Viejas enfermedades conocidas que afectan la órbita

Presentamos el caso de un paciente de 56 años con antecedente de Mieloma Múltiple, que evoluciona con inflamación periorbitaria de ambos parpados, bilateral, de coloración amarillenta-violácea, ulcerada e indolora. Se planteó el diagnóstico diferencial con las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias del adulto, en especial con su asociación con Mieloma Múltiple (MM). Al realizar biopsia de la lesión, se observan en la histología fragmentación de haces de colágeno dérmico y alrededor de vasos un material amorfo acelular eosinófilo pálido, rojo congo positivo y coloración verde manzana con luz polarizada, llegando al diagnóstico de Amiloidosis y Xantogranuloma Orbitario del Adulto

El ojo: un rompecabezas diagnóstico

Se comunica una serie de casos, multicéntricos de la cual participaron cinco instituciones.  La muestra fue de 17 pacientes, de los cuales 11 pertenecían al Hospital Dr. J. M. Cullen. Todos consultaron por compromiso orbitario y/o periorbitario. El compromiso en hombres fue de 23.4% y un 76.6% en mujeres. La edad media en años fue de 45.4 (17-69 años). Dentro de los diagnósticos encontrados, cinco casos fueron Enfermedad Relacionada con IgG4 (ER-IgG4), dos casos de Enfermedad de Erdheim Chester (EEC), dos Xantogranuloma, dos xantelasmas, un caso de metástasis de cáncer de mama, un caso de orbitopatía tiroidea, un caso de Amiloidosis con mieloma múltiple, y tres sin diagnóstico.  Se revisan los diagnósticos diferenciales encontrados

No evidence of association between genetic variants of the PDCD1 ligands and SLE

To access publisher full text version of this article. Please click on the hyperlink in Additional Links fieldPDCD1, an immunoreceptor involved in peripheral tolerance has previously been shown to be genetically associated with systemic lupus erythematosus (SLE). PDCD1 has two ligands whose genes are located in close proximity on chromosome 9p24. Our attention was drawn to these ligands after finding suggestive linkage to a marker (gata62f03, Z=2.27) located close to their genes in a genome scan of Icelandic families multiplex for SLE. Here, we analyse Swedish trios (N=149) for 23 single nucleotide polymorphisms (SNPs) within the genes of the PDCD1 ligands. Initially, indication of association to eight SNPs was observed, and these SNPs were therefore also analysed in Mexican trios (N=90), as well as independent sets of patients and controls from Sweden (152 patients, 448 controls) and Argentina (288 patients, 288 controls). We do not find support for genetic association to SLE. This is the first genetic study of SLE and the PDCD1 ligands and the lack of association in several cohorts implies that these genes are not major risk factors for SLE.Genes and Immunity (2007) 8, 69-74. doi:10.1038/sj.gene.6364360; published online 30 November 2006

The rate of polymyalgia rheumatica (PMR) and remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) syndrome in a clinic where primary care physicians are working in Japan

We analyzed the rate of polymyalgia rheumatica (PMR) and remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) syndrome, both characterized as seronegative inflammatory arthritis in elderly, in an outpatient unit where primary care physicians are working in Japan to better understand the epidemiological characteristics of the diseases in Japan. Consecutive outpatients who newly visited at Department of General Medicine, Asahikawa Medical University Hospital, Japan, between April 2004 and March 2010 were analyzed. Each parameter such as age, sex, diagnosis, and biochemical examination was investigated. During the 6 years, 10 or 3 patients were diagnosed as PMR or RS3PE syndrome, respectively. The patients with PMR were 7 women and 3 men, and the average age at diagnosis was 69. Out of all patients aged over 50 (n = 3,347), the rate of PMR was 0.22% in men or 0.36% in women, respectively. On the other hand, RS3PE syndrome was diagnosed in 3 men (76, 76, and 81 years old). The rate of patients with RS3PE syndrome was 0.09% among outpatients aged over 50 indicating that the rate of PMR in an outpatient clinic in Japan is not far from previous findings reported from western countries. When compared with PMR, the rate of RS3PE syndrome was approximately one-third, providing for the first time the rate of RS3PE syndrome when compared with PMR. These epidemilogical data might help us pick up the diseases in primary care setting in Japan

