Mutismo cerebelar transitório: relato de dois casos Transitory cerebellar mutism: report of two cases

Relatamos dois casos de mutismo observados após ressecção de tumores do cerebelo em duas crianças do sexo feminino, tratando-se, no primeiro caso de meduloblastoma, e no segundo, de astrocitoma juvenil. Em ambas havia lesão pré-operatória de nervos bulbares. A fisiopatogenia do mutismo envolve fatores anatômicos, vasculares e emocionais. As características essenciais do mutismo cerebelar são discutidas com base em revisão da literatura.<br>We present two cases of mutism observed after resection of tumors of the cerebellum, in two children of the feminine sex, being in the first case of medulloblastoma and in the second of juvenile astrocytoma. In both patients there was pre-operative lesion of low cranial nerves. The pathophysiology of the mutism involves anatomical, vascular and emotional factors, being its essential characteristics discussed with base in revision of the literature

Doença de Wilson: diagnóstico clínico e sinais das "faces do panda" à ressonância magnética. Relato de caso Wilson's disease: clinical diagnosis and "faces of panda" signs in magnetic resonance imaging. Case report

Homem de 25 anos de idade foi internado com sintomatologia polimorfa típica das afecções dos gânglios da base, associada a manifestações psiquiátricas. Fez uso de periciazina; no entanto, a suspensão do medicamento não melhorou a sintomatologia. Foi estabelecido o diagnóstico de doença de Wilson pela visualização do anel de Kayser-Fleischer através de exame com lâmpada de fenda e pelos exames laboratoriais que mostraram diminuição da ceruloplasmina plasmática e aumento de excreção de cobre urinário. A ressonância magnética, ponderada em T2, em cortes axiais do mesencéfalo e ponte, evidenciou imagens das "faces do panda".A 25 year-old man was admitted with polimorph symptomatology resembling basal ganglia disease associated with psychiatric manifestations. The patient had been treated with pericyazine. The drug was stopped but the symptomatology did not improve. The diagnosis of Wilson's disease was established through ophthalmologic examination with slit-lamp that revealed the Kayser-Fleischer ring and laboratory abnomalities showing a low serum ceruloplasmin level and increased urinary copper excretion. T2-weighted axial magnetic resonance imaging demonstrated the " face of panda signs" in the midbrain and pons

Mielopatia transversa em adulto portador de leucemia aguda linfoblástica: relato de caso

Relatamos um caso de mielopatia transversa aguda em paciente masculino de 31 anos de idade, branco, portador de leucemia aguda linfoblástica, subtipo L3 (LLA-L3). Esta é uma forma grave de leucemia e compromete mais crianças em relação aos adultos. Menos de 1% dos pacientes leucêmicos apresentam complicações espinais. No paciente em estudo, a sintomatologia instalou-se de modo abrupto e com as seguintes características: dores nas costas, paraplegia crural flácida e perda das funções sensitivas e vegetativas abaixo do segmento afetado. O diagnóstico etiológico foi estabelecido após a realização dos seguintes exames: hemograma, mielograma, análise do líquido cefalorraqueano e ressonância magnética de coluna dorsal. Foi instituído tratamento específico, que não interferiu com a evolução fatal da doença

Clinical and epidemiological profile of patients diagnosed with multiple sclerosis in João Pessoa, Paraíba, Brazil

Prevalence rates of multiple sclerosis (MS) suggest an interrelationship between genetic and environmental factors, ranging worldwide.Objectives Clinical and epidemiological characterization of MS patients in João Pessoa, Paraíba city.Methods Study involving patients treated in five services in the city.Results It included 87 patients with MS, representing a prevalence of 12.0 cases/100,000 population, mainly women (77%) and white people (66.7%) with mean age of 43 years and average age of the first outbreak of 32.2 years. Motor symptoms (65.5%) and relapsing-remitting clinical form (78.2%) predominated; the average of the Expanded Disability Status Scale (EDSS) scores was 3.5 and 72% used a type of immunomodulatory drug. There was a positive correlation between the number of outbreaks and the duration of the disease with EDSS scores.Conclusions The prevalence of the disease is considered average. The clinical and epidemiological characteristics are in line with most similar Brazilian studies

Quarto ventrículo isolado: relato de dois casos Isolated fourth ventricle: report of two cases

São descritos dois casos de quarto ventrículo isolado sendo o primeiro decorrente de hemorragia cerebelar e o segundo de hidrocefalia congênita com múltiplas revisões de válvula e cisto de Dandy-Walker. O tratamento cirúrgico é revisado na literatura. A abordagem direta à fossa posterior acha-se indicada nos casos de cisto no interior do quarto ventrículo. Naqueles sem a presença de cisto, deve-se empregar sistema de drenagem do quarto ventrículo, independente da drenagem supratentorial.<br>Two cases of isolated fourth ventricle are reported, the first due to cerebellar haemorrhage, and the second due to congenital hydrocephalus with multiple shunt revisions and Dandy-Walker cyst. In our opinion, there are two basic treatment for isolated forth ventricle. The direct approach to the fourth ventricle is indicated when there is presence of an intraventricular cyst. The fourth ventricular shunting, independent of the supratentorial shunt, is the best treatments for patients with an isolated fourth ventricle without the presence of a cyst

Achados cirúrgicos em 260 casos de impressão basilar e/ou malformação de Arnold-Chiari

A impressão basilar é malformação frequentemente observada no Nordeste do Brasil. No período de 1971 a 1992 foram operados, em nosso Serviço, 260 pacientes com malformações occipitocervicais, sendo 29 (11,1%) casos de impressão basilar pura, 18 (6,9%) com malformação de Arnold-Chiari e 213 (81,9%) com impressão basilar associada à malformação de Arnold-Chiari. São relatados os achados cirúrgicos do plano ósseo, da dura-máter, do tecido nervoso e dos vasos da fossa posterior