Lung transplantation for pulmonary fibrosis in dyskeratosis congenita: Case Report and systematic literature review

<p>Abstract</p> <p>Background</p> <p>Dyskeratosis congenita (DC) is a progressive, multi-system, inherited disorder of telomere biology with high risks of morbidity and mortality from bone marrow failure, hematologic malignancy, solid tumors and pulmonary fibrosis. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) can cure the bone marrow failure, but it does not eliminate the risks of other complications, for which life-long surveillance is required. Pulmonary fibrosis is a progressive and lethal complication of DC.</p> <p>Case presentation</p> <p>In this report, we describe a patient with DC who developed pulmonary fibrosis seven years after HSCT for severe aplastic anemia, and was successfully treated with bilateral lung transplantation. We also performed a systematic literature review to understand the burden of pulmonary disease in patients with DC who did or did not receive an HSCT. Including our patient, we identified 49 DC patients with pulmonary disease (12 after HSCT and 37 without HSCT), and 509 with no reported pulmonary complications.</p> <p>Conclusion</p> <p>Our current case and literature review indicate that pulmonary morbidity is one of the major contributors to poor quality of life and reduced long-term survival in DC. We suggest that lung transplantation be considered for patients with DC who develop pulmonary fibrosis with no concurrent evidence of multi-organ failure.</p

Toolpath generation for the manufacturing of large parts in additive manufacturing by wire deposition : Application to the naval field

La fabrication additive se caractérise par l’ajout successif de couches pour obtenir la pièce désirée. Parmi les nombreux procédés existants, le WAAM (Wire+Arc Additive Manufacturing) s’adapte particulièrement bien à la fabrication de pièces de grandes dimensions. Il se caractérise par un apport de chaleur sous forme d’arc électrique (produit par un générateur de soudage) et un apport de matière sous forme de fil lui permettant un taux de dépôt supérieur aux procédés de fabrication additive avec apport sous forme de poudre. Pour permettre la mise en service de pièces fonctionnelles, la géométrie des dépôts et la santé matière doivent être maitrisées. Cela se traduit par un bon couplage entre les paramètres opératoires et les trajectoires. Ces travaux de thèse vont mettre en avant une méthodologie dans le choix des paramètres en utilisant des plans d’expériences ou de la simulation numérique par éléments finis. Par la suite, nous nous pencherons sur la simulation des trajectoires sur un environnement numérique qui permet de prédire le comportement du porteur. Nous montrerons l’importance de la concordance des environnements numériques et réels et proposerons des règles pour contrôler la redondance cinématique. Enfin, une méthodologie de fabrication pour des pièces de grandes dimensions sera développée. Suite à une identification des zones à complexités géométriques, différentes stratégies de fabrication ont été proposées et appliquées avec succès. Ces travaux seront illustrés par la réalisation de plusieurs démonstrateurs, provenant notamment du domaine naval. Plus particulièrement, une pale creuse d’hélice a été réalisée en profitant des capacités de trajectoires multi-axiales (6+2 axes) et en employant la méthodologie développée dans la thèse.Additive manufacturing is characterized by the successive addition of layers to obtain the desired part. Among the many existing processes, WAAM (Wire + Arc Additive Manufacturing) is particularly well suited to the manufacturing of large parts. It is characterized by a supply of heat in the form of an electric arc (produced by a welding generator) and a supply of material in the form of wire, allowing it a deposition rate higher than additive manufacturing processes with supply in the form of powder. To allow the commissioning of functional parts, the geometry of the weld beads and the material health must be controlled. This results in a good coupling between the operating parameters and the toolpath. This thesis work will highlight a methodology in the choice of parameters using experimental designs or numerical simulation by finite elements. Thereafter, we will study the simulation of the trajectories on a virtual environment, which makes it possible to predict the behavior of the device. We will show the importance of the concordance of virtual and real environments and will propose rules to control the kinematic redundancy. Finally, a manufacturing methodology for large parts will be developed. Following the identification of areas with geometric complexity, different manufacturing strategies have been proposed and successfully applied. This work will be illustrated by the production of various demonstrators, notably from the naval field. More specifically, a hollow propeller blade was produced by taking advantage of the capabilities of multi-axial toolpath (6 + 2 axes) and by using the methodology developed in this thesis

Utilisation des facettes céramiques au cabinet dentaire (avantages, inconvénients, indications, contre-indication, buts et moyens)

Dans les reconstitutions esthétiques antérieures, les facettes en céramique ont trouvées une place de choix. Seront abordés tous les critères décisionnels permettant au praticien d'orienter sa thérapeutique vers les facettes. Puis seront développées les techniques de réalisation au cabinet ainsi qu'au laboratoire.TOULOUSE3-BU Santé-Centrale (315552105) / SudocTOULOUSE3-BU Santé-Allées (315552109) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF