Long-term effects of medical management on growth and weight in individuals with urea cycle disorders

Low protein diet and sodium or glycerol phenylbutyrate, two pillars of recommended long-term therapy of individuals with urea cycle disorders (UCDs), involve the risk of iatrogenic growth failure. Limited evidence-based studies hamper our knowledge on the long-term effects of the proposed medical management in individuals with UCDs. We studied the impact of medical management on growth and weight development in 307 individuals longitudinally followed by the Urea Cycle Disorders Consortium (UCDC) and the European registry and network for Intoxication type Metabolic Diseases (E-IMD). Intrauterine growth of all investigated UCDs and postnatal linear growth of asymptomatic individuals remained unaffected. Symptomatic individuals were at risk of progressive growth retardation independent from the underlying disease and the degree of natural protein restriction. Growth impairment was determined by disease severity and associated with reduced or borderline plasma branched-chain amino acid (BCAA) concentrations. Liver transplantation appeared to have a beneficial effect on growth. Weight development remained unaffected both in asymptomatic and symptomatic individuals. Progressive growth impairment depends on disease severity and plasma BCAA concentrations, but cannot be predicted by the amount of natural protein intake alone. Future clinical trials are necessary to evaluate whether supplementation with BCAAs might improve growth in UCDs

291 Home enterai nutrition support in children with cystic fibrosis. Are all patients the same?

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Home enteral nutrition in children: a 10 year experience with 304 pediatric patients Nutrición enteral domiciliara en niños: 10 años de experiencia con 304 pacientes

Background & aims: Home enteral nutrition is used increasingly in pediatric populations. Our objective was to describe the profile of pediatric patients requiring this treatment. Material and methods: All patients under 18 years old requiring treatment with home enteral nutrition between January 1995 and December 2004 were analyzed retrospectively. Results: 304 patients were studied (157 boys). The mean age at the start of treatment was 4.02 ± 4.09 years, median of 2.5 years; 28% of all patients were under 1 year. The main indications were oncological disease in 91 patients (29.9%) and digestive diseases in 84 (27.6%). There were significant differences depending on the clinical diagnosis for the start age, type of access, infusion regime and formula prescribed. Nutrients were delivered by nasogastric tube in 218 patients (71.7%). Overnight enteral nutrition was the preferred infusion regime in 155 patients (51%). Adult or pediatric polymeric formulas were mostly prescribed in 190 patients (62.5%). The mean treatment duration was 306 ± 544 days. Conclusion: In our series, enteral support usually begins at an early age. Its characteristics varied depending on patient pathology. Knowledge of the pediatric patient profile is important to design the most effective strategy for home enteral nutrition.Introducción y objetivos: La nutrición enteral domiciliaria es un soporte nutricional cada vez más utilizado en población pediátrica. Nuestro objetivo ha sido describir el perfil de un grupo de pacientes pediátricos que precisaron este tratamiento. Material y métodos: Se analizaron retrospectivamente todos los pacientes menores de 18 años que precisaron tratamiento con nutrición enteral domiciliaria entre enero 1995 y diciembre 2004. Resultados: Se estudiaron 304 pacientes (157 niños). La edad media al inicio del tratamiento fue de 4,02 ± 4,09 años, con una mediana de 2,5 años; un 28% de los pacientes eran menores de 1 año. Las indicaciones principales fueron la enfermedad oncológica en 91 pacientes (29,9%) y la digestiva en 84 (27,6%). Se encontraron diferencias significativas en función del diagnóstico clínico para la edad de inicio, el tipo de acceso, el modo de administración y la fórmula prescrita. El tipo de acceso más utilizado fue la sonda nasogástrica en 218 pacientes (71,7%). El régimen de infusión más utilizado fue la nutrición enteral nocturna en 155 pacientes (51%). Se prescribió principalmente fórmula polimérica de adultos o pediátrica en 190 pacientes (62,5%). La duración media del tratamiento fue de 306 ± 544 días. Conclusión: En nuestra serie, el soporte enteral suele iniciarse a edades muy tempranas. Sus características variaron en función de la patología del paciente. Conocer el perfil del paciente pediátrico es importante para diseñar la estrategia más eficaz en el uso de la nutrición enteral domiciliaria

