Udar niedokrwienny u pacjentki ze stwardnieniem rozsianym jako powikłanie długotrwałego leczenia immunosupresyjnego mitoksantronem - opis przypadku

Przedstawiono przypadek 43-letniej chorej ze stwardnieniem rozsianym (SM, sclerosis multiplex), leczonej immunosupresyjnie mitoksantronem, u której wystąpił udar niedokrwienny w trakcie stosowania wyżej wspomnianego leczenia. Dwa miesiące po 5. podaniu wlewu dożylnego mitoksantronu (dawka skumulowana 44 mg/m2) u pacjentki wystąpił pierwszy w życiu napad drgawek uogólnionych z kilkugodzinnym stanem pomrocznym. W badaniu rezonansu magnetycznego uwidoczniono obszar odpowiadający zawałowi mózgu z niewielkim brzeżnym ukrwotocznieniem na pograniczu skroniowo-ciemieniowo-potylicznym prawej półkuli oraz niewielki linijny obszar rozmiękania w homotopowym obszarze lewej półkuli. W badaniach pomocniczych wykluczono główne przyczyny udaru niedokrwiennego. Leczenie mitoksantronem przerwano. Po 18 miesiącach wystąpił stan padaczkowy, który był powodem hospitalizacji na oddziale intensywnej opieki medycznej. Przy przyjęciu do szpitala pacjentka była w stanie ciężkim (4 pkt. w Glasgow Coma Scale); mimo stosowanego leczenia obserwowano gromadne napady padaczkowe. W 6. dobie hospitalizacji chora zmarła. Autopsji nie wykonywano. W przypadku tym rozważano możliwą rolę mitoksantronu jako czynnika sprawczego udaru niedokrwiennego

Intracerebral haemorrhage after amphetamine use

Krwotok śródmózgowy (ICH) należy do typów udaru o najpoważniejszym rokowaniu. Charakteryzuje się ciężkim przebiegiem klinicznym oraz wysoką śmiertelnością (60%). Do najczęstszych czynników etiologicznych ICH należą nadciśnienie tętnicze oraz obecność malformacji naczyniowej w obrębie ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Pierwotny (nieurazowy) ICH może wystąpić również po zażyciu substancji psychoaktywnych, które stanowią istotny czynnik ryzyka krwawienia do OUN, zwłaszcza u osób młodych. W poniższej pracy zaprezentowano przypadek młodej kobiety, u której udar krwotoczny wystąpił po zażyciu amfetaminy. Wykonane badania neuroobrazowe wykluczyły inne przyczyny krwawienia, takie jak malformacja naczyniowa czy guz mózgu. W tym przypadku rokowanie okazało się pomyślne, a stosowane leczenie zachowawcze oraz rehabilitacja ruchowa korzystnie wpłynęły na stan funkcjonalny pacjentki.Intracerebral haemorrhage (ICH) is one of the most devastatingforms of stroke. It is characterized by a severe clinical course and high mortality (60%). The most common etiological risk factors are: hypertension and vascular malformation. Amphetamine-like stimulants abuse can be also considered as a cause of intracranial haemorrhage. Young people seem to be the main group at risk. In this study we present a young female with ICH subsequent to amphetamine intake. The patient underwent brain computed tomography, magnetic resonance imaging and angiography. Basing on performed examinations we excluded vascular malformation and brain tumor. Therefore we suspect that the ICH in our patient may be attributed to the effect of amphetamine alone. In this case the outcome proved to be successful. Medical treatment and physical rehabilitation had positive influence on functional status of patient

Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia Devica (NMO) oraz choroby ze spektrum NMO

Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia Devica jest autoimmunologicznym, zapalno-demielinizacyjnym schorzeniem ośrodkowego układu nerwowego o poważnym rokowaniu. Należy do chorób rzadkich, a chorobowość wśród rasy białej wynosi około 1/100 000. Od czasu pierwszego opisu tej jednostki chorobowej w XIX wieku prowadzono liczne badania dotyczące jej patogenezy oraz typowej symptomatologii. Początkowo obraz kliniczny sprowadzano jedynie do objawów zajęcia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego, a choroba była traktowana jako jeden z wariantów stwardnienia rozsianego. Przełomowe znaczenie w wyodrębnieniu tej jednostki chorobowej oraz zrozumieniu jej etiopatogenezy miało odkrycie swoistych przeciwciał przeciwko antygenom kanału wodnego akwaporyny 4. W ostatnim czasie zmieniło się również spojrzenie na symptomatologię choroby. Obecnie wiadomo, że obraz kliniczny może obejmować, poza objawami osiowymi, również kliniczne cechy zajęcia pnia mózgu, podwzgórza, zaburzenia funkcji poznawczych i wiele innych. Ponadto zmiany demielinizacyjne w obrazie rezonansu magnetycznego mózgowia nie wykluczają rozpoznania choroby Devica. W ostatnich latach wprowadzono także nowe metody immunoterapii. W 2015 roku opublikowano nowe kryteria diagnostyczne, w których usystematyzowano standardy rozpoznania zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia, co jest kluczowe w przypadku włączania leczenia. Terapia choroby Devica jest odmienna niż w stwardnieniu rozsianym, dlatego konieczna jest prawidłowa diagnostyka różnicowa tych dwóch schorzeń

