EXCLUSIVE VULVAR AND PERIANAL HAILEY-HAILEY DISEASE: A RARE CASE REPORT

Introdução: A doença de Hailey-Hailey (DHH) é uma genodermatose autossômica dominante descrita pela primeira vez em 1939. Caracteriza-se por lesões vesico-bolhosas ou erosivo-crostosas no pescoço e em áreas intertriginosas. O gene responsável pela DHH é o ATP2C1 (cromossomo 3q21-24), cuja mutação provoca uma sinalização anormal do cálcio intracelular levando a perda da adesão celular (acantólise) no estrato espinhoso. As lesões podem ser pruriginosas, dolorosas e mal cheirosas causando significativo impacto na qualidade de vida. O tratamento pode ser tópico, sistêmico, cirúrgico ou misto dependendo da gravidade dos sintomas. Objetivo: Relatar um caso raro de DHH exclusiva da região perianal e vulvar. Caso clínico: Paciente feminina, 59 anos, branca, com queixa de lesões genitais, procurou o Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas-UFPR devido lesões exulceradas vulvares e perianais, com prurido, ardência, dor local e dispareunia havia quatro anos. Negava corrimento vaginal. Ao exame físico apresentava lesões maceradas sobre base eritematosa em região vulvar, corpo perineal e perianal. Conclusão: Este caso revela raridade desta dermatose bolhosa com localização exclusiva em região perianal e vulvar. Enfatiza-se a importância da suspeição diagnóstica de DHH em pacientes com lesões refratárias a terapias locais com antibióticos, antifúngicos e corticoterapia, sendo indispensável avaliação histopatológica.Introduction: Hailey-Hailey disease (DHH) is an autosomal dominant genodermatosis first described in 1939. It is characterized by vesicle-bullous or erosive-crusted lesions in the neck and intertriginous areas. The gene responsible for DHH is ATP2C1 (chromosome 3q21-24), whose mutation causes an abnormal signal of intracellular calcium leading to loss of cell adhesion (acantholysis) in the spinous layer. The lesions can be itchy, painful and smelly causing significant impact on quality of life. Treatment may be topical, systemic, surgical or mixed depending on the severity of symptoms. Objective: To report a rare case of exclusive perianal and vulvar DHH. Case report: A female white patient aged 59 year, with complaints of genital lesions, presented at Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas-UFPR due to vulvar and perianal exulcerated lesions, itching, burning, local pain and dyspareunia, for four years. She denied vaginal discharge. Physical examination revealed macerated lesions on an erythematous base in the vulvar, perineal and perineal body region. Conclusion: This case reveals rarity of this bullous dermatosis with exclusive location in the perianal and vulvar region. We emphasize the importance of diagnostic suspicion of DHH in patients with lesions refractory to local therapy with antibiotics, antifungals and corticosteroids, and histopathologic evaluation is essential

QUIZ: Paciente com úlceras em braços

Caso Clínico: Homem de 65 anos, diabético tipo 2, e em tratamento por hanseníase virchowiana (10a cartela de rifampicina, clofazimina e dapsona) foi admitido na enfermaria da Clínica Médica por lesões ulcerativas nas faces extensoras de membros superiores. Duas semanas antes do internamento procurou atendimento médico em outro serviço por quadro de febre, inapetência e convulsões (sic), para o qual foi prescrito ceftriaxona por 5 dias. No 3o dia de tratamento, surgiram lesões inicialmente pustulosas, que evoluíram para úlceras confluentes. Estas lesões localizavam-se principalmente em cotovelos, mas acometiam também antebraços e pernas. Ao exame físico, apresentava linfonodomegalia cervical anterior, madarose e fígado palpável a 1 polpa digita do rebordo costal direito. Qual o diagnóstico?              

