Hérnia de Spiegel Associada a Criptorquidia Homolateral - A Propósito de um Caso Clínico

A hérnia de Spiegel (HS) é uma entidade clínica infrequente, sendo particularmente rara na criançaa. Embora possa associar-se a fatores adquiridos, na criança a maioria dos casos parece dever-se a alterações congénitas. A HS associa-se muitas vezes com outros defeitos congénitos, sendo a associação mais frequente a criptroquidia ipsilateral, observando-se com elevada frequência a presença do testículo no saco herniário e não se identificando gubernáculo ou canal inguinal. Dado o risco de encarceramento e estrangulamento do conteúdo da HS, o seu diagnóstico precoce e tratamento atempado são essenciais. O tratamento consiste na herniorrafia e orquidopexia extra-dartos, que deverá ser realizada através de um túnel subcutâneo caso não se identifique canal inguinal. A frequência entre HS e criptorquidia homolateral sugere que a normal presença do testículo seja sempre pesquisada aquando do diagnóstico de HS, e que esta associação deve ser tida em consideração em casos de criptorquidia com testículo não palpável no seu habitual trajeto. Neste artigo descrevemos um caso clínico de um lactente com HS associada a criptorquidia, que foi submetido a herniorrafia e orquidopexia extradartos com criação de um trajeto inguinal para o testículo, abaixo do transverso do abdómen

A Case of Late-Diagnosed Ovotesticular Disorder of Sex Development

We report acase of!ovotesticular disorder of sex development!(DSD) with ambiguous genitalia, 46XX presenting the clinical, laboratory, imaging and operative findings and highlighting the pertinent features of this case. Results of hormonal, genetic testing and histopathology findings are reviewed. Diagnosis of true hermaphroditism is well defined and the condition can be recognized even prenatally. Conservative gonadal surgery is the procedure of choice after the diagnosis of true hermaphroditism, if the risk of a gonadal malignancy is low. Continued follow-up is necessary because of the multiple psychological, gynecological and urological problems encountered postpubertally by these patients

Endoscopic Balloon Dilatation for Treatment of Primary Obstructive Megaureter: Experience of a Center

Introduction: Congenital obstructive megaureter may be treated with endoscopic balloon dilatation, particularly in children under one year of age. We report our experience over a six year period. Methods: All patients with diagnosis of primary obstructive megaureter treated with endoscopic balloon dilatation from 2009 to 2014 (6 years) were included. The diagnosis of primary obstructive megaureter was based on dilatation of the distal ureter greater than 7 mm, obstructive curve on MAG-3 diuretic renogram and absence of vesicoureteral reflux. After diagnosis, conservative management was maintained with antibiotic prophylaxis in all patients. The indications for surgery were a combination of clinical, ultrasonographic and renographic findings. Under general anesthesia and after retrograde ureteropielography, high pressure balloon dilation of the ureterovesical junction was performed under direct and fluoroscopic vision until the disappearance of the narrowed ring. A double-J catheter was positioned. Follow-up was performed with ultrasonography and diuretic renogram. The success of the intervention was defined by improvement of hydroureteronephrosis (at least 2 grades). Results: A total of nine patients underwent this procedure on a single ureter, two girls and seven boys, with a mean age of 7.6 months (range 1-14) at the intervention. Five were left sided and four were right sided. All patients had prenatal diagnosis of hydroureteronephrosis. No patients were lost to follow-up (average 46.7 months). They all had hydroureteronephrosis greater than grade 3 and preoperative MAG-3 diuretic renogram was obstructive in all cases. Mean differential function of the affected kidney was 46.2% (range 40-53%). The main indication for surgical treatment was progressive hydroureteronephrosis. All patients were treated endoscopically with no intraoperative complications. Ultrasound showed improvement of the hydroureteronephrosis in six patients (66.7%). Three patients were reimplanted (33.3%). The mean differential renal function after the procedure was 47.4% (range 41-53%). At the latest follow-up assessment, all patients remained asymptomatic. Conclusion: Endoscopic balloon dilatation is a useful option in the management of primary obstructive megaureter requiring surgical intervention and may be considered first line treatment in small children.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Pediatric Laparoscopic Pieloplasty

Introdução: A obstrução da junção pielo-ureteral (OJPU) é a causa congénita mais comum de uropatia obstrutiva na criança. O objectivo deste trabalho é documentar a experiência desta Unidade de Urologia Pediátrica relativamente às primeiras 20 pieloplastias realizadas por via laparoscópica. Material e Métodos: Estudo retrospectivo em que foram incluídos vinte doentes com o diagnóstico de OJPU submetidas a pieloplastia por via laparoscópica, por um único cirurgião, no nosso Hospital, no período compreendido entre Novembro de 2010 e Dezembro 2014, tendo completado pelo menos um ano de seguimento. O sucesso do procedimento foi definido como ausência de conversão, resolução dos sintomas e melhoria dos critérios imagiológicos. Resultados: A mediana da idade à data da cirurgia foi de 9,5 anos (variando entre os 10 meses e os 17 anos). Constatou-se a existência de obstrução intrínseca em sete casos, obstrução extrínseca em 12 casos, sendo que num caso se verificaram as duas situações. O tempo operatório mediano foi de 235 minutos (variando entre 165 e 275 minutos), tendo havido necessidade de conversão para abordagem laparotómica em dois casos (10%). O tempo mediano de internamento foi de dois dias (variando entre 2 e 5 dias). Em quatro casos (20%) registaram-se complicações pós-operatórias precoces e houve necessidade de re-intervenção em dois casos (10%) durante o seguimento. O tempo mediano de seguimento foi de 33 meses (variando entre 12 e 60 meses). No seguimento, todos excepto dois doentes estavam assintomáticos. Constatou-se melhoria imagiológica da hidronefrose em todos os doentes excepto em um, apesar de não apresentar padrão obstrutivo no renograma. Conclusão: Os nossos resultados são consistentes com os da literatura publicada, com taxas de sucesso comparáveis com a abordagem por via laparotómica e com as vantagens da cirurgia minimamente invasiva.info:eu-repo/semantics/publishedVersio