Colangite esclerosante isolada associada à doença IgG4+: relato de caso : Isolated sclerosing cholangitis associated with IgG4+ disease: case report

Introdução: Casos de colangite esclerosante relacionada à IgG4 (IgG4-SC) tem sido descritos cada vez mais na literatura médica, sendo uma das etiologias da colangite esclerosante (SC). A IgG4-SC frequentemente mimifica malignidades ou outras patologias dos ductos biliares e estima-se que 90% dos casos está associado à pancreatite autoimune. Nesse trabalho os autores relatam um caso de colangite esclerosante associada à IgG4. Descrição do caso: Trata-se de paciente masculino, 67 anos, admitido com quadro de icterícia progressiva, colúria, picos febris e perda ponderal de aproximadamente 15kg em um mês de evolução. Os exames laboratoriais de função hepática apresentaram alterações compatíveis com SC. Os exames de imagem revelaram espessamento e realce de vias biliares extra-hepáticas, sem massas associadas, sendo questionada possibilidade de neoplasia estenosante, com dilatação das vias biliares intra- hepáticas e vesícula hidrópica. Foi optado pela ressecção dos ductos hepáticos direito e esquerdo, ducto colédoco e colecistectomia, com reconstrução realizada em Y de Roux. O estudo imuno-histoquímico da peça ressecada favoreceu o diagnóstico de IgG4-SC. Discussão: A IgG4-SC é uma doença rara que predomina em homens acima dos 60 anos e existe associação importante com a pancreatite autoimune. Atualmente, existem critérios diagnósticos importantes, como o HISORt e da Japanese Biliary Association. O tratamento de primeira linha é através dos glicocorticoides, apresentando resposta dramática. Conclusão: Devido a raridade da doença e da similaridade da manifestação clínica com tumor de via biliar, é imponente aventar o diagnóstico antes de submeter o paciente a ressecção cirúrgica desnecessária