Diagnostic and classification pitfalls in systemic scleroderma

Generalităţi. Sclerodermia este o boală cronică, multisistemică, de etiologie incertă, caracterizată prin alterarea, indurarea și îngroșarea tegumentului, și prin modificări de tip fibrotic, inflamator și vascular ale unor organe interne (tub digestiv, pulmon, cord, rinichi), însoţită de anomalii imune, celulare și umorale. Prezentare de caz. Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 62 de ani, cunoscută din 2015 cu o importantă patologie cardio-respiratorie (fibroză pulmonară difuză, bronșiectazii bilateral, bronhopneumopatie obstructivă cronică, stadiul III, cord pulmonar cronic compensat, ateroscleroză aortică și mitrală, insuficienţă mitrală forma ușoară), gastroenterologică (reflux gastro-esofagian, steatohepatită cronică, colecistopatie cronică alitiazică), endocrinologică (gușă polimicronodulară, lob tiroidian stâng). Pacienta relatează debutul insidios în urmă cu 1 an a unor fenomene respiratorii – dispnee, tuse iritativă, asociate cu fatigabilitate, astenie fizică, scădere ponderală 17 kg în 6 luni (ianuarie-iunie 2015), pirozis, epigastralgii, disfonie. Se adresează iniţial medicului pneumolog, ulterior fiind direcţionată către diverși specialiști datorită simptomatologiei persistente și rebele la tratament. În ianuarie 2016, ajunge în departamentul de dermatologie, la indicaţia medicului alergolog, acesta găsindu-se în imposibiliatatea realizării testelor cutanate din cauza modificărilor tegumentare. Clinic: se obiectivează tegumente infiltrate și indurate la nivelul mâinilor și feţei, modificări instalate progresiv, însoţite de prurit generalizat. Din anamneza activă reiese că leziunile au fost precedate cu aproximativ 20 de ani de un fenomen Raynaud repetitiv. Pacienta prezintă, de asemenea, macule acromice suborbitar bilateral. Aspectul clinic și patologiile asociate orientează diagnosticul spre sclerodermie sistemică forma acrosclerotică și vitiligo, iar prin corelaţie cu modificările bioumorale se ridică suspiciunea de tiroidită autoimună. S-a instituit corticoterapia sistemică cu Methilprednisolon 16mg/zi, medicaţie vasoactivă, antifibrozantă, bronhodilatator, iar topic se asociază dermatocorticoid și pomadă cu heparină. Evoluţia a fost lent favorabilă, cu diminuarea induraţiei la nivelul membrelor superioare după o lună de tratament. Menţionăm faptul că pacienta s-a adresat serviciului de reumatologie pentru explorări suplimentare în vederea instituirii terapiei cu antagoniști ai receptorilor endotelinei. Astfel, medicul reumatolog decide suprimarea în doze descrescânde a corticoterapiei sistemice, pacienta acuzând, după administrarea ultimei doze, alterarea bruscă a stării generale, cu exacerbarea simptomatologiei pulmonare. S-a indicat reiniţierea corticoterapiei, dar, prin suprapunerea unei viroze respiratorii, evoluţia a fost nefastă, conducând la exitus. Rezultate și concluzii. Particularitatea cazului constă în asocierea, rar raportată în literatura de specialitate, a acestor patologii autoimune, în tipologia/ atipia atingerii pulmonare precoce și amplă, caracteristică pentru sclerodermia sistemica difuză și în nerecunoașterea sclerodermiei sistemice de către serviciile clinice în evidenţa cărora se afl a pacienta. Un alt aspect important ar fi rolul corticoterapiei sistemice în controlul atingerii viscerale și cutanate. Având în vedere heterogenitatea sclerodermiei sistemice, este importantă colaborarea interdisciplinară în vederea diagnosticării corecte și a stabilirii conduitei terapeutice adecvate, pentru îmbunătăţirea calităţii vieţii pacientului.Overview. Scleroderma is a chronic disease, affecting multisystem, of uncertain etiology. It is characterized by alteration, increased hardness and thickness of the skin and by fibrotic, inflammatory and vascular type changes of internal organs (gastrointestinal tract, lungs, heart, kidneys), accompanied by immunological, cellular and humoral abnormalities. Case report. We present a patient aged 62 years, known from 2015 with grave cardio-respiratory (diffuse lung fibrosis, bilateral bronchiectasis, chronic obstructive lung disease stage III, compensated chronic pulmonary heart disease, atherosclerosis, aortic and mitral stenosis, mild form of mitral regurgitation), gastroenterological (gastro-esophageal reflux, chronic steatohepatitis, chronic alithiasic gallbladder), endocrine (multimicronodular left lobe thyroidian goiter) problems. Th e patient relates insidious onset 1 year ago to respiratory phenomenon – dyspnea, irritant cough, associated with fatigue, asthenia, 17 kg weight loss within six months (January-June 2015), gastro-esophageal reflux, epigastric pain, dysphonia. The patient had initially been seen by a pulmonologist doctor, then directed to various medical specialists due to persistent rebelious symptoms refractory to treatment. In January 2016 the patient arrived in the dermatology department, sent by an allergist (allergy skin testing could not be performed