Documento de consenso SENPE/SEGHNP/SEFH sobre nutrición parenteral pediátrica Consensus on paediatric parenteral nutrition: a document approved by SENPE/SEGHNP/SEFH

La estandarización de procedimientos se ha convertido en un objetivo deseable en la práctica médica actual. La Sociedad Española de Nutrición Parenteral y Enteral (SENPE) está haciendo un esfuerzo considerable encaminado a elaborar guías clínicas o documentos de consenso así como marcadores de calidad en nutrición artificial. Como fruto de ese esfuerzo el Grupo de Estandarización de SENPE ha elaborado un Documento de Consenso sobre Nutrición Parenteral Pediátrica, avalado también por la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP) y por la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria (SEFH), cuya versión reducida se presenta en este trabajo. El texto completo puede consultarse en la edición electrónica de Nutrición Hospitalaria (www.nutricionhospitalaria.com) y en la página web de SENPE (www.senpe.es). Este documento incluye material sobre indicaciones en pediatría, vías de acceso, requerimientos de macro y micronutrientes, modificaciones en situaciones especiales, componentes, forma de prescripción, posibilidades de estandarización de la prescripción y elaboración, forma de preparación y administración, monitorización y complicaciones de la técnica. El material final se ha editado a partir de una revisión amplia de la bibliografía publicada, en especial de las guías sobre nutrición parenteral publicadas por la Sociedad Americana de Nutrición Parenteral y Enteral (ASPEN) y la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) en colaboración con la Sociedad Europea para la Nutrición Clínica y el Metabolismo (ESPEN).In current medical practice, standardization of procedures has become a desirable objective. The Spanish Society of Parenteral and Enteral Nutrition (SENPE) has undertaken a considerable effort to create clinical practice guidelines or documents of consensus and quality gold standards in artificial nutrition. As a result the SENPE group of standardization has put together a document called "Consensus of Paediatric Parenteral Nutrition" supported by the Spanish Society of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SEGHNP) and by the Spanish Society of Hospital Pharmacies (SEFH). This is a reduced version of our work. The complete version is available at www.nutricionhospitalaria.com and www.senpe.com. This document covers many aspects such as paediatric patient indications, vascular access, macro and micro nutrients needs; also preparation in special situations, components, forms of prescription, possibilities for standardization of the elaboration and prescription, elaboration, administration, monitoring, complications and side effects. Much research has been done, incorporating current publications, books and clinical practice guidelines such as those published by the American Society for Parenteral and Enteral Nutrition (ASPEN) and by the European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) in collaboration with the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN)

La nutrición parenteral pediátrica domiciliaria: procedimientos, experiencias y reflexiones.

Artículo especial.This document summarizes the issues raised in a think-tank meeting held by professionals with expertise in pediatric Home Parenteral Nutrition. This nutritional technology enables patients to return home to their family and social environment, improves their quality of life and decreases health-care costs; however, it is complex and requires an experienced nutritional support team. Patient selection is normally made according to their underlying disease, the estimated duration of support and family and social characteristics. The patient''s family must agree to take on caregiver's responsibilities and should be able to perform treatment safely and effectively after receiving proper training from the nutritional support team. Close monitoring must be carried out to ensure tolerance and effectiveness of nutritional support, thereby avoiding complications. This nutritional treatment achieves, in most cases, recovery and intestinal adaptation in varying periods of time. In certain diseases, and when home parenteral nutrition becomes complicated, intestinal transplant may be recommendable, so referral to rehabilitation units and Intestinal Transplantation should be made early on.YesEl presente documento resume los aspectos abordados en una Jornada de puesta en común con la participación de profesionales con experiencia en nutrición parenteral domiciliaria pediátrica. Este tratamiento permite el retorno de los pacientes a su medio familiar y social, mejora su calidad de vida y disminuye los costes sanitarios pero es complejo y requiere un equipo de soporte nutricional experimentado. La selección del paciente se realizará en función de su enfermedad de base, la duración estimada del soporte y las características familiares y sociales. La familia del paciente ha de querer hacerse cargo de su cuidado y debe ser capaz de realizar el tratamiento de forma segura y eficaz tras recibir la formación adecuada por el equipo de soporte nutricional. El seguimiento ha de efectuarse de forma estrecha para asegurar la tolerancia y eficacia del soporte, evitando las complicaciones. Este tratamiento nutricional consigue, en la mayoría de los casos, la recuperación y adaptación intestinal en periodos variables de tiempo. En ciertas patologías y cuando la nutrición parenteral domiciliaria se complica puede estar indicado el trasplante intestinal, por lo que la remisión a las Unidades de Rehabilitación Intestinal y Trasplante debe hacerse de forma precoz