Tercer reporte de eventos adversos con tratamientos biológicos en Argentina

Introducción: BIOBADASAR ((Registro Argentino de Eventos Adversos con Tratamientos Biológicos en Reumatología) comenzó en agosto de 2010. La importancia de este registro es mostrar datos locales que, probablemente, puedan diferir de otros registros. El objetivo es comunicar los resultados del tercer reporte de BIOBADASAR. Métodos: Todos los pacientes con enfermedades reumáticas que requirieron tratamiento con agentes biológicos y pacientes controles sin estos tratamientos fueron incluidos en la base de datos provenientes de 32 centros participando a lo largo de la Argentina. Tres áreas de datos son analizados: características de los pacientes, tratamientos y eventos adversos. El inicio de la carga fue agosto de 2010 y cerró para este análisis en agosto de 2013. Se utilizó software Infostat para el análisis estadístico. Se calcularon porcentajes, riesgos relativos e incidencia persona/año para los eventos adversos. Resultados: Se incorporaron 2356 pacientes (1277 casos y 1079 controles) utilizando 2940 tratamientos. 1862 mujeres (79%) y 494 hombres (21%). La edad promedio fue 54 años (1-90). 1107 pacientes (58%) fueron tratados con agentes biológicos (casos) y 802 (42%) fueron controles. 1829 pacientes tenían artritis reumatoidea y 218 artritis psoriásica entre los diagnósticos principales. El tiempo promedio de la enfermedad fue 9,81 años para los controles y 12,59 para los casos. El biológico más utilizado fue el etanercept (46,7% de los tratamientos) con una mediana de sobrevida al tratamiento de 31 meses seguido de adalimumab con 23,6% de los tratamientos y una mediana de sobrevida de 26,4 meses. La causa más frecuente de interrupción de tratamientos para los casos fue ineficacia (30%) seguido por eventos adversos (26%). La incidencia de eventos adversos serios fue 37/1000 pacientes año en el grupo biológico vs. 5/1000 pacientes año en el grupo control (RR 7,44; IC 5,17-10,7; p<0,05). El evento adverso más frecuente fue la infección con un RR 1,66 (IC 1,38-2,0; p<0,05). Dentro de las infecciones, la neumonía tuvo un RR de 29,31 (IC 9,21-93,25; p<0,05), herpes zoster RR 4,12 (IC 2,08-8,15; p<0,05) e infecciones cutáneas con un RR 7,21 (IC 3,89-13,36; p<0,05). La tuberculosis tuvo un RR de 4,53 (IC 0,472-43,56; sin significancia). Las enfermedades neoplásicas tuvieron un RR 2,82 (IC 1,61-4,95; p<0,05). Conclusiones: Éste es el tercer reporte de BIOBADASAR mostrando la realidad de los tratamientos biológicos en Argentina. Los pacientes de Latinoamérica podrían mostrar diferencias con respecto a otros países utilizando los mismos tratamientos debido a enfermedades regionales, esquemas diferentes de vacunación o tolerancia a patógenos. Podría haber sesgos en el registro que serán minimizados con el control estricto y el tiempo del registro

Sexto reporte de eventos adversos con tratamientos biológicos en Argentina. Informe del registro BIOBADASAR

Objetivo: actualizar los resultados del registro BIOBADASAR sobre seguridad, duración y causas de interrupción del tratamiento luego de 8 años de seguimiento. Métodos: BIOBADASAR es un registro de seguridad de terapias biológicas establecido por la Sociedad Argentina de Reumatología. Se presenta la descripción de BIOBADASAR 3.0, una cohorte compuesta por 53 centros de Argentina seguidos prospectivamente desde agosto de 2010 hasta enero de 2018

Titanocene(III) chloride mediated radical-induced synthesis of 3,4-disubstituted tetrahydrofurans: Formal synthesis of (±)-burseran and (±)-dehydrocubebin

1430-1434Synthesis of 3,4-disubstituted tetrahydrofurans has been achieved via radical cyclization of epoxides using titanocene(III) chloride (Cp₂TiCl) as a transition-metal radical source. The radical initiator (Cp₂TiCl) is generated in situ from commercially available titanocene dichloride (Cp₂TiCl₂) and zinc dust in THF under argon. Formal synthesis of two bioactive lignans, burseran and dehydrocubebin has also been accomplished through the radical technology

Titanocene(III) chloride mediated reductive cleavage of arylcyclopropyl ketones

573-577 Titanocene(III) chloride (Cp2TiCl) mediated cleavage of arylcyclopropyl ketones has been accomplished. Both saturated and b-H eliminated unsaturated aromatic compounds are formed in different ratio depending on the substrate. Ti(III) species has been prepared in situ from commercially available titanocene dichloride (Cp2TiCl2) and zinc dust in THF. </smarttagtype