The N-terminal pro-brain natriuretic peptide as a marker of mitoxantrone-induced cardiotoxicity in multiple sclerosis patients

Background and purpose Mitoxantrone (MTX) has been shown to reduce progression of disability and number of clinical exacerbations in patients with progressive multiple sclerosis (MS). Prolonged administration of MTX, however, is limited by the risk of cardiotoxicity. Cardiac monitoring in MTX-treated patients includes usually measurement of left ventricular ejection fraction (LVEF) by means of echocardiography. The N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) represents a novel diagnostic tool in the assessment of heart failure. This study was aimed to evaluate the usefulness of NT-proBNP for early detection of MTX-induced cardiotoxicity in MS patients. Materials and methods We measured the NT-proBNP plasma levels in 45 MS patients who completed 24-month MTX therapy and in 37 MS patients of control group. Results The median NT-proBNP plasma value was 15.12pg/mL. In 12 MTX-treated patients (27%), NT-proBNP plasma values were elevated, though this subgroup of patients neither clinical showed evidence of myocardial damage nor had the LVEF value <50%. In five patients with normal NT-proBNP, we observed LVEF decline >10%. We did not observe correlations between the NT-proBNP levels and patient age, MS duration, relapses index, Extended Disability Status Scale (EDSS), MTX single dose and the total cumulative dose of MTX. In 8 patients (22%) from control group, NT-proBNP plasma levels were also elevated. Conclusions The results of our study confirm that MTX therapy is safe for carefully selected and closely monitored MS patients. We believe that serial evaluation of NT-proBNP levels (before, during and after MTX therapy) can identify MS patients at high risk for MTX-induced cardiotoxicity

Profil hormonalny u kobiet chorych na stwardnienie rozsiane w powiązaniu z aktywnością choroby — doniesienie wstępne

Background and purpose The influence of sex hormones on immune system activity in multiple sclerosis (MS) has been suggested by clinical evidence. The aim of the study was to analyse the pattern of sex hormones in MS women and to correlate the hormone pattern abnormalities to the disease course as well as to the magnetic resonance imaging (MRI) results. Material and methods We studied the serum level of the progesterone, β-oestradiol and prolactin in 46 women with clinical definite MS aged from 19 to 65; mean disease duration was 11.80 ± 9.86 years. The evaluation of the intensity of hormonal changes was done using a scoring system (0–3). On the brain MRI, the presence of brain atrophy, of hypothalamic demyelination as well as demyelination intensity (or degree) were analysed. The evaluation of the degree of demyelination and brain atrophy was done using a scoring system (0–4). Results The main hormonal abnormalities consisted of decreased progesterone level, increased oestradiol level or both. The sex hormone pattern was abnormal in 56% of patients. Hypothalamic lesions were found on MRI in 53% of cases. The abnormal hormonal pattern correlated with intensity of MR changes (p < 0.05, Fisher's exact test), but neither with presence of hypothalamic changes nor with disease parameters (Expanded Disability Status Scale, relapse rate, disease duration). Conclusions It is important to check the hormonal pattern in MS women because according to our results it may be related to the disease activity and probably affects the type of therapeutic intervention. This pilot study will be extended in a larger population.Wstęp i cel pracy Dane z piśmiennictwa sugerują częste występowanie zaburzeń hormonalnych u kobiet chorych na stwardnienie rozsiane (SR). Celem pracy była analiza profilu hormonalnego w zakresie hormonów płciowych u kobiet z SR w powiązaniu z przebiegiem klinicznym i obrazem rezonansu magnetycznego (RM) mózgowia. Materiał i metody Badano stężenie progesteronu, β-estradiolu i prolaktyny w surowicy u 46 pacjentek z klinicznie pewnym SR, w wieku od 19 lat do 65 lat, o średnim czasie trwania choroby 11,80 ± 9,86 roku, niestosujących żadnej terapii hormonalnej. Stopień zmian w profilu hormonalnym oceniano półilościowo wg przyjętego arbitralnie przez autorów systemu punktacji (0—3).W analizie RM brano pod uwagę obecność ognisk demielinizacji w obrębie struktur podwzgórza, nasilenie demielinizacji w obrębie mózgowia oraz współistnienie zaniku mózgu. Stopień zmian w RM oceniano także półilościowo wg przyjętego arbitralnie przez autorów systemu punktacji (0—4). Wyniki Nieprawidłowe stężenia hormonów stwierdzono u 26 pacjentek (56%). Nieprawidłowości polegały na zmniejszonym stężeniu progesteronu, zwiększonym stężeniu 17-β-estradiolu bądź na łącznym występowaniu obu tych zaburzeń. W badaniu RM w 53% przypadków stwierdzono obecność zmian demielinizacyjno-zapalnych w obrębie podwzgórza. Stopień zaburzeń hormonalnych oceniany półilościowo korelował ze stopniem zmian w RM mózgowia (p < 0,05; test dokładny Fishera), nie był natomiast związany z obecnością zmian w obrębie podwzgórza czy parametrami klinicznymi (punktacja w Expanded Disability Status Scale, częstość rzutów, czas trwania choroby). Wnioski Stan hormonalny kobiet chorych na SR powinien być brany pod uwagę w analizie klinicznej choroby i przy decyzjach terapeutycznych, gdyż wydaje się mieć związek z aktywnością SR. Badania te, w celu potwierdzenia uzyskanych wyników, należy kontynuować na szerszym materiale

