Neurocysticercose révélée par une épilepsie réfractaire: à propos d’une observation

Nous rapportons une observation de neurocysticercose parenchymateuse chez un homme de 38 ans, consommant régulièrement la viande de porc, qui a présenté une épilepsie réfractaire. Le diagnostic de NCC était basé sur la  présence de lésions kystiques montrant le scolex sur les images du scanner cérébrale, la présence de signes cliniques évocateurs de NCC (épilepsie faite des crises convulsives focales évoluant vers des crises bilatérales), la réponse clinique au traitement à l'albendazole et le fait que notre patient vit dans une zone reconnue endémique à la cysticercose. Après un traitement fait  d'albendazole et de prednisolone, l'évolution est marquée par la disparition complète des crises épileptiques

Syndrome de West: à propos d’une observation

Nous rapportons une observation d'un nourrisson de 7 mois présentant des spasmes infantiles et une microcéphalie. Elle était née à terme, en position de siège et avait présenté une asphyxie intrapartum (dépression néonatale) ayant conduit à une encéphalopathie néonatale modérée. Le diagnostic de Syndrome de West était confirmé à l'électroencéphalographie qui avait montré un tracé hypsarythmique. L'enfant avait été mise sous un traitement fait de Vigabatrine et son évolution était marquée par une régression des crises non seulement par rapport à l'intensité, mais aussi par rapport à la fréquence et à la durée. Sur le plan psychomoteur, nous avons noté un retard de développement

Evolution des syndromes électrocliniques chez des jumeaux dizygotes: De l’enfance à l’adolescence, à propos d’une observation

Les syndromes électrocliniques ont une prédisposition génétique très variable et leur évolution de l’enfance vers l’adolescence ou l’âge adulte n’est pas bien définie. Nous rapportons ici une observation mettant en jeu deux jumeaux dizygotes âgés de 19 ans ayant présenté un phénotype épileptique différent pendant l’enfance (épilepsie avec absences myocloniques et épilepsie-absence de l’enfant) mais une concordance phénotypique (épilepsie à crises généralisées tonico-cloniques prédominantes) au cours de l’adolescence. Cette observation plaide en faveur d’une implication génétique dans l’évolution de ces syndromes électrocliniques

Post- axial polydactyly A and delayed puberty in a female African patient with neurofibromatosis type 1: Case report

Hand and foot polydactyly is a finding that has been rarely reported in neurofibromatosis type I. To the best of our knowledge, about eight patients have been described to date with polydactyly associated to neurofibromatosis. Here we report on a 14-year-old girl with non familial bilateral and symmetrical postaxial polydactyly, delayed puberty and neurofibromatosis type 1.The occurrence of post-axial polydactyly type A in NF1 patients appears to be not a fortuitous event, but well a possible feature of NF1 mutation

Diagnostic challenges in a case of short rib polydactyly syndrome in limited resource setting: case report

We report on a Congolese stillbirth with clinical and radiologic presentation consistent with short-rib polydactyly syndrome born from unrelated parents caring different private mutations each, in the same gene as well as in different genes. From research perspectives, this first case ever in the region could have brought some insights on genetics of short-rib thoracic dