Pancreatic Perivascular Epithelial Cell Tumor (PEComa) with Liver Metastasis: a Case Report and Literature Review

Aim: to present a clinical case of pancreatic PEComa with liver metastases with an emphasis on morphological features, radiology diagnostic methods and features of treatment tactics, allowing practitioners to get an idea about this rare mesenchymal tumors composed of “perivascular epithelioid cells”, and a review of literature data on pancreatic PEComa, including 32 author's cases.General statements. A 22-year-old woman who was surgically treated for pancreatic head PEComa with infiltration of the duct of Wirsung, common bile duct, duodenal wall, focal invasion into the blood and lymphatic vessels, and perineural space infiltration. Synchronously, metastases were detected in both liver lobes, for which she took Everolimus for 6 years under the control of radiology methods with dose adjustment and frequency of administration. At the A.V. Vishnevsky National Medical Research Center of Surgery, the patient underwent right-sided hemihepatectomy and atypical resection of II-III liver segments.Conclusion. To determine clearer criteria for the diagnosis and differential diagnosis of PEComa, to identify criteria for the malignancy of these tumors, to develop treatment tactics and further dynamic monitoring, a set of statistical data of significant group and randomized clinical trials are needed. Pancreatic PEComas in this group are extremely rare and often have a benign course. The presented clinical case demonstrates the most malignant form of this tumor with localization in the pancreas and liver metastases

Распространенное альвеококковое поражение печени с вовлечением нижней полой вены (клиническое наблюдение)

Among parasitic diseases, liver alveococcosis is a particular complication. It is often compared with parasitic liver cancer, due to infiltrative growth, the possibility of metastasis, as well as the high frequency of relapse after surgical treatment. However, the main difference between the course of alveococcosis liver damage is a slow infiltrative growth, which, in combination with large compensatory capacities of the hepatic tissue, often leads to the fact that the clinical manifestations of the disease occur late, even with a significant spread of the pathological process, at the stage of complications. At the same time, complete operative re moval of the tumor remains the only radical treatment for such patients. We present the clinical case of the diagnosis and multistage treatment of the patient E., 57 years old, with the widespread liver alveococcosis involving the inferior vena cava.Среди паразитарных заболеваний особую сложность представляет альвеококкоз печени. Его нередко сравнивают с паразитарным раком печени по причине инфильтративного роста, возможности метастазирования, а также высокой частоты рецидивов после оперативного лечения. Однако основным отличием течения альеококкового поражения печени является медленный инфильтративный рост, что в сочетании с большими компенсаторными способностями печеночной ткани зачастую приводит к тому, что клинические проявления заболевания возникают поздно, уже при значительном распространении патологического процесса, на стадии присоединения осложнений. При этом полное оперативное удаление опухоли остается единственным радикальным методом лечения таких пациентов. Представляем клиническое наблюдение диагностики и многоэтапного лечения пациентки Е., 57 лет, с распространенным альвеококкозом печени с вовлечением нижней полой вены

Diagnostic and Treatment Errors in Biliary Cystadenomas and Cystadenocarcinomas: Clinical Cases

Background. Biliary cystadenomas and cystadenocarcinomas are rare cystic tumors of the liver. Complicated differential diagnostics for simple cysts often leads to errors in surveillance of patients with these tumors. Cystadenoma and cystadenocarcinoma should be suspected upon detection of single or multilocular cystic neoplasms of the liver with septa and blood flow loci  in the cyst wall, especially in middle-aged women. The localization of the tumor is critical. The most common localization is segment IV of the liver. Urgent intraoperative biopsy is required to determine the extent of surgery.Case description. Clinical observations with analysis of the examination and treatment data of two female patients aged 38 and 56 were presented. Both clinical observations illustrate the underestimation of the preoperative examination data that served as a ground for diagnosis of liver cysts with inadequate extent of surgery. In the first case, the resection was incomplete, and, as such, the biliary cystadenoma recurred in the resection area, the capsule of the neoplasm was ruptured and an encysted fluid collection was formed. In the second case, lack of histological examination of the excised neoplasm, due to confidence in its morphological verification as a cyst, resulted in cystadenoma recurrence in the resection zone with metastasis to the contralateral lobe of the liver.Conclusion. Hepatic cystadenomas and cystadenocarcinomas are often misdiagnosed as simple cysts. These tumors should be suspected in central localization of the tumor in the liver, especially in young women. The clinical and instrumental symptomatology and radiological semiotics of the disease require careful evaluation. The recurrence of a cystic lesion in the resection zone in a patient previously operated for a hepatic cyst serves as an additional signal for detecting biliary cystadenoma. Rational strategy for surgical management of cystic liver lesions should include hepatectomy within healthy tissues (both anatomical and atypical) with mandatory intraoperative ultrasound and urgent histological examinations

