Роль гемодинамических ограничений в снижении толерантности к физической нагрузке у пациентов с саркоидозом

Aim: To perform comprehensive evaluation of the Cardiopulmonary Exercise Testing (CPET) parameters with gas analysis in patients with pulmonary sarcoidosis (PS) and to assess the effects of hemodynamic limitations on the reduction of exercise capacity (EC).Materials and methods: We examined 42 PS patients (25 men, 17 women) aged from 22 to 62 years (34.5 [29; 41.5] years old). PS had been verified histologically in 33 (78.6%) patients. The group 1 included patients with decreased oxygen consumption per minute at the peak load (n = 20) with VO₂ peak pred ≤ 84%, i.e. with decreased EC. Group 2 consisted of 22 patients with normal VO₂ peak pred ( 84%). In all patients, echocardiographic and CPET parameters were assessed that characterize response of the cardiovascular system to physical exercise, such as oxygen consumption at the anaerobic threshold (VO₂ AT, % of predicted value); oxygen pulse (VO₂/HR, abs/% of predicted), the chronotropic-metabolic index (CMI), and blood pressure.Results: Thickening of the left ventricular posterior wall (p = 0.012) was found in the group 1, together with decreased VO₂ AT (р 0.001), VО₂/HR (р 0.001), and systolic blood pressure (p = 0.037) at the peak load during CPET, compared to the parameters in the group 2. Twelve patients from the group 1 demonstrated their VO₂ AT 43%, 6 patients had decreased VО₂/HR 80% of predicted, and 3 patients were diagnosed with the chronotropic incompetence phenomenon.Conclusion: Decreased EC was identified by CPET in 47.6% of PS patients without any functional abnormalities at rest. The reduction of EC in 17/20 PS patients from the group 1 was associated with abnormalities in CPET parameters, corresponding to the hemodynamic limitations (reduction of cardiac output and chronotropic incompetence).Цель – комплексное изучение параметров кардиопульмонального нагрузочного тестирования (КПНТ) с газовым анализом у пациентов с саркоидозом органов дыхания (СОД) и оценка влияния гемодинамических ограничений на толерантность к физической нагрузке (ТФН). Материал и методы. Обследованы 42 пациента с СОД (25 мужчин, 17 женщин) в возрасте 22–62 лет (34,5 (29; 41,5) года). Гистологическую верификацию СОД имели 33 (78,6%) больных. Пациенты со снижением минутного потребления кислорода на пике нагрузки (VO₂ peak pred ≤ 84%), что отражает снижение ТФН, составили 1-ю группу (n = 20), во 2-ю группу вошли 22 пациента с нормальным уровнем VO₂ peak pred ( 84%). У всех пациентов оценивали параметры эхокардиографии и показатели КПНТ, характеризующие ответ сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку: VO₂ на уровне анаэробного порога (VO₂ AT; % от д.в.), кислородный пульс (VО₂/HR; абс/% от д.в.), хронотропно-метаболический индекс (CMI), артериальное давление.Результаты. В 1-й группе по данным эхокардиографии выявили утолщение задней стенки левого желудочка (р = 0,012), по результатам КПНТ – снижение VO₂ AT (р 0,001), VО₂/HR (р 0,001), систолического артериального давления (p = 0,037) на пике нагрузки относительно пациентов 2-й группы. В 12 наблюдениях в 1-й группе VO₂ AT было 43%, в 6 – VО₂/HR 80% от д.в., у 3 больных установлен феномен хронотропной некомпетентности.Заключение. Снижение ТФН по данным КПНТ отмечено у 47,6% пациентов с СОД в отсутствие функциональных нарушений в покое. У 17 из 20 больных 1-й группы снижение ТФН сочеталось с изменениями параметров КПНТ, отражающих гемодинамические ограничения (снижение сердечного выброса, наличие хронотропной некомпетентности)

Нозологическая структура и особенности интерстициальных заболеваний легких у детей первых 2 лет жизни: результаты многоцентрового исследования

The article presents data about study included 76 children of the first two years of life with interstitial lung diseases (ILD). According to symptoms of chILD-syndrome, all patients had respiratory signs and interstitial changes on X-ray. 93.4% of patients had respiratory symptoms, hypoxemia was revealed in 68.4% of patients by pulsoximetry. The presence of those symptoms allowed to establish chILD-syndrome in all patients, and, on the basis of clinical and laboratory-instrumental studies, nosological form was refined. Children of our study have forms of IlD such as congenital alveolar-capillary dysplasia (1.3%), pulmonary hypoplasia (17%), Wilson-Mikity syndrome (21.1%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (6.6%), neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (23.7%), congenital deficiency of surfactant protein B (1.3%), brain-lung-thyroid syndrome (2.6%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (10.5%), disorders related to systemic disease processes (Langerhans cell histiocytosis - 14.6%, Niemann-Pick disease - 1.3%). The features of clinical picture, data of laboratory-instrumental methods of investigation, severity of the disease's course, prognosis, predictors of the death outcome in patients with these rare diseases, have been analyzed in all patients including preterm infants.В статье приведены данные об исследовании, в которое вошли 76 детей первых 2 лет жизни с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ). При оценке симптомов, входящих в детский ИЗЛ-синдром, у всех пациентов наблюдались объективные клинические симптомы и интерстициальные изменения по данным рентгенологических исследований. У 93,4% пациентов отмечались респираторные симптомы, у 68,4% по данным пульсоксиметрии была выявлена гипоксемия, что позволило установить детский ИЗЛ-синдром у всех пациентов, а на основании проведенных клинических и лабораторно-инструментальных исследований была уточнена нозологическая форма. ИЗЛ у наблюдавшихся детей включали врожденную альвеолярно-капиллярную дисплазию (1,3%), легочную гипоплазию (17%), синдром Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна (6,6%), нейроэндокринную гиперплазию младенцев (23,7%), врожденный дефицит сурфактантного протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%), облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальные поражения легких при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса - 14,6%, болезнь Ниманна-Пика - 1,3%). Проанализированы особенности клинической картины, данные лабораторноинструментальных методов обследования, тяжесть течения заболеваний, прогноз, выявлены предикторы летального исхода у пациентов с данными редкими заболеваниями, в том числе у недоношенных детей