Adaptación transcultural al español y validez de contenido de 3 escalas de riesgo nutricional

Introduction: There are various scales designed to determine the risk of malnutrition at hospital admission in children. However, most of these instruments are developed and published in English. Their cross-cultural adaptation and validation being mandatory in order to be used in our country. Objectives: Cross-culturally adapt three scales designed to determine the risk of malnutrition linked to the disease and determine the validity of their content. Material and methods: Cross-cultural adaptation using the translation-back-translation method in accordance with the recommendations of the International Test Commission Guidelines for Translating and Adapting Tests. Content validity was measured by a panel of experts (under seven basic selection criteria adapted from the Fehring model) who evaluated each item of the scales by measuring 4 criteria: ambiguity, simplicity, clarity and relevance. With the extracted score, Aiken''s V statistic was obtained for each item and for the complete scales. Results: Starting from three independent translations per scale, 3 definitive versions in Spanish of the PNRS, STRONGkids and STAMP scales were obtained semantically equivalent to their original versions. The PNRS and STRONGkids scales presented an Aiken''s V greater than 0.75 in all their items, while the STAMP scale presented a value less than 0.75 for the item “weight and height”. Conclusion: This study provides the transculturally adapted Spanish versions of the PNRS, STRONGkids and STAMP scales. The PNRS and STRONGkids scales present valid content to be applied in the state hospital context. STAMP requires the adaptation of its item “weight and height” to consider its use in a Spanish child population adequate. © 2021 Asociación Española de Pediatrí

Consensus on paediatric enteral nutrition access: a document approved by SENPE/SEGHNP/ANECIPN/SECP

Standardization of clinical procedures has become a desirable objective in contemporary medical practice. To this effect, the Spanish Society of Parenteral and Enteral Nutrition (SENPE) has endeavoured to create clinical practice guidelines and/or documents of consensus as well as quality standards in artificial nutrition. As a result, the SENPE´s Standardization Team has put together the "Document of Consensus in Enteral Access for Paediatric Nutritional Support" supported by the Spanish Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SEGHNP), the National Association of Pediatric and Neonatal Intensive Care Nursery (ANECIPN), and the Spanish Society of Pediatric Surgery (SECP). The present publication is a reduced version of our work; the complete document will be published as a monographic issue. It analyzes enteral access options in the pediatric patient, reviews the levels of evidence and provides the team-members' experience. Similarly, it details general and specific indications for pediatric enteral support, current techniques, care guidelines, methods of administration and complications of each enteral access. The data published by the American Society for Parenteral and Enteral Nutrition (ASPEN) and several European Societies has also been incorporated.YesLa estandarización de procedimientos clínicos se ha convertido en un objetivo deseable en la práctica médica actual. La Sociedad Española de Nutrición Parenteral y Enteral (SENPE) está haciendo un considerable esfuerzo para desarrollar guías clínicas y/o documentos de consenso así como marcadores de calidad en nutrición artificial. Como fruto de ese esfuerzo el Grupo de Estandarización de SENPE ha elaborado un Documento de Consenso sobre Vías de Acceso en Nutrición Enteral Pediátrica, avalado también por la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP), la Asociación Nacional de Enfermería de Cuidados Intensivos Pediátricos y Neonatales (ANECIPN) y la Sociedad Española de Cirugía Pediátrica (SECP). Esta publicación es una síntesis del documento consensuado que ha incluido el estudio en profundidad del acceso enteral pediátrico, la revisión de los niveles de evidencia y la experiencia de los componentes del Grupo. Se han considerado también los datos publicados por la American Society for Parenteral and Enteral Nutrition (ASPEN) y por diversas sociedades europeas. El texto completo se publicará como un número monográfico. En este trabajo se detallan las indicaciones generales y específicas de la nutrición enteral pediátrica, las técnicas, los cuidados generales y específicos, el modo de administración y las complicaciones de las diversas vías de acceso