thyroid bed respectively by the factor of 15 (95% CI: 2-125) and 2.3 (95% CI: 1.2-4.4). Infiltration of thyroid capsule did not correlate with the risk of residual disease. Lymph node metastases in primary operation increased risk of residual disease by the factor of 16 (95% CI: 1.2-245). Histopathology, multifocality of primary tumour or infiltration of lymph node capsule did not influence the risk of residual disease in lymph nodes of lateral neck compartment. Conclusions: In children with differentiated thyroid cancer residual disease is diagnosed in about 1/3 of non radically operated cases. This high incidence justifies completion operations. The risk of residual disease is significantly increased in papillary thyroid cancer, multifocal tumours and cases with lymph node metastases.Wstęp: Rozległość leczenia chirurgicznego zróżnicowanego raka tarczycy u dzieci i młodzie¿y wzbudza wiele kontrowersji. Szczególnie trudnym problemem są wskazania do wtórnych operacji. Celem pracy była ocena częstości występowania rezydualnej tkanki nowotworowej po pierwotnie nieradykalnych zabiegach tarczycy i węzłów chłonnych oraz określenie czynników ryzyka obecności resztkowej tkanki nowotworowej w loży po pierwotnie nieradykalnym zabiegu. Materiał i metody: Spośród 235 dzieci leczonych i kontrolowanych w latach 1972-2002 z powodu zróżnicowanego raka tarczycy, 131 (56%) było reoperowanych po pierwotnie nieradykalnej operacji. Wtórna operacja obejmowała lożę tarczycy, węzły chłonne lub obie lokalizacje odpowiednio w: 91 (39%), 13 (6%) i 27 (11%) przypadkach. Ryzyko wykrycia resztkowej choroby nowotworowej podczas reoperacji oceniono za pomocą analizy regresji logistycznej. Wyniki: Resztkową chorobę nowotworową łącznie stwierdzono u 46 (35%) reoperowanych dzieci, w tym 25% dotyczyło operacji loży tarczycy, a 85% operacji węzłów bocznych szyi. Płeć oraz wiek nie wpływały na prawdopodobieństwo przetrwałej choroby nowotworowej w loży tarczycy lub węzłach chłonnych. Typ brodawkowaty raka oraz wieloogniskowość zwiększały ryzyko resztkowej choroby nowotworowej w tarczycy odpowiednio: 15-krotnie (95% CI: 2-125) i 2,3-krotnie (95% CI: 1,2-4,4). Naciekanie torebki tarczycy nie wiązało się ze statystycznie znamiennym wzrostem ryzyka choroby resztkowej. Ryzyko przetrwałej choroby w węzłach chłonnych wzrastało 16-krotnie (95% CI: 1,2-245) w przypadku obecności przerzutów do węzłów chłonnych w pierwszej operacji. Nie obserwowano natomiast wpływu typu histopatologicznego raka, naciekania torebki węzła czy wieloogniskowości zmian w tarczycy. Wnioski: Podczas wtórnego leczenia operacyjnego resztkową chorobę nowotworową stwierdza się u około 1/3 dzieci, które pierwotnie operowano nieradykalnie, co uzasadnia rutynowe przeprowadzenie operacji radykalizujących u chorych operowanych pierwotnie nieradykalnie. Ryzyko to jest znacznie wyższe w raku brodawkowatym tarczycy, w guzach pierwotnie wieloogniskowych i guzach dających przerzuty do węzłów chłonnych

Diagnosis and treatment of thyroid cancer in children in the multicenter analysis in Poland for PPGGL

Wstęp: Zróżnicowane raki tarczycy (DTC, differentiated thyroid carcinoma) występują u dzieci rzadko. Większość przypadków wykrywanych jest w wieku 11–17 lat. W odróżnieniu od dorosłych DTC u dzieci prezentują odmienne zachowanie biologiczne. Mała liczba przypadków DTC w poszczególnych ośrodkach oraz względnie łagodny ich przebieg utrudniają ocenę występowania i leczenia DTC u dzieci w Polsce, uzależniając ją od wysiłków włożonych w uzyskanie rzetelnych danych. Autorzy przedstawiają wstępne wyniki analizy wieloośrodkowej dotyczące występowania, diagnostyki i leczenia DTC u dzieci. Materiał i metody: Podjęte badania są retrospektywną analizą obejmującą lata 2000–2005, opartą na danych