Нозологическая структура и особенности интерстициальных заболеваний легких у детей первых 2 лет жизни: результаты многоцентрового исследования

The article presents data about study included 76 children of the first two years of life with interstitial lung diseases (ILD). According to symptoms of chILD-syndrome, all patients had respiratory signs and interstitial changes on X-ray. 93.4% of patients had respiratory symptoms, hypoxemia was revealed in 68.4% of patients by pulsoximetry. The presence of those symptoms allowed to establish chILD-syndrome in all patients, and, on the basis of clinical and laboratory-instrumental studies, nosological form was refined. Children of our study have forms of IlD such as congenital alveolar-capillary dysplasia (1.3%), pulmonary hypoplasia (17%), Wilson-Mikity syndrome (21.1%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (6.6%), neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (23.7%), congenital deficiency of surfactant protein B (1.3%), brain-lung-thyroid syndrome (2.6%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (10.5%), disorders related to systemic disease processes (Langerhans cell histiocytosis - 14.6%, Niemann-Pick disease - 1.3%). The features of clinical picture, data of laboratory-instrumental methods of investigation, severity of the disease's course, prognosis, predictors of the death outcome in patients with these rare diseases, have been analyzed in all patients including preterm infants.В статье приведены данные об исследовании, в которое вошли 76 детей первых 2 лет жизни с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ). При оценке симптомов, входящих в детский ИЗЛ-синдром, у всех пациентов наблюдались объективные клинические симптомы и интерстициальные изменения по данным рентгенологических исследований. У 93,4% пациентов отмечались респираторные симптомы, у 68,4% по данным пульсоксиметрии была выявлена гипоксемия, что позволило установить детский ИЗЛ-синдром у всех пациентов, а на основании проведенных клинических и лабораторно-инструментальных исследований была уточнена нозологическая форма. ИЗЛ у наблюдавшихся детей включали врожденную альвеолярно-капиллярную дисплазию (1,3%), легочную гипоплазию (17%), синдром Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна (6,6%), нейроэндокринную гиперплазию младенцев (23,7%), врожденный дефицит сурфактантного протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%), облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальные поражения легких при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса - 14,6%, болезнь Ниманна-Пика - 1,3%). Проанализированы особенности клинической картины, данные лабораторноинструментальных методов обследования, тяжесть течения заболеваний, прогноз, выявлены предикторы летального исхода у пациентов с данными редкими заболеваниями, в том числе у недоношенных детей

The structure of interstitial lung diseases in children of the first two years of life

For the first time in Russia, the article provides data on interstitial lung diseases structure in children of the first two years of life, based on a series of observations of 68 patients with these rare diseases, as a part of multi-center ambispective study. Interstitial lung diseases in observed children included: Wilson-Mikity syndrome (23,4%), neuroendocrine hyperplasia of infancy (22%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (7,4%), primary pulmonary hypoplasia (1,5%), secondary pulmonary hypoplasia with Jeune syndrome (10,3%), secondary pulmonary hypoplasia with Edwards syndrome (2,9%), secondary pulmonary hypoplasia with other associated pathology (omphalocele - 1,5%, non-immune fetal hydrops - 1,5%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (5,9%), congenital deficiency of surfactant protein B (1,5%), brain-lung- thyroid syndrome (2,9%), congenital alveolar-capillary dysplasia (1,5%), interstitial lung diseases with systemic diseases (Langerhans cell histiocytosis - 16,2%, Niemann-Pick disease - 1,5%). The article summarizes clinical features, the results of image diagnosis and disease outcomes. © 2015, Pediatria Ltd. All rights reserved

The structure of interstitial lung diseases in children of the first two years of life

For the first time in Russia, the article provides data on interstitial lung diseases structure in children of the first two years of life, based on a series of observations of 68 patients with these rare diseases, as a part of multi-center ambispective study. Interstitial lung diseases in observed children included: Wilson-Mikity syndrome (23,4%), neuroendocrine hyperplasia of infancy (22%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (7,4%), primary pulmonary hypoplasia (1,5%), secondary pulmonary hypoplasia with Jeune syndrome (10,3%), secondary pulmonary hypoplasia with Edwards syndrome (2,9%), secondary pulmonary hypoplasia with other associated pathology (omphalocele - 1,5%, non-immune fetal hydrops - 1,5%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (5,9%), congenital deficiency of surfactant protein B (1,5%), brain-lung- thyroid syndrome (2,9%), congenital alveolar-capillary dysplasia (1,5%), interstitial lung diseases with systemic diseases (Langerhans cell histiocytosis - 16,2%, Niemann-Pick disease - 1,5%). The article summarizes clinical features, the results of image diagnosis and disease outcomes. © 2015, Pediatria Ltd. All rights reserved