LATEX ALLERGY WITH CROSS-REACTION WITH FRUITS AND PEANUT

Introdução: A alergia ao látex é manifestação crescente em profissionais da área da saúde, com grande impacto laboral e na qualidade de vida. Sua prevalência vem crescendo e estima-se que 9,7% dos profissionais de saúde possam ser afetados. Objetivos: O presente relato tem como objetivo discutir sensibilização ao látex-frutas em trabalhadores da área de saúde, devido à alta prevalência nesse grupo de indivíduos. Relato de Caso: Paciente feminina, 58 anos, técnica de enfermagem cirúrgica, com lesões crônicas nas mãos, confirmada laboratorialmente e diagnosticada com alergia ao látex, e posterior desenvolvimento de alergia a frutas, também confirmada por exames laboratoriais. A paciente foi então remanejada para atividade fora do ambiente cirúrgico com melhora das lesões. Conclusões: A identificação e o manejo da alergia ao látex-frutas são essenciais para evitar complicações possivelmente letais como quadros anafiláticos e melhorar a qualidade de vida dos indivíduos afetados através de uma readaptação profissional adequada.Introduction: The latex allergy is an increasing manifestation between health care professionals that has a great impact in work and life quality of these individuals. The prevalence of this disease keeps growing and it is estimated that 9,7% of the health care workers can be affected. Objectives: The present report has as objective discuss the latex-fruits sensibilization in health care professionals, given the high prevalence in this group of individuals. Case Report: Female patient, 58 years, nurse technician, with chronic lesions on both hands, diagnosed and confirmed through laboratorial studies with latex allergy, and posterior development of fruit allergy, also confirmed with laboratorial studies. The patient was then relocated to another activity, outside the surgical environment, with remission of the lesions. Conclusions: The identification and management of the latex-fruits allergy are essential to avoid potential lethal complications as anaphylactic reactions and to improve the life quality of the individuals through an adequate professional rehabilitation

GABA(B) receptor agonist only reduces ethanol drinking in light-drinking mice

Baclofen, a GABA(B) agonist, reduces ethanol intake in animals and humans, but the contrary or no effect was also reported. Our previous study demonstrated that mice characterized as "loss of control over ethanol intake" had different Gabbr1 and Gabbr2 transcription levels, which express, respectively, the GABA(B1) and GABA(B2) subunits in brain areas related to addictive behavior. In the present study, we tested baclofen on ethanol intake in mice exposed to the free-choice paradigm. Adult male Swiss mice, individually housed, had free access to three bottles: ethanol (5% and 10%) and water. The protocol had four phases: acquisition (AC, 10 weeks), withdrawal (W, 4 cycles during 2 weeks of 2 day-free-choice and 2 day-only-water), reexposure (RE, 2 weeks), and adulteration of ethanol solutions with quinine (AD, 2 weeks). Mice characterized as "loss of control" (A, n = 11, preference for ethanol in AC and maintenance of ethanol intake levels in AD), heavy (H, n = 11, preference for ethanol in AC and reduction of ethanol intake levels in AD), and light (L n = 16, preference for water in all phases) drinkers were randomly distributed into two subgroups receiving either intraperitoneal injections of all doses of baclofen (1.25, 2.5, and 5.0 mg/kg, given each dose twice in consecutive days) or saline, being exposed to free-choice. Fluid consumption was measured 24 h later. Baclofen reduced ethanol intake in group L In group H a reduction compared to AC was observed. Group A maintained their high ethanol intake even after baclofen treatment. Activation of the GABA(B) receptor depends on the precise balance between the GABA(B1) and GABA(B2) subunits, so the disproportionate transcription levels, we reported in group A, could explain this lack of response to baclofen. These data highlight the importance to test baclofen in individuals with different ethanol drinking profiles, including humans. (C) 2012 Elsevier Inc. All rights reserved.Universidade Federal do ParanaUniversidade Federal do ParanaConselho de Auxilio do Pessoal de Ensino Superior (CAPES)Conselho de Auxilio do Pessoal de Ensino Superior (CAPES)Fundacao de Amparo a Pesquisa do Estado de Sao Paulo (FAPESP)Fundacao de Amparo a Pesquisa do Estado de Sao Paulo (FAPESP)Conselho Nacional de Desenvolvimento Cientifico e Tecnologico (CNPq)Conselho Nacional de Desenvolvimento Cientifico e Tecnologico (CNPq

DOENÇA DE WHIPPLE - RELATO DE CASO

The Whipple Disease progresses with chronic diarrhea and weight loss and should be considered among the differential diagnoses during the investigation of these symptoms. Diagnosis allows specific treatment of this potentially curable disease , reducing its high morbidity and mortality. In this case report , we describe a clinical case with inespecifics symptoms , however typicals of Whipple Disease , whose diagnosis was only possible through the anatomical and pathological sample obtained by upper digestive endoscopy for investigation of consumptive syndromeA Doença de Whipple cursa com diarreia crônica e perda ponderal, devendo ser considerada dentre os diagnósticos diferenciais durante a investigação dessas queixas. O diagnóstico permite tratamento específico desta doença potencialmente curável, reduzindo sua alta morbimortalidade. Neste relato de caso, descreveremos um caso clínico com sintomas inespecíficos, porém típicos da Doença de Whipple, cujo diagnóstico só foi possível por meio do exame anátomo-patológico de amostra obtida por Endoscopia Digestiva Alta, durante investigação de síndrome consuptiva.