z historii chorób uzyskanych z ankiet rozesłanych do ośrodków dla dzieci i dorosłych podejmujących leczenie DTC. Do analizy zgłoszono 107 pacjentów z 14 ośrodków akademickich w Polsce. Analizie poddano wiek i płeć dzieci z DTC, wielkość i lokalizację zmian w tarczycy, sposoby rozpoznawania DTC, rodzaje i zakres wykonywanych zabiegów operacyjnych oraz leczenie uzupełniające izotopem J131. Wyniki: Raka brodawkowatego stwierdzono u 83 dzieci, pęcherzykowego u 10 dzieci, a rdzeniastego u 14 dzieci. Częstość występowania DTC u dzieci w Polsce wahała się między 18 a 23 przypadkami rocznie. W województwach: mazowieckim i połączonych wielkopolskim i lubuskim wykazano w okresie 2000–2005 wyższą (24 i 25) częstość występowania DTC, w pozostałych województwach wykazywano od 2 do 10 przypadków DTC. Największą grupę pacjentów stanowiły dzieci w wieku 11–15 lat, a stosunek dziewcząt do chłopców wynosił 3,3 : 1. Klinicznie DTC prezentowały się najczęściej jako pojedyncze guzki tarczycy. Limfadenopatię szyjną w badaniu klinicznym stwierdzono u 42% pacjentów, a śródoperacyjnie u 50% dzieci. U większości pacjentów dominowały niższe stopnie zaawansowania DTC (T1 u 36% i T2 u 26% dzieci). Operacje jednoetapowe wykonano u 65% dzieci, operacje dwuetapowe u 25% dzieci, a profilaktyczne tyreoidektomie u 79% dzieci z grupy pacjentów z rakiem rdzeniastym tarczycy (MTC, medullary thyroid cancinoma) i mutacją genu Ret. Leczenie izotopowe J131 podjęto u 80% dzieci. Przerzuty do płuc w scyntygrafii poterapeutycznej wykazano u 14% dzieci z DTC. Wnioski: We wnioskach podkreśla się konieczność wdrożenia na terenie całego kraju ujednoliconego i ocenianego na podstawie obiektywnych przesłanek sposobu postępowania z dziećmi z DTC.Introduction: Differentiated thyroid carcinoma (DTC) in children presents different biological behavior in comparison to adults. Authors presents preliminary results of multicenter analysis concerning incidence, diagnostics and treatment of DTC in children. Material and methods: The study is a retrospective analysis of 107 pediatric patients from 14 academic centers based on the data from 2000 to 2005 obtained by questionnaire in hospitals involved in the treatment of DTC in children. Results: Papillary thyroid cancer was diagnosed in 83 children, follicular thyroid cancer in 10 children and medullary thyroid cancer in 14 children. Incidence of DTC in children was estimated between 18 and 23 cases per year. The biggest group of patients consisted of children between 11 and 15 years of age, with girls to boys ratio 3.3 : 1. Clinically DTC in children presented most often as solitary thyroid nodule. Cervical lymphadenopathy was observed in 42% of patients. Intraoperative verification indicated metastatic nodes in 50% of children. Low stage DTC predominated (T1 in 36% and T2 in 26% of children). One step surgery was performed in 65% of children with DTC, two step surgery in 25% of patients. I131 therapy was undertaken in 80% of children. Lung metastases were indicated in post therapeutic studies in 14% of children with DTC. Prophylactic thyroidectomies were performed in 79% of children in the group of patients with MTC and RET gene mutations. Conclusions: The necessity of introduction of unified therapeutic standard in children with DTC in Poland is underlined

Diagnosis and treatment of thyroid cancer in children in the multicenter analysis in Poland for PPGGL