Актиномикоз печени: 4 клинических наблюдения и обзор литературы

Actinomycosis is a rare disease of the liver, which often manifests as an abscess or as a tumor. This disease is quite difficult to differentiate from other pathological changes in the liver. 4 patients with the verified diagnosis of actinomycosis of a liver have been treated at A.V. Vishnevsky Institute of surgery. Based on the analysis of literature data and results of clinical examination of the patients basic forms and most important US, CT and MRI diagnostic signs of hepatic actinomycosis were revealed. The third form of actinomycosis imitating a tumor of gate of a liver and which is followed by liver abscesses is for the first time revealed. It is expedient to consider this form of actinomycosis when performing differential diagnostics.Актиномикоз печени является редким заболеванием и часто манифестирует в виде абсцессов либо опухолевого образования печени. Данное заболевание достаточно трудно дифференцировать с другими патологиче- скими изменениями в печени. В Институте хирургии было пролечено 4 пациента с верифицированным диагнозом актиномикоза печени. На основании проведенного анализа литературных данных и собственных клинических наблюдений выделены формы актиномикоза и их наиболее значимые диагностические критерии по данным ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Впервые выявлена третья форма актиномикоза, имитирующая опухоль ворот печени и сопровождающаяся абсцессами печени. Данную форму актиномикоза целесообразно учитывать при проведении дифференциальной диагностики

Радиочастотная термоабляция (РЧА) у больных раком почки

The aim: to evaluate the own direct results of the RFA of kidney tumors in A.V. Vishnevsky National Medical Research Center of Surgery.Materials and methods. The study included the results of examination and treatment of 22 patients with kidney tumors treated at A.V. Vishnevsky National Medical Center of Surgery (16 men and 6 women aged 40 to 81, mean age 61.5 years). All patients underwent preoperative ultrasound, MSCT with contrast enhancement., Patients underwent RFA of kidney tumors using the Radionics Cool-Tip ® Ablation System (USA) at various stages of treatment In the postoperative period, all patients underwent MSCT monitoring with contrast enhancement and ultrasound with duplex scanning, as well as ultrasound with contrast enhancement – in 7 patients and MRI with contrast enhancement on the first day after the intervention – in 5 patients. Dynamic follow-up was performed in the postoperative period from 3 to 60 months (median 17.8 months).Results. Depending on the surgical tactics, the patients were divided into two groups: the first (16 patients) – RFA was performed as the first independent stage of treatment; the second (6 patients) – RFA was performed as a staged treatment for kidney resection. The tumor was solitary in 19 patients of both groups, multiple – in 3. In tumors of the first group, with sizes exceeding 30.0 mm in diameter, a positive effect was obtained from the manipulation: no progression of the tumor was detected during dynamic observation. These patients underwent 2 to 3 RFA sessions. In tumors of the second group, the size did not exceed 30.0 mm, 2 to 4 sessions (on average 3 sessions) of RFA were performed, which was due to multiple lesions in 3 cases. The use of RFA in the treatment of patients with small kidney cancer in patients with concomitant diseases that do not allow for radical treatment, made it possible to obtain a relapse-free period of an average of 16.5 months. The use of RFA, as a stage in the treatment of primary multiple kidney cancer, showed a relapse-free period of an average of 21.2 months.Conclusion. The use of radiofrequency ablation in the treatment of kidney cancer patients can significantly expand the scope of surgical care, both in the case of patients with concomitant diseases that do not allow a significant amount of surgical intervention, and in the treatment of patients with primary multiple cancer of both kidneys as a stage treatment.Цель исследования: оценить собственные непосредственные результаты проведения радиочастотной абляции (РЧА) опухолей почки в НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского.Материал и методы. В исследование вошли результаты обследования и лечения 22 пациентов с опухолями почки, находившихся на лечении в Национальном медицинском хирургическом центре им. А.В. Вишневского (16 мужчин и 6 женщин в возрасте от 40 лет до 81 года, средний возраст – 61,5 года). Всем пациентам дооперационно выполняли УЗИ, МСКТ с контрастным усилением. На различных этапах лечения пациентам выполняли РЧА опухоли почки на приборе Radionics Cool-Tip ® Ablation System (США). В послеоперационном периоде всем пациентам проводили МСКТ-мониторинг состояния опухоли с контрастным усилением и УЗИ с дуплексным сканирование, а также УЗИ с контрастным усилением – 7 пациентам и МРТ с контрастным усилением в 1-е сутки после вмешательства – 5 пациентам. Динамическое наблюдение проводили в послеоперационном периоде в сроки от 3 до 60 (медиана 17,8) мес.Результаты. В зависимости от хирургической тактики, больных условно разделили на две группы: первая (16 больных) – РЧА выполняли как первый самостоятельных этап лечения; вторая (6 больных) – РЧА выполняли как этапное лечение при резекции почки. Опухоль была солитарной у 19 больных обеих групп, множественной – у 3. У опухолей больных первой группы при размерах, превышающих 30,0 мм в диаметре, был получен положительный эффект от проведенной манипуляции: прогрессии опухоли не было выявлено при динамическом наблюдении. Этим больным выполняли от 2 до 3 сеансов РЧА. У опухолей больных второй группы размеры не превышали 30,0 мм, выполняли от 2 до 4 сеансов (в среднем 3 сеанса) РЧА, что было обусловлено множественным поражением в 3 случаях. Применение РЧА при лечении больных с малым раком почки, имеющих сопутствующие заболевания, не позволяющие провести радикальное лечение, позволило получить безрецидивный период, в среднем равный 16,5 мес. Применение же РЧА, как этапа лечения первично-множественного рака почки, показало безрецидивный период в среднем 21,2 мес.Заключение. Применение РЧА при лечении рака почки позволяет значительно расширить объем оказываемой хирургической помощи как у пациентов с первично-множественным раком обеих почек в качестве этапного лечения, так и при лечении пациентов с наличием сопутствующих заболеваний, не позволяющих выполнить оперативное вмешательство значительного объема

