Raske pulmonaalhüpertensiooniga kulgenud pulmonaalse kapillaarse hemangiomatoosi haigusjuht

Pulmonaalne hüpertensioon (PH) on kardiopulmonaalsüsteemi haigusseisund, mida iseloomustab vererõhu kõrgenemine kopsuarteris ja kopsuringe vaskulaarse resistentsuse tõus, mis viivad südame parema vatsakese puudulikkuse tekkeni. Üks haruldane PH põhjus on pulmonaalne kapillaarne hemangiomatoos (PCH), millele on iseloomulik kapil laaride vohamine läbi kopsu alveoolide seinte ja interstiitsiumi, põhjustades sekundaarselt ka veresoonte kahjustuse ja PH tekke. Artiklis on kirjeldatud 3aastase poisi PCH-haigusjuhtu. Eesti Arst 2009; 88(Lisa4):86−9

Primaarsed immuunpuudulikkused ja nende tõttu siirdamise läbinud patsiendid Eestis

Kaasasündinud immuunhäirete hulka kuuluvad primaarsed immuunpuudulikkused on immuunsüsteemi arengu- ja funktsioonihäirest tingitud haigused, mille sümptomid ja kulg võivad olla erineva raskusega ning raskemate haigusvormide korral võib primaarse immuunpuudulikkuse hilinenud diagnoos ja ravi viia imiku surmani. Seega on oluline sümptomite varajane märkamine ning diagnostika, sest mitmeid raskeid primaarseid immuunpuudulikkusi on võimalik ravida kas vereloome tüvirakkude või tüümuse siirdamise, geeniteraapia või ensüümasendusraviga. Artiklis on antud ülevaade rasketest kaasasündinud immuunpuudulikkustest ja Eestis seetõttu siirdamist vajanud patsientidest

Hüper-IgE-sündroom – primaarse immuunpuudulikkuse haruldane vorm

Hüperimmunoglobuliin-E-sündroom (HIES) on primaarse immuunpuudulikkuse haruldane vorm, millele on iseloomulik klassikaline sümptomitriaad: nahalööve, korduv raske pneumoonia ning seerumi üld-IgE-sisalduse suurenemine. Nelja-aastasel tüdrukul, kes põdes raskeid hingamisteede infektsioone, kandidoosi ja kelle vereseerumi üld-IgE-sisaldus oli suurenenud, diagnoositi HIES, kuigi tal tüüpilist löövet ei olnud. Tegemist on Eestis esimest korda geneetiliselt kinnitatud hüperimmunoglobuliin- E-sündroomiga.Eesti Arst 2014; 93(9):521–52

Kawasaki haigus Eestis aastatel 2002–2007

Kawasaki haigus (KH) on tundmatu etioloogiaga vaskuliit, mis esineb peamiselt alla 5aastastel lastel. Haiguse diagnoosimise aluseks on tüüpiline kliiniline pilt koos lisasümptomite ning südame pärgarterite kahjustusega. Artiklis käsitletakse KH epidemioloogilisi aspekte, diagnostikat ja raviküsimusi ning tuuakse ära Eestis aastatel 2002–2007 Tallinna Lastehaiglas ja TÜ Kliinikumi lastekliinikus diagnoositud haigusjuhtude analüüs. Eesti Arst 2009; 88(Lisa4):46−5

Herpesentsefaliit Eesti lastel aastatel 1993–2003

Herpesentsefaliit (HE) on harva esinev suure letaalsusega ja sageli invaliidistumist põhjustav haigus. HE haigestumus on 2–4 juhtu 1 000 000 inimese kohta aastas, sellest 30% diagnoositakse lastel. Töö eesmärgiks oli uurida Eesti laste HE haigestumust, võrrelda haiguse kliinilist pilti ja kulgu vastsündinutel ning vanematel lastel. Uurimuse tulemusena oli 1993.–2003. aastal lastel diagnoositud HE juhtude järgi HE haigestumus vastsündinutel 1 juht 15 000 elussünni kohta ja kuni 15aastastel lastel 1 juht 300 000 lapse kohta aastas. Haiguse kliinilises pildis esinesid erinevused vanuserühmade vahel. Vastsündinutel olid peamisteks haigussümptomiteks krambid, teadvushäire ja hingamishäired; vanematel lastel palavik, teadvushäire ja tasakaaluhäire. Eesti Arst 2004; 83(5): 286-29

Respiratory infections in very low gestational age infants: a population-based cohort study in Estonia

Background: There is little comparative information available on the occurrence of respiratory infections (RI) in infants with different degrees of maturity at birth. We aimed to determine the rate and characteristics of RI during the first two years of life in very low gestational age (VLGA) infants compared with the control cohort of full-term (FT) infants and to identify the risk factors for unfavourable outcomes of RI. Methods: The study was a part of a population-based prospective cohort study of VLGA infants born at 22-31 gestational weeks in 2007 in Estonia. At the corrected age of 2 years, surviving 155 VLGA infants were compared with their individually matched FT controls. Perinatal variables were recorded prospectively whereas episodes and characteristics of RI were assessed retrospectively by parental interviews. A logistic regression model was used to test risk factors for unfavourable outcomes (wheezing, recurrent wheezing, and hospitalisation) of RI. Results: The frequency of RI was similar in VLGA and FT infants. However, wheezing as well as recurrent wheezing due to RI was more frequent in VLGA than in FT infants, 34% vs. 21% (OR: 1.9; 95% CI: 1.1-3.2) and 14% vs. 5% (OR: 3.3; 95% CI: 1.4-7.1), respectively. During RI, VLGA infants also needed more hospitalisations (33% vs. 18%; OR: 2.3; 95% CI: 1.3-3.9). There was no significant difference between VLGA infants without bronchopulmonary dysplasia (BPD) compared with FT infants in wheezing and recurrent wheezing. BPD was the main risk factor for all unfavourable outcomes of RI. Conclusions: The frequency of RI in VLGA and FT infants is similar but BPD is more likely than prematurity in itself to predispose VLGA infants to a more severe clinical course of RI