because of the hardness of the skin). Clinic: infiltration and induration of the skin of the hands and face, changes progressively installed, accompanied by generalized pruritus. Repetitive Raynaud’s phenomenon has preceded skin lesions for about 20 years. The patient also presents achromic patches suborbital bilaterally. Clinical and biohumoral changes oriented the diagnosis to systemic acrosclerotic form of scleroderma associated with vitiligo and autoimmune thyroiditis. Systemic corticosteroid therapy was instituted (methylprednisolone 16 mg/day), vasoactive, antifibrotic, bronchodilator medication associated with topic dermatocorticoid and heparin ointment was applied as well. Favorable evolution has been slow, with the decrease of upper limb skin induration after one month of treatment. We note that the patient was addressed to the rheumatology service for additional examination and to switch to endothelin receptor antagonist therapy. The rheumatologist decides suppression of systemic corticosteroid therapy, decreasing doses. The patient complained of sudden alteration of general condition, with exacerbation of pulmonary symptoms aft er the last corticosteroid dose. Initiation of corticosteroid therapy was indicated, but by superimposing respiratory viruses, evolution was unfortunate, leading to exitus. Results and conlcusions. The particularity of the case lies: in the rarely reported in the literature combination of these autoimmune diseases, in typology/ atipia of early and wide lung achieving (diffuse systemic scleroderma feature) and in the inability of recognizing this disease (systemic scleroderma) by the other clinical services. Another important aspect is the role of systemic corticosteroid therapy to achieve the control of visceral and cutaneous changes. Considering the heterogeneity of systemic scleroderma, interdisciplinary collaboration is important in establishing the correct diagnosis and appropriate therapeutic management, to improve patient’s quality of life

Ruinele unui proiect modernist: cercetări arheologice în fosta colonie de muncă forţată din perioada comunistă de la Galeşu/Nazarcea, canalul Dunăre – Marea Neagră / The ruins of a modernist project: archaeological surveys in the communist‐era former forced labour colony at Galeșu/Nazarcea, the Danube – Black Sea Canal

Galeşu (currently Nazarcea village, Poarta Albă commune, Constanţa County) is one of the forced labour camps established in the early 1950s during the construction works for the Danube – Black Sea Canal, probably the most ambitious project in the history of modern Romania. Although the colony is mentioned in memoirs and the specialised literature dedicated to the political repression in communist Romania, its ruins have been long forgotten. The archaeology as a discipline in Romania relies on an epistemology according to which the recent or contemporary past is not the object of analysis, but falls within the scope of other disciplines, such as history and anthropology. Against this background, the ruins of the former forced labour camp at Galeşu have been ignored both by archaeological research and by heritage policies. The present paper (The ruins of a modernist project : archaeological surveys in the communist‐ era former forced labour colony at Galeșu/ Nazarcea, the Danube – Black Sea Canal) presents a synthesis of the results of the archaeological research at Galeşu/ Nazarcea performed during 2012, 2014, and 2015 on the site where the forced labour camp was located according to information provided by former political prisoners and by local people. The basic premise of this research is that the ruins of the former labour camp represent the material memory (cf. Olivier 2008) of the communist concentration camps system and of later periods. The archaeological investigation of this colony, in connection with other forms of memory (historical sources, memoirs), may contribute to a more nuanced understanding of a segment of Romania’s recent past. The main goal of our archaeological approach is to reveal the memories contained in the site and its environment. Moreover, these investigations were done in anticipation of the possible restoration of these material memories for the public. The surveys, carried out both within the confines of the former colony and in the surrounding area, have documented 30 certain and four uncertain features (see Appendices 1 and 2) as well as various material traces from the period following the abandonment of the forced labour colony – industrial ruins, dams, basins and huge earth deposits. Two of the features were excavated : C20 in 2014 and C9 in 2015 ; three more test pits were excavated in order to reveal the nature of feature C19/ CN3, whether a building or a simple cone of slumped earth ; the excavations indicated that C19/ CN3 is a destroyed building (for details see Appendix 2). These data were complemented by information gathered from locals, including a witness of the period during which the