Спленосохранная дистальная субтотальная резекция желудка D2 и корпокаудальная резекция поджелудочной железы после неоадъювантной индукционной химиотерапии и химиолучевой терапии: клиническое наблюдение и обзор литературы

Background. Stomach cancer is one of the most common cancers worldwide. Long-term treatment outcomes in patients with locally advanced gastric cancer with invasion to adjacent structures are poor. In clinical recommendations of the Ministry of Health of the Russian Federation, it is recommended to treat these patients with perioperative chemotherapy according to the FLOT scheme. The effectiveness of neoadjuvant chemoradiotherapy is studied in many multicenter studies involving randomized clinical trials. Case description. We present a case of a successful treatment of a patient with locally advanced gastric cancer (сT4bN2M0 – IVA stage). The patient received neoadjuvant therapy (2 cycles according to the FLOT scheme) followed by chemoradiotherapy (total dose of 46 Gy with the concurrent chemotherapy with capecitabine and oxaliplatin). Neoadjuvant therapy was well tolerated (grade 1 gastrointestinal and hematological toxicity). The patient underwent distal subtotal resection of the stomach with D2 lymph node dissection and distal subtotal resection of the pancreas with preservation of the spleen. No postoperative complications were observed. Histological examination revealed complete pathological response of the primary tumor, including the area of earlier invasion into the pancreas; metastasis in one lymph node of the small omentum. The patient is alive with no evidence of disease 20 months after surgery. Conclusion. The feasibility of conducting safe multimodal neoadjuvant therapy followed by organ-preserving surgery in a patient with locally advanced gastric cancer (сT4bN2M0) was shown. The effective neoadjuvant therapy resulted in the achievement of complete pathologic response, which is a favorable prognostic factor.Актуальность. Рак желудка является одним из наиболее распространенных онкологических заболеваний в мире и в Российской Федерации. Отдаленные результаты хирургического лечения местнораспространенного рака желудка, особенно с распространением опухоли на соседние структуры, остаются неудовлетворительными. В клинических рекомендациях МЗ РФ в таких случаях предписывается проведение периоперационной химиотерапии по схеме FLOT. В МРНЦ и за рубежом в рамках различных фаз клинических исследований, в том числе многоцентровых рандомизированных, изучается эффективность применения неоадъювантной химиолучевой терапии. Описание клинического случая. Представлено клиническое наблюдение успешного комбинированного лечения больного местнораспространенным раком желудка (сT4bN2M0 – IVА ст.). На первом этапе проведена неоадъювантная терапия в составе индукционной химиотерапии (2 цикла по схеме FLOT) с последующей химиолучевой терапией (СОД 46 Гр на фоне химиотерапии капецитабином и оксалиплатином). Неоадъювантную терапию перенес удовлетворительно, наблюдалась гастроинтестинальная и гематологическая токсичность I степени. Хирургический этап лечения заключался в дистальной субтотальной резекции желудка с лимфодиссекцией D2 и дистальной субтотальной резекцией поджелудочной железы, с сохранением селезенки. Послеоперационный период протекал без осложнений. При морфологическом исследовании операционного материала выявлен полный лечебный патоморфоз первичной опухоли, в том числе в зоне ранее определявшегося прорастания в поджелудочную железу; метастаз в одном лимфатическом узле малого сальника. По данным динамического наблюдения пациент жив без признаков рецидива заболевания более 20 мес после операции. Заключение. Показана возможность безопасного проведения многокомпонентной неоадъювантной терапии и выполнения органосохраняющего лечения у пациента с местно- и регионарнораспространенным раком желудка (сT4bN2M0) в условиях специализированного многопрофильного центра. Применение эффективной неоадъювантной терапии привело к достижению выраженного лечебного патоморфоза, что является значимым фактором благоприятного прогноза

