Der Einfluss der anatomischen Subgruppen beim hypoplastischen Linksherzsyndrom auf die globale und regionale Funktion des rechten Ventrikels

Das Hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein sehr schwerer kongenitaler Herzfehler, der mit einer Inzidenz von ca. 1:5000 beschrieben ist. Dieser angeborene Herzfehler ist bedingt durch eine Entwicklungsfehlbildung, die mit einer Hypoplasie der linken Herzhälfte einhergeht. Der linke Ventrikel und die aszendierende Aorta sind deutlich hypoplastisch und Mitral- und Aortenklappe sind stenotisch oder atretisch. Ohne Behandlung führt das HLHS innerhalb weniger Tage zum Tode des Neugeborenen, da der linke Ventrikel nicht in der Lage ist, ein ausreichendes systemisches Herzminutenvolumen zu pumpen. Die Körperperfusion ist vom offenen Ductus arteriosus und offenem Foramen ovale abhängig und wird vom rechten Ventrikel getragen. Als operative Behandlung der Wahl gilt heutzutage die herzerhaltende dreistufige Operation mit dem Ziel einer Hintereinanderschaltung von Lungen- und Körperkreislauf mittels totaler kavopulmonaler Anastomose. Nach Beendigung der operativen Palliation befinden sich die HLHS-Patienten im sog. Fontankreislauf, benannt nach dem Namen der letzten dreistufigen Operation, der Fontan-Operation. Entscheidend für Morbidität und Mortalität der Kinder mit HLHS ist die rechtsventrikuläre Funktion. Das Ziel der Studie ist die Untersuchung der regionalen und globalen Ventrikelfunktion bei HLHS in Bezug zur anatomischen Subgruppe mittels MRT. Es ist geplant ca. 60 Kinder mit HLHS, die sich im Fontankreislauf befinden, zu untersuchen. Zur tomographischen Analyse der Ventrikelfunktion werden schnelle Gradienten-Echo-Cine-Sequenzen in 25 Phasen mit einer Schichtdicke von 5mm, einer Matrix von 240x260 mm und folgenden Parametern (TR/TE/α =1,1/1,6/60) verwendet. Die Vitalparameter werden mittels Monitoring während der gesamten Untersuchungsdauer überwacht. Alle Messungen erfolgen auf nichtinvasive Weise mit einem MR-kompatiblen Patientenüberwachungsmonitor. Mit Hilfe spezieller Software werden die gewonnenen Daten analysiert. Für die globale Funktion des rechten Ventrikels wird das enddiastolische, sowie das endsystolische Volumen, das Schlagvolumen, der Cardiac Index und der Cardiac Out Put genutzt. Die regionalen Funktionsparameter stellen die Wandverdickung,-dicke und -bewegung dar. Für die Quantifizierung der regionalen Parameter wird der rechte Ventrikel in allen Schichten in vier Segmenten eingeteilt. Die vier Segmente beschreiben folgende Segmentierung: Segment 1= Septum, Segment 2 = inferiores Myokard, Segment 3 = Vorderwand, Segment 4 = apikales Myokard, wobei lediglich die Segmente 1 und 3 für die Funktionsanalyse des rechten Ventrikels genutzt werden

Normal values of aortic dimensions, distensibility, and pulse wave velocity in children and young adults: a cross-sectional study

<p>Abstract</p> <p>Background</p> <p>Aortic enlargement and impaired bioelasticity are of interest in several cardiac and non-cardiac diseases as they can lead to cardiovascular complications. Cardiovascular magnetic resonance (CMR) is increasingly accepted as a noninvasive tool in cardiovascular evaluation. Assessment of aortic anatomy and bioelasticity, namely aortic distensibility and pulse wave velocity (PWV), by CMR is accurate and reproducible and could help to identify anatomical and bioelastic abnormalities of the aorta. However, normal CMR values for healthy children and young adults are lacking.</p> <p>Methods</p> <p>Seventy-one heart-healthy subjects (age 16.4 ± 7.6 years, range 2.3 - 28.3 years) were examined using a 3.0 Tesla CMR scanner. Aortic cross-sectional areas and aortic distensibility were measured at four positions of the ascending and descending thoracic aorta. PWV was assessed from aortic blood flow velocity measurements in a aortic segment between the ascending aorta and the proximal descending aorta. The Lambda-Mu-Sigma (LMS) method was used to obtain percentile curves for aortic cross-sectional areas, aortic distensibility and PWV according to age.</p> <p>Results</p> <p>Aortic areas, PWV and aortic distensibility (aortic cross-sectional areas: r = 0.8 to 0.9, p < 0.001; PWV: r = 0.25 to 0.32, p = 0.047 to 0.009; aortic distensibility r = -0.43 to -0.62, p < 0.001) correlated with height, weight, body surface area, and age. There were no significant sex differences.</p> <p>Conclusions</p> <p>This study provides percentile curves for cross-sectional areas, distensibility and pulse wave velocity of the thoracic aorta in children and young adolescents between their 3^rd and 29^th year of life. These data may serve as a reference for the detection of pathological changes of the aorta in cardiovascular disease.</p