Introduction: Differentiated thyroid carcinoma (DTC) in children presents different biological behavior in comparison to adults. Authors presents preliminary results of multicenter analysis concerning incidence, diagnostics and treatment of DTC in children. Material and methods: The study is a retrospective analysis of 107 pediatric patients from 14 academic centers based on the data from 2000 to 2005 obtained by questionnaire in hospitals involved in the treatment of DTC in children. Results: Papillary thyroid cancer was diagnosed in 83 children, follicular thyroid cancer in 10 children and medullary thyroid cancer in 14 children. Incidence of DTC in children was estimated between 18 and 23 cases per year. The biggest group of patients consisted of children between 11 and 15 years of age, with girls to boys ratio 3.3 : 1. Clinically DTC in children presented most often as solitary thyroid nodule. Cervical lymphadenopathy was observed in 42% of patients. Intraoperative verification indicated metastatic nodes in 50% of children. Low stage DTC predominated (T1 in 36% and T2 in 26% of children). One step surgery was performed in 65% of children with DTC, two step surgery in 25% of patients. I131 therapy was undertaken in 80% of children. Lung metastases were indicated in post therapeutic studies in 14% of children with DTC. Prophylactic thyroidectomies were performed in 79% of children in the group of patients with MTC and RET gene mutations. Conclusions: The necessity of introduction of unified therapeutic standard in children with DTC in Poland is underlined.Wstęp: Zróżnicowane raki tarczycy (DTC, differentiated thyroid carcinoma) występują u dzieci rzadko. Większość przypadków wykrywanych jest w wieku 11-17 lat. W odróżnieniu od dorosłych DTC u dzieci prezentują odmienne zachowanie biologiczne. Mała liczba przypadków DTC w poszczególnych ośrodkach oraz względnie łagodny ich przebieg utrudniają ocenę występowania i leczenia DTC u dzieci w Polsce, uzależniając ją od wysiłków włożonych w uzyskanie rzetelnych danych. Autorzy przedstawiają wstępne wyniki analizy wieloośrodkowej dotyczące występowania, diagnostyki i leczenia DTC u dzieci. Materiał i metody: Podjęte badania są retrospektywną analizą obejmującą lata 2000-2005, opartą na danych z historii chorób uzyskanych z ankiet rozesłanych do ośrodków dla dzieci i dorosłych podejmujących leczenie DTC. Do analizy zgłoszono 107 pacjentów z 14 ośrodków akademickich w Polsce. Analizie poddano wiek i płeć dzieci z DTC, wielkość i lokalizację zmian w tarczycy, sposoby rozpoznawania DTC, rodzaje i zakres wykonywanych zabiegów operacyjnych oraz leczenie uzupełniające izotopem J131. Wyniki: Raka brodawkowatego stwierdzono u 83 dzieci, pęcherzykowego u 10 dzieci, a rdzeniastego u 14 dzieci. Częstość występowania DTC u dzieci w Polsce wahała się między 18 a 23 przypadkami rocznie. W województwach: mazowieckim i połączonych wielkopolskim i lubuskim wykazano w okresie 2000-2005 wyższą (24 i 25) częstość występowania DTC, w pozostałych województwach wykazywano od 2 do 10 przypadków DTC. Największą grupę pacjentów stanowiły dzieci w wieku 11-15 lat, a stosunek dziewcząt do chłopców wynosił 3,3 : 1. Klinicznie DTC prezentowały się najczęściej jako pojedyncze guzki tarczycy. Limfadenopatię szyjną w badaniu klinicznym stwierdzono u 42% pacjentów, a śródoperacyjnie u 50% dzieci. U większości pacjentów dominowały niższe stopnie zaawansowania DTC (T1 u 36% i T2 u 26% dzieci). Operacje jednoetapowe wykonano u 65% dzieci, operacje dwuetapowe u 25% dzieci, a profilaktyczne tyreoidektomie u 79% dzieci z grupy pacjentów z rakiem rdzeniastym tarczycy (MTC, medullary thyroid cancinoma) i mutacją genu Ret. Leczenie izotopowe J131 podjęto u 80% dzieci. Przerzuty do płuc w scyntygrafii poterapeutycznej wykazano u 14% dzieci z DTC. Wnioski: We wnioskach podkreśla się konieczność wdrożenia na terenie całego kraju ujednoliconego i ocenianego na podstawie obiektywnych przesłanek sposobu postępowania z dziećmi z DTC

Primary pigmented nodular adrenocortical disease - case presentation