Прогнозирование панкреатической фистулы после панкреатодуоденальной резекции с использованием машинного обучения

Objective: to analyze the results of pancreatoduodenectomy (PD) and identify predictive risk factors for postoperative pancreatic fistula (PF) using machine learning (ML) technology.Material and Methods. A nonrandomized study of treatment outcomes in 128 patients, who underwent PD for periampullary carcinoma between 2018 and 2023, was conducted. To predict PF, the ML models based on the multilayer perceptron and binary logistic regression (BLR) in SPSS Statistics v.26, were used. The Receiver Operator Characteristics (ROC) analysis was used to assess the accuracy of the models. To compare ROC curves, the DeLong test was used.Results. Clinically significant PF occurred in 19 (14.8 %) patients (grade B according to ISGPS 2016 – in 16 (12.5 %), grade C – in 3 (2.3 %)). The data of 90 (70.3 %) patients were used to train the neural network, and 38 (29.7 %) were used to test the predictive model. In multivariate analysis, the predictors of PF were a comorbidity level above 7 points on the age-adjusted Charlson scale, a diameter of the main pancreatic duct less than 3 mm, and a soft pancreatic consistency. The diagnostic accuracy of the ML model estimated using the area under the ROC curve was 0.939 ± 0.027 (95 % CI: 0.859–0.998, sensitivity: 84.2 %, specificity; 96.3 %). The predictive model, which was developed using BLR, demonstrated lower accuracy: 0.918±0.039 (95 % CI: 0.842–0.994, sensitivity: 78.9 %, specificity: 94.5 %) (p=0.02).Conclusion. The use of machine learning technologies makes it possible to increase the probability of a correct prediction of the occurrence of pancreatic fistula after pancreatoduodenectomy.Цель исследования – провести анализ результатов панкреатодуоденальной резекции (ПДР) и выявить предикторы риска возникновения панкреатической фистулы (ПФ), используя возможности технологии машинного обучения (МО).Материал и методы. Проведено нерандомизированное исследование результатов лечения 128 пациентов, оперированных в объеме ПДР по поводу злокачественных опухолей периампулярной зоны на клинической базе ФГБОУ ВО «ВолгГМУ» Минздрава РФ – ГБУЗ «Волгоградский областной клинический онкологический диспансер» в 2018–2023 гг. Прогнозирование развития ПФ проводили с применением МО на основе многослойного перцептрона и бинарной логистической регрессии (БЛР) в SPSS Statistics v.26. Для оценки точности моделей применяли Receiver Operator Characteristics (ROC) анализ. Сравнение ROC-кривых выполняли тестом ДеЛонг.Результаты. Клинически значимая ПФ возникла у 19 (14,8 %) пациентов (grade B по ISGPF 2016 – у 16 (12,5 %), grade C – у 3 (2,3 %)). При прогнозировании данные 90 (70,3 %) пациентов были использованы для обучения нейросети, а 38 (29,7 %) – для тестирования прогностической модели. При многофакторном анализе предикторами ПФ явились уровень коморбидности выше 7 баллов по скорректированной по возрасту шкале Charlson, диаметр главного панкреатического протока менее 3 мм и мягкая консистенция поджелудочной железы. Диагностическая точность модели МО, оцениваемая с помощью площади под ROC-кривой, составила 0,939 ± 0,027 (95 % ДИ: 0,859–0,998, чувствительность – 84,2 %, специфичность – 96,3 %). Прогностическая модель с теми же предикторами, разработанная с помощью БЛР, демонстрировала более низкую точность – 0,918 ± 0,039 (95 % ДИ: 0,842–0,994, чувствительность – 78,9 %, специфичность – 94,5 %) (p=0,02).Выводы. Использование технологий машинного обучения позволяет повысить вероятность верного прогноза возникновения панкреатической фистулы после панкреатодуоденальной резекции