Cause rare d’hypoplasie sévère: la transformation gélatineuse de la moelle osseuse

Nous rapportons chez une patiente de 17 ans un cas rare d’hypoplasie sévère avec transformation gélatineuse de la moelle osseuse dont l’étiologie spécifique reste mystérieuse malgré un bilan diagnostique et étiologique assez détaillé. La transformation gélatineuse (encore appelée atrophie séreuse, ou moelle de déprivation) est caractérisée par l’association d’une hypoplasie médullaire et d’une infiltration interstitielle par une substance gélatineuse amorphe formée de mucopolysaccharides acides. Elle s’accompagne d’anomalies sanguines périphériques qui sont variables, souvent modérées et non corrélées à la gravité de l’atteinte centrale. Sa pathogénie, encore mal connue, est très certainement liée à la dénutrition chronique et les pathologies associées à une cachexie