Clinical and neuroimaging correlation of movement disorders in multiple sclerosis : case series and review of the literature

Multiple sclerosis (MS) is a chronic inflammatory demyelinating disease of the central nervous system, in which movement disorders (MD) have been reported very rarely. Anatomopathological studies of MS indicate two main processes: inflammation and neurodegeneration. The occurrence of the movement disorders symptoms in MS revises the question of aetiology of these two diseases. During the 10 years of observation in our out-patient clinic and MS units we examined about 2500 patients with clinically definite MS diagnosed according to the revised McDonald’s criteria. Only in 10 cases we found coexistence of MS and MD signs. Below we present rare cases of patients with coexistence of MS and chorea, pseudoathetosis, dystonia and parkinsonism. Searching for the strategic focal lesion in our case series showed demyelinating plaques placed in the thalamus most often. Detailed analysis of the clinical, pharmacological and neuroimaging correlations may help to explain the character of movement disorders in MS

Complementary and alternative medicine in multiple sclerosis: a questionnaire-based study

Aim of the study. To assess the prevalence and characteristics of complementary and alternative medicine (CAM) use among multiple sclerosis (MS) patients in Poland. Clinical rationale for the study. Multiple sclerosis (MS) is a chronic, progressive and disabling neurological disease with significant impact on quality of life. Although the efficacy and safety of complementary and alternative medicine (CAM) has not been scientifically confirmed, many patients use CAM as a complement or an alternative to conventional therapy.Material and methods. Data was collected via a self-designed survey consisting of 33 questions. The questionnaire was distributed among MS patients hospitalised during 2016 in the MS Unit at the Department of Neurology, Medical University of Warsaw, Poland. The study group consisted of 75 patients (47 females, 28 males, mean age 44.6 ± 12.5 years) with clinically defined MS.Results. According to the questionnaire, 48 patients (64%) had used CAM at least once. Most of the patients declared that CAM had a possible (58%) or a marked (43.7%) positive effect. 61.4% of CAM users reported reduced fatigue and 33.3% improved mood. There were significant correlations between CAM use and lower social and professional status (p < 0.04), disease progression (p < 0.03), and lack of efficacy of disease-modifying therapies (p < 0.04). There were no significant correlations between CAM usage and sex, habitation, education, marital or professional status. The most frequently used CAMs were vitamins (48%),and polyunsaturated fatty acids (36%); psychophysical methods (44%) included manual therapies (24%) and relaxation techniques (17.3%) as well as herbal medicine (29.3%). Physicians were considered to be the most reliable authority in both conventional treatment (97.3%) and CAM (67%). Complementary and alternative medicine users significantly more often discussed this issue with their doctors (56%) compared to patients who did not use alternative medicine (p < 0.05). However, 54% of patients did not inform their physician about CAM use. Responders said that physicians did not initiate discussion about it (55.9%), but44% of patients would like to have the possibility of talking to a doctor about CAM.Conclusions and clinical implications. Although CAM efficacy and safety is not confirmed, one should keep in mind that most MS patients use alternative methods, especially those individuals with a more severe phenotype. Physicians are mostly perceived as reliable authorities and therefore they should discuss this issue with patients in order to eliminate drug interactions and to improve compliance

Clinical course and outcome of SARS-CoV-2 infection in multiple sclerosis patients treated with disease-modifying therapies — the Polish experience