Endogenna hiperkortyzolemia u dzieci występuje rzadko i w niektórych przypadkach może mieć przebieg cykliczny. W niniejszym artykule przedstawiono opis 7-letniej dziewczynki z zahamowaniem szybkości wzrastania, otyłością z cushingoidalnym rozkładem tkanki tłuszczowej, nadciśnieniem tętniczym oraz 2. stopniem rozwoju gruczołów piersiowych według skali Tannera. W okresie 2-miesięcznej obserwacji hiperkortyzolemia miała charakter cykliczny. Podwyższone dobowe wydzielanie kortyzolu w moczu stwierdzono 4-krotnie, nie wykazano obniżenia stężenia kortyzolu w surowicy krwi w godzinach wieczornych, stwierdzono także podwyższone wydzielanie kortyzolu oraz metabolitów androgenów w badaniu profilu steroidowego w spektometrii masowej metodą chromatografii gazowej (GCMS, gas chromatography-mass spectometry); dobowe wydzielanie kortyzolu w moczu było prawidłowe 2-krotnie. Zgodnie z tym, cyklicznie zahamowane podstawowe stężenie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH, adrenocorticotropic hormone), a także zahamowane stężenie ACTH po stymulacji hormonem kortykotropowym (CRH, corticotropin hormone) wskazywało na hiperkortyzolemię pochodzenia nadnerczowego. W teście z deksametazonem (DXM, dexamethasone) wykazano brak wzrostu stężenia kortyzolu w surowicy, a po 6 dniach zastosowania DXM - zahamowanie wydzielania kortyzolu w moczu dobowym. W badaniu ultrasonograficznym, tomografii komputerowej oraz rezonansie magnetycznym nie wykazano jednak morfologicznych zmian nadnerczy, a scyntygrafia przy użyciu 6 β-jodometylnorcholesterolu znakowanego 131J sugerowała jedynie nieco zwiększony wychwyt znacznika w zakresie lewego nadnercza. Po uzyskaniu normalizacji ciśnienia tętniczego operacyjnie usunięto lewe nadnercze, uzyskując normalizację funkcji nadnerczy, ciśnienia tętniczego, cech cushingoidalnych oraz szybkości wzrastania. Za pomocą obrazu histologicznego potwierdzono rozpoznanie pierwotnej pigmentowej choroby guzkowej nadnerczy (PPNAD, primary pigmented nodular adrenocortical disease). W przebiegu infekcji wystąpił przełom nadnerczowy związany z brakiem rezerwy nadnerczowej. Zastosowano leczenie hydrokortyzonem (HC, hydrocortisone), z następową jego suplementacją.Endogenous hypercortisolemia is uncommon in childhood and in some instances may have a cyclic pattern. We report a 7-year old girl with a two-year history of decelerated growth rate and Cushing obesity, and upon admission presenting with fixed hypertension, 2nd degree breast according to Tanner. Hypercortisolemia showed a cyclic character for two months of diagnostic management: her diurnal cortisol excretion was elevated on four occasions, no evening decreasing of serum cortisol with elevated urinary cortisol and androgen metabolite excretions in GCMS was noted, and on two examinations her serum cortisol level and diurnal cortisol excretion was normal. In accordance with the above findings, her cyclic inhibited baseline ACTH level, as well as an inhibited level of ACTH after CRH stimulation pointed to primary adrenal hypercortisolemia. Dexamethasone (DXM) tests resulted in no inhibition of serum cortisol, while diurnal cortisol excretion after 6 days of DXM administration was unexpectedly inhibited. In ultrasound, CT and MRI, the adrenal glands were normal. 131J labeled cholesterol scintiscan showed a weak but slightly more expressed contrast uptake in the left adrenal gland. After hypothensive pretreatment, left adrenalectomy was performed and resulted in normalization of corticoadrenal function, blood pressure, Cushing phenotype and growth rate. Histopathology showed primary pigmented nodular adrenocortical disease (PPNAD). In the course of infection, corticoadrenal function showed absence of adrenal reserve and adrenal crisis. HC therapy, followed by HC supplementation was introduced