forced labour camp was operational. Contrasting with the dominant research philosophy in Romania, the archaeological research at Galeşu has revealed a different image of the former forced labour colony, not only from that created by official documents, but also from that described in memoirs. At the same time, the contextual analysis of the biography of the ruins has revealed issues that were ignored by the historical discourses and heritage policies, thus contributing to a different understanding of the Danube – Black Sea Canal.Galeşu (actualmente Nazarcea, com. Poarta Albă, jud. Constanţa) este una dintre coloniile de muncă forțată înființate la începutul anilor 1950 cu ocazia lucrărilor de excavare a traseului Canalului Dunăre – Marea Neagră, probabil cel mai ambiţios proiect din istoria României moderne. Deşi numele coloniei este adesea menţionat în lucrările de memorialistică şi în literatura de specialitate dedicate represiunii politice din România comunistă, ruinele sale au fost date uitării. În contextul în care arheologia din România are ca fundament dominant o epistemologie potrivit căreia trecutul recent sau contemporan nu este obiectul de analiză al arheologiei, ci al altor discipline, precum istoria sau antropologia, ruinele fostei colonii de muncă forțată de la Galeșu au fost ignorate atât de cercetarea arheologică, cât și de politicile de patrimoniu. Articolul de față prezintă o sinteză a rezultatelor cercetărilor arheologice desfăşurate în 2012, 2014 şi 2015 la Galeșu/ Nazarcea, în spaţiul în care, potrivit informaţiilor oferite de câţiva foşti deţinuţi politici, dar şi de localnici, a funcţionat colonia de muncă forţată. Demersul a pornit de la premisa că ruinele fostei colonii constituie memoria materială a sistemului concentraţionar comunist şi a perioadei ulterioare, a cărei analiză arheologică, în relaţie cu alte forme de memorie (surse istorice, memorii etc.), poate contribui la o înţelegere mai nuanţată a unui segment din trecutul recent al României. Scopul principal al demersului nostru arheologic este acela de a scoate la iveală memoriile conţinute de sit şi de peisajul înconjurător. De asemenea, s‐ a avut în vedere un studiu preliminar privind valorificarea pentru public a acestei memorii materiale. Cercetările de suprafață, efectuate atât în perimetrul fostei colonii, cât și în zona înconjurătoare, au documentat 30 de structuri certe, patru structuri incerte, precum și diverse urme materiale din perioada ulterioară funcționării coloniei de muncă forțată – ruine industriale, diguri, bazine, halde imense de pământ etc. Două dintre construcții au fost investigate prin săpături arheologice : C20 în 2014 și C9 în 2015 ; alte trei sondaje au fost efectuate cu scopul de a verifica dacă structura C19/ CN3 este o clădire sau un simplu con format din pământ scurs ; săpăturile au indicat faptul că C19/ CN3 este o clădire distrusă. Pentru completarea datelor au fost culese informaţii de la oamenii locului, inclusiv un martor al perioadei de funcţionare a coloniei. În opoziție cu filosofia de cercetare dominantă în România, cercetările arheologice de la Galeșu au scos la lumină o imagine a fostei colonii de muncă forțată diferită nu doar de cea oferită de documentele oficiale, ci și de cea descrisă în lucrările memorialistice. Totodată, analiza contextuală a biografiei ruinelor a dus la evidențierea unor aspecte ignorate de discursurile istorice și de politicile memoriei, contribuind la o altfel de înțelegere a Canalului Dunăre – Marea Neagră.Dragoman Radu-Alexandru, Oanţă-Marghitu Sorin, Vasilescu Tiberiu, Florea Mihai-Ştefan, Nicolae Cătălin. Ruinele unui proiect modernist: cercetări arheologice în fosta colonie de muncă forţată din perioada comunistă de la Galeşu/Nazarcea, canalul Dunăre – Marea Neagră / The ruins of a modernist project: archaeological surveys in the communist‐era former forced labour colony at Galeșu/Nazarcea, the Danube – Black Sea Canal. In: Materiale şi cercetãri arheologice (Serie nouã), N°14 2018. pp. 265-286

Psychosomatic manifestations in syphilis

Disciplina Dermatologie, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Grigore T. Popa”, Iaşi, România, Disciplina Psihiatrie, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Grigore T. Popa”, Iaşi, România, Disciplina Oftalmologie, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Grigore T. Popa”, Iaşi, România, Disciplina Medicină de familie Adulţi, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Grigore T. Popa”, Iaşi, România, Disciplina Dermatologie, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Transilvania”, Braşov, România, Congresul V Naţional de Dermatologie cu participare internaţională Chişinău, 9-11 iunie 2016, Chişinău, Republica MoldovaIntroducere şi obiective. Sifilisul este o boală contagioasă de etiologie bacteriană (Treponema pallidum), transmisă preponderent pe cale sexuală, cu interesare sistemică, cu evoluţie complexă, cronică, cu manifestări clinice proteiforme, imitând multe afecţiuni