Introduction. The aim of this study was to report the course and outcome of SARS-CoV-2 infection in multiple sclerosis (MS) patients treated with disease-modifying therapies (DMTs) in Poland. A major concern for neurologists worldwide is the course and outcome of SARS-CoV-2 infection in patients with MS treated with different DMTs. Although initial studies do not suggest an unfavourable course of infection in this group of patients, the data is limited.Materials and methods. This study included 396 MS patients treated with DMTs and confirmed SARS-CoV-2 infection from 28 Polish MS centres. Information concerning patient demographics, comorbidities, clinical course of MS, current DMT use, as well as symptoms of SARS-CoV-2 infection, need for pharmacotherapy, oxygen therapy, and/or hospitalisation, and short-term outcomes was collected up to 30 January 2021. Additional data about COVID-19 cases in the general population in Poland was obtained from official reports of the Polish Ministry of Health.Results. There were 114 males (28.8%) and 282 females (71.2%). The median age was 39 years (IQR 13). The great majority of patients with MS exhibited relapsing-remitting course (372 patients; 93.9%). The median EDSS was 2 (SD 1.38), and the mean disease duration was 8.95 (IQR 8) years. Most of the MS patients were treated with dimethyl fumarate (164; 41.41%). Other DMTs were less frequently used: interferon beta (82; 20.70%), glatiramer acetate (42; 10.60%), natalizumab (35;8.84%), teriflunomide (25; 6.31%), ocrelizumab (20; 5.05%), fingolimod (16; 4.04), cladribine (5; 1.26%), mitoxantrone (3; 0.76%), ozanimod (3; 0.76%), and alemtuzumab (1; 0.25%). The overall hospitalisation rate due to COVID-19 in the cohort was 6.81% (27 patients). Only one patient (0.3%) died due to SARS-CoV-2 infection, and three (0.76%) patients were treated with mechanical ventilation; 106 (26.8%) patients had at least one comorbid condition. There were no significant differences in the severity of SARS-CoV-2 infection regarding patient age, duration of the disease, degree of disability (EDSS), lymphocyte count, or type of DMT used.Conclusions and clinical implications. Most MS patients included in this study had a favourable course of SARS-CoV-2 infection. The hospitalisation rate and the mortality rate were not higher in the MS cohort compared to the general Polish population. Continued multicentre data collection is needed to increase the understanding of SARS-CoV-2 infection impact on the course of MS in patients treated with DMTs

Search for viral agents in cerebrospinal fluid in patients with multiple sclerosis using real-time PCR and metagenomics.

Multiple sclerosis (MS) is a chronic, immune-mediated demyelinating disease of the central nervous system of unclear etiology, but there is some evidence that viral infections could be responsible for triggering autoimmune mechanisms against myelin. We searched for viral RNA and DNA in cerebrospinal fluid (CSF) of 34 MS patients and 13 controls using RT-PCR/PCR against common neurotropic viruses. In addition, shotgun DNA- and RNA-based metagenomics were done in 13 MS patients and 4 controls. Specific quantitative real-time RT-PCR/PCR testing revealed the presence of viral nucleic acid in seven (20.59%) MS patients and in one (7.69%) control patient. In MS patients the most frequently detected was human herpesvirus type 6 (HHV-6; 3 cases; 8.82%); followed by Epstein-Barr virus (EBV; 2 cases; 5.88%), varicella zoster virus (VZV; 1 case; 2.94%) and Enterovirus (EV; 1 case; 2.94%). The single identified virus among controls was EBV (7.69%). DNA and RNA metagenomic assays did not identify any known eukaryotic viruses even though three of the analyzed samples were low-level positive by specific quantitative real-time PCR. In conclusion, we detected the presence of Herpesviridae and occasionally Enteroviridae in CSF from patients with MS but their prevalence was not significantly higher than among controls. Metagenomic analysis seems to be less sensitive than real-time RT-PCR/PCR and it did not detect any potential viral pathogens

Zasady diagnostyki i leczenia chorób ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego. Rekomendacje Sekcji Stwardnienia Rozsianego i Neuroimmunologii Polskiego Towarzystwa Neurologicznego

Zespół ekspertów Sekcji Stwardnienia Rozsianego i Neuroimmunologii Polskiego Towarzystwa Neurologicznego opracował zasady postępowania w chorobach ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD, neuromyelitis optica spectrum disorders). Ustalenia powstały na podstawie opinii ekspertów i danych uzyskanych z piśmiennictwa do 1 września 2022 roku. Rekomendacje opracowano na podstawie wyników najnowszych badań klinicznych, zaleceń zagranicznych i międzynarodowych towarzystw naukowych oraz własnego doświadczenia klinicznego autorów. Omówiono zasady rozpoznawania NMOSD, ze szczególnym uwzględnieniem diagnostyki serologicznej i neuroobrazowej, zawarto rekomendacje dotyczące leczenia rzutu, jak również zalecenia dotyczące przewlekłego leczenia immunosupresyjnego z uwzględnieniem najnowszych metod immunoterapii. Przedstawiono zasady monitorowania skuteczności i bezpieczeństwa leczenia. Omówiono postępowanie terapeutyczne u kobiet z NMOSD w ciąży