Кт-діагностика аномального відходження однієї з гілок легеневої артерії від аорти (гемітрункус)

The anomalous origin of a pulmonary artery branch from the aorta (AOPA), or hemitruncus arteriosus, is a rare congenital cardiac anomaly characterized by the anomalous origin of one of the pulmonary arteries (PA) branches from the ascending aorta and a normal origin of the other PA branch from the right ventricular outflow tract (RVOT).Objective: to demonstrate the potential of multidetector computed tomography (MDCT) in evaluation of the cardiovascular anatomy of hemitruncus and the concomitant pathology for the planning of surgical treatment of patients.Material and methods. Between January 2007 and November 2017, in 9 consecutive patients (age range from 2 days to 2 weeks) with hemitruncus arteriosus after previous transthoracic echocardiography (TTE), a non-cardiac-gated, contrast-enhanced multidetector CT (MDCT) was performed, using a 16-slice computer tomograph.Results. Among 9 patients with hemitruncus arteriosus, only one patient had a distal origin of the right PA from the ascending aorta, all others had proximal origin of the right PA. All patients had concomitant congenital malformations of the cardiovascular system, such as: patent ductus arteriosus (n=9), atrial septal defect (n=1), and aortic arch anomalies including aortic coarctation, aortic arch isthmus hypoplasia (n=2), and vascular rings (n=2). One patient with proximal origin of the right PA was examined after the total surgical correction.Conclusions. Multidetector computed tomography is a valuable method to evaluate cardiovascular anatomy, lung parenchyma, airways and mediastinum in patients with hemitruncus arteriosus. 3D Reconstructed images are particularly useful for improving the detection of abnormalities, providing accurate measurement of length and volumes for clarification of complex spatial relationship between anomalous mediastinal vessels and adjacent intrathoracic structures.Гемитрункус является редким врожденным пороком, который характеризуется аномальным отхождением одной из ветвей легочной артерии (ЛА) от восходящей аорты и нормальным отхождением другой ветви ЛА от выходного тракта правого желудочка.Цель: продемонстрировать возможности мультидетекторной компьютерной томографии (МДКТ) в оценке анатомии гемитрункуса и сопутствующей патологии для планирования хирургического лечения пациентов.Материалы и методы. С января 2007 г. по ноябрь 2017 г. девятерым пациентам (в возрасте от 2-х дней до 2-х недель) после предварительной трансторакальной эхокардиографии (ТТЭХОКГ) была проведена МДКТ без кардиосинхронизации, с внутривенным контрастированием с помощью 16-срезового компьютерного томографа.Результаты. Из девятерых пациентов с гемитрункусом только один пациент имел дистальное отхождения правой ветви ЛА от восходящей аорты, а остальные имели проксимальное отхождения правой ветви ЛА. У всех пациентов были сопутствующие врожденные пороки сердечно-сосудистой системы, такие как открытый артериальный проток (n=9), дефект межпредсердной перегородки (n=1) и аномалии дуги аорты (коарктация аорты, гипоплазия перешейка аорты – 2 пациентов, сосудистые кольца – 2 пациентов). Одному пациенту с проксимальным отхождением правой ветви ЛА было проведено обследование после оперативного лечения.Выводы. Мультидетекторная компьютерная томография является ценным методом для оценки сердечно-сосудистой анатомии, паренхимы легких, дыхательных путей и средостения у больных с гемитрункусом. 3D-реконструированные изображения особенно полезны для визуализации порока, что обеспечивает точное измерение длин и объемов, для уточнения сложного пространственного взаимоотношения между аномальными сосудами средостения и прилегающими к ним внутригрудными структурами.Гемітрункус є рідкісною вадою, яка характеризується аномальним відходженням однієї з гілок легеневої артерії (ЛА) від висхідної аорти і нормальним відходженням іншої гілки ЛА від вихідного тракту правого шлуночка.Мета: продемонструвати можливості мультидетекторної комп’ютерної томографії (МДКТ) в оцінці анатомії гемітрункуса та супутньої патології для планування хірургічного лікування пацієнтів.Матеріали і методи. Із січня 2007 р. по листопад 2017 р. дев’ятьом пацієнтам (віком від 2-х днів до 2-х тижнів) після попередньої трансторакальної ехокардіографії (ТТЕХОКГ) була проведена МДКТ без кардіосинхронізації, з внутрішньовенним контрастуванням за допомогою 16-зрізового комп’ютерного томографа.Результати. Із дев’яти пацієнтів з гемітрункусом лише один мав дистальне відходження правої гілки ЛА від висхідної аорти, решта – проксимальне відходження правої гілки ЛА. У всіх пацієнтів були супутні вроджені вади серцево-судинної системи: відкрита артеріальна протока (n=9), дефект міжпередсердної перегородки (n=1), аномалії дуги аорти (коарктація аорти, гіпоплазія перешийку аорти – 2 хворих, судинні кільця – 2 хворих). Одному пацієнту з проксимальним відходженням правої гілки ЛА було проведено обстеження після оперативного лікування.Висновки. Мультидетекторна комп’ютерна томографія є цінним методом для оцінки серцево-судинної анатомії, паренхіми легень, дихальних шляхів і середостіння у хворих з гемітрункусом. 3D-реконструйовані зображення особливо корисні для візуалізації вади, що забезпечує точне вимірювання довжини і об’ємів для уточнення складного просторового взаємозв’язку між аномальними судинами середостіння і прилеглими до них внутрішньогрудними структурами