Adrenocortical carcinoma: presentation and outcome of a contemporary patient series

Background: Adrenocortical carcinoma (ACC) is a rare endocrine carcinoma with poor 5-year survival rates of Design and methods: We studied all patients (n = 47, four children) from a single centre during years 2002–2018. We re-evaluated radiologic and histopathological findings and assessed treatments and outcome. We searched for possible TP53 gene defects and assessed nationwide incidence of ACC.Results: In adults, incidental radiologic finding led to diagnosis in 79% at median age of 61 years. ENSAT stage I, II, III and IV was 19%, 40%, 19% and 21%, respectively. Nonenhanced CT demonstrated > 20 Hounsfield Units (HU) for all tumours (median 34 (21–45)), median size 92 mm (20–196), Ki67 17% (1–40%), Weiss score 7 (4–9) and Helsinki score 24 (4–48). ACC was more often found in the left than the right adrenal (p  5 to > 10 years was achieved after repeated surgery of metastases. Overall 5-year survival was 67%, and 96% vs. 26% for ENSAT stage I–II vs. III–IV (p Conclusions: Contemporary ACC predominantly presents as an incidental imaging finding, characterised by HU > 20 on nonenhanced CT but variable tumour size (20–196 mm). Malignancy cannot be ruled out by small tumour size only. The 5-year survival of 96% in ENSAT stage I–III compares favourably to previous studies.</p

Adrenocortical carcinoma : presentation and outcome of a contemporary patient series

BackgroundAdrenocortical carcinoma (ACC) is a rare endocrine carcinoma with poor 5-year survival rates of20 Hounsfield Units (HU) for all tumours (median 34 (21-45)), median size 92mm (20-196), Ki67 17% (1-40%), Weiss score 7 (4-9) and Helsinki score 24 (4-48). ACC was more often found in the left than the right adrenal (p5 to>10 years was achieved after repeated surgery of metastases. Overall 5-year survival was 67%, and 96% vs. 26% for ENSAT stage I-II vs. III-IV (p20 on nonenhanced CT but variable tumour size (20-196mm). Malignancy cannot be ruled out by small tumour size only. The 5-year survival of 96% in ENSAT stage I-III compares favourably to previous studies.Peer reviewe

Ohutsuolen ja umpilisäkkeen neuroendokriiniset kasvaimet

Vertaisarvioitu.Ohutsuolen loppuosan neuroendokriinisiä kasvaimia luonnehtii pieni koko, matala erilaistumisaste (gradus), hidaskasvuisuus ja pitkä ennuste, joista huolimatta niiden toteamishetkellä jopa kahdella kolmasosalla potilaista todetaan etäpesäkkeitä. Nämä kasvaimet erittävät usein serotoniinia, jolloin metastaattisessa taudissa voi karsinoidioireyhtymän merkkinä ilmaantua ripulia ja flush- eli lehahdusoireita. Osalle potilaista kehittyy karsinoidisydänoireyhtymä oikean puolen sydänläppien vaurioitumisen seurauksena. Umpilisäkkeen kasvaimista valtaosa on sattumalöydöksiä, joihin liittyy metastasointia vain harvoin. Diagnostisten menetelmien, erityisesti somatostatiinireseptorien positroniemissiotomografia (PET) -kuvauksen ja histologisen luokittelun kehityksen myötä taudin diagnosoiminen ja hoitoratkaisut ovat helpottuneet. Ainoa parantava hoitomuoto on edelleen leikkaus. Ohutsuolen leikkauksessa koko ohutsuoli ja suolilieve tunnustellaan ja kaikki kasvainmassa poistetaan. Umpilisäkkeen kasvainten osalta keskeistä on, tarvitaanko hemikolektomiaa. Somatostatiinianalogien (SSA) ohella viime vuosina on kertynyt tutkimustietoa somatostatiinileimatun radionuklidihoidon tehosta sekä kasvaintaudin että karsinoidioireiden hoidon osalta.Peer reviewe