¿“Nos enfrentamos y nos abrazamos”? Un nuevo recorrido por los usos oficiales del pasado durante el bicentenario de la Revolución de Mayo

El presente trabajo analiza, en primer lugar, los modos en que la historia argentina se tradujo, durante los festejos oficiales del bicentenario de la Revolución de Mayo, en artefactos culturales y festivos dirigidos a atraer un público vasto, prestando especial atención a los usos del pasado allí exhibidos. En segundo lugar, pone en relación dichas operaciones con las variaciones ocurridas en el nivel de las prácticas políticas gubernamentales tras la crisis política de 2008. En última instancia, se plantea que el gobierno de Cristina Fernández de Kirchner se inclinó, al momento de proyectar el festejo patrio en cuestión, por una lógica discursiva liberal–centrada, especialmente, en el consenso inclusivo y la aceptación de las diferencias–con el fin de matizar la partición del espacio socio-político, exhibir una nación reconciliada, interpelar a la sociedad argentina en su conjunto y, de ese modo, contribuir a la reconstrucción de su hegemonía política.Firstly, this paper analyzes how Argentinian history was translated, during the national celebrations of the May Revolution bicentennial, into cultural and festive devices aimed at attracting a massive audience, paying special attention to the uses of the past displayed. Secondly, it illustrates the relations between these operations and the variations of government policy that occurred after the 2008 political crisis. Ultimately, it claims that the Cristina Fernández de Kirchner administration adopted, when it came to planning this national holiday, a liberal discursive logic – mainly characterized by inclusive consensus and pluralism – in order to ease the division of the social and political space, display a reconciled nation, address the entire Argentinean society and, thereby, contribute to the reconstruction of Kirchnerist hegemony.Fil: Amorebieta y Vera, María Laura. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata. Instituto de Investigaciones en Humanidades y Ciencias Sociales. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Humanidades y Ciencias de la Educación. Instituto de Investigaciones en Humanidades y Ciencias Sociales; Argentin

Guideline for diagnosis, follow-up and treatment of mucopolysaccharidoses type II or Hunter disease

Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de patologías causadas por la deficiencia de enzimas lisosomales específicas que participan en la vía catabólica de los glucosaminoglucanos (GAG) dermatán-sulfato, heparánsulfato, keratán-sulfato, condroitinasulfato y ácido hialurónico (Figura 1). Todas las MPS se adquieren con un patrón de herencia autosómica recesiva, excepto la MPS-II, que se hereda ligada al cromosoma X.1 La MPS-II (OMIM 309900) se debe a la deficiencia de la enzima iduronato 2-sulfatasa (IDS), que cliva una molécula de sulfato ligada al heparán y al dermatán, por lo cual se produce la acumulación de estos GAG y su excreción aumentada en orina. Su incidencia se estimó en 1 de cada 170 000 varones nacidos vivos.2 En mujeres, sólo se han informado casos excepcionales. A medida que los GAG se acumulan en el organismo, los síntomas se evidencian. El fenotipo es heterogéneo, tanto en el inicio como en su progresión, por lo que su espectro clínico es amplio y oscila entre dos extremos clásicamente reconocidos como forma atenuada y grave. En la MPS-II grave el aspecto de los pacientes al nacer suele ser normal. Los síntomas que aparecen en los primeros meses de vida suelen ser respiratorios (obstrucción de vías aéreas superiores, rinorrea generalmente purulenta, respiración bucal y apneas de sueño). Con frecuencia, los pacientes presentan hernia inguinal o umbilical, o ambas. Todos muestran compromiso sistémico progresivo, con facies dismórfica, engrosamiento de tejidos blandos y cartílagos, hipertricosis, pelo áspero, duro y seco, y macroglosia e hipertrofia gingival. El abdomen es prominente debido a la hepatoesplenomegalia. La progresiva artropatía lleva a rigidez y contractura en flexión de articulaciones grandes y pequeñas, con las típicas manos en garra y alteración grave de la funcionalidad. La velocidad de crecimiento de los niños es lenta. El compromiso esquelético es precoz y se caracteriza por displasia ósea poliostótica (macrocefalia, silla turca amplia en J acostada, compromiso de columna, alteración de la primera o segunda vértebras lumbares, con giba lumbar, tórax ancho, costillas espatuladas, coxa valga,engrosamiento diafisario de huesos largos y osificación irregular de epífisis). El depósito de GAG el en corazón conduce a miocardiopatía y valvulopatías. La afectación del sistema nervioso central (SNC) produce deterioro cognitivo y retardo mental progresivo. Los pacientes son hiperactivos, con diverso grado de alteración conductual. Estos individuos pueden morir en la segunda década de la vida o antes. En la MPS-II atenuada, los signos clínicos comienzan más tarde, entre los 3-4 años. Esta forma se caracteriza por preservación de la inteligencia y supervivencia, por lo general, hasta la adultez, con obvio compromiso somático, pero de progresión más lenta. Todos los pacientes muestran pérdida auditiva. La rigidez articular y el síndrome del túnel carpiano son frecuentes. El compromiso medular cervical se debe al estrechamiento del canal espinal por paquimeningitis hipertrófica. La causa de muerte, en ambas formas, la grave y la atenuada, es insuficiencia respiratoria o falla cardíaca.Fil: Guelbert, Norberto Bernardo. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Amartino, Hernán. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Arberas, Claudia Liliana. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Azar, Nydia Beatríz. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Bay, Maria Luisa. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Fainboim, Alejandro. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Fernández, María C.. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Giner, Alicia. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Ilari, Rita. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Marchione, Delfina. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Masllorens, Francisca. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Oller, Ana María del Valle. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Perochena, Jorge. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Riccheri, Cecilia. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Richard, Lucía. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Rozenfeld, Paula Adriana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - La Plata; Argentina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Departamento de Ciencias Biológicas. Laboratorio de Investigaciones del Sistema Inmune; Argentina. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Serafin, Eva. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Szlago, Marina. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; ArgentinaFil: Valdez, Rita. Sociedad Argentina de Pediatría. Grupo de Trabajo de Enfermedades poco frecuentes; Argentin