dermatologice, care afectează doar oamenii şi unele primate. În ultimii 30 de ani, aspectele clinice şi evolutive ale bolii s-au schimbat considerabil. Manifestările viscerale şi cutanate ale sifilisului terţiar sunt rareori întâlnite în prezent. În studiul de faţă, am investigat corelaţia dintre intensitatea stresului pacientului şi localizarea leziunilor cutanate ale sifilisului, mediul de provenienţă al pacientului etc. Material si metode. Lotul de studiu a fost constituit din 214 pacienţi diagnosticaţi cu sifilis, urmăriţi între anii 2011-2015, în regiunile centrală şi de nord-est ale României, cu vârste cuprinse între 2 săptămâni şi 72 de ani, de diferite religii. Rezultate. Se observă că, în pofida faptului că incidenţa sifilisului este în scădere, în general, noile cazuri sunt mai ales din mediul rural, cu un nivel de instruire scăzut, cu situaţie materială precară, fără ocupaţie, şomeri. Afecţiune cu tablou clinic polimorf, sifilisul a avut o evoluţie imprevizibilă şi un prognostic sumbru în cazurile nediagnosticate şi netratate la timp. A avut o frecvenţă considerabilă, de 0,7% din pacienţii care s-au adresat serviciilor de dermatologie între anii 2011-2015. Pacienţii cu sifilis au provenit mai frecvent din zonele rurale, probabil prin agregarea efectelor factorilor epidemiologici. Incidenţa infecţiei cu Treponema pallidum este influenţată de mai mulţi factori, printre care cei mai importanţi sunt: gradul de cultură, igienă, schimbarea comportamentului sexual al indivizilor în urma modificărilor economice, statusul imun al receptorului, cantitatea microbiană inoculată, extinderea manifestărilor comportamentale ale patologiei sociale. Atitudinea femeilor gravide a fost influenţată semnificativ de diagnostic, manifestând simptome de stres, tensiune, preocupare pentru sănătatea copilului, preocupare pentru ascunderea diagnosticului faţă de familie, faţă de anturaj. Concluzii. Atitudinea pacientului cu sifilis s-a schimbat din momentul comunicării diagnosticului de certitudine. Principalele sentimente cu care pacienţii s-au confruntat au fost cele de: ruşine, vinovăţie şi scăderea stimei de sine. Anxietatea creşte ca urmare a instalării stării tensionale. Profilul matern cu cel mai mare risc este reprezentat de o femeie tânără, care nu a primit o monitorizare prenatală adecvată, fără o minimă educaţie sexuală, care nu are cunoştinţe cu privire la standardele de sănătate şi de igienă personală. Mai mulţi părinţi au înţeles greşit să-şi exercite atribuţiile de părinte, prin refuzul tratamentului corespunzător simultan cu partenerul/partenerii sexuali, în detrimentul interesului copilului. Introduction & objectives. Syphilis is a contagious systemic disease, with complex and chronic course, with clinical proteinform manifestations, imitating many dermatological diseases, caused by Treponema pallidum, which affects only humans and some primates. In the last 30 years, clinical aspects of the disease have changed considerably. Cutaneous and visceral manifestations of late syphilis are rarely met today. We investigated the correlation between stress intensity and localization of cutaneous lesions of syphilis, the patient in the environment of origin etc. Material & methods. The total study group consisted of 214 patients diagnosed with syphilis, followed between 2011-2015, in the central and north-eastern Romania, aged between 2 weeks-72 years, of different religions. Results. We notice that despite the fact that the incidence of syphilis is generally declining, new cases tend to be more rural, in patients with poor training level, unemployed. Syphilis, disease with polymorphic clinical picture, with unpredictable evolution and grim prognosis in cases undiagnosed and untreated in time, had a considerable frequency of 0.7% among patients followed up in dermatology office between the years 2011-2015. Patients with syphilis came more frequently in rural areas, probably by aggregating effects of epidemiological factors, the incidence is influenced by many factors, among which the most important are: degree of culture, hygiene, the economic basis of individual sexual behavior change, immune status of the contacts, the amount of inoculum, expanding of behavioral manifestations of social pathology. Attitude of pregnant women was significantly influenced by the diagnosis, manifesting symptoms of stress, tension, concern for the child, concern for concealment of diagnosis. Conclusions. Attitude of patient with syphilis altered, since the diagnosis was set out. The main feelings are: facing shame, guilt and the decrease of self-esteem. Anxiety grows as a result of tensional state. Maternal profile with the highest risk is represented by a young woman who did not receive adequate prenatal monitoring, without basic sex education, who has no knowledge about health and personal hygiene standards. Some parents misunderstand to exercise parenthood, refusing fair treatment simultaneously with sexual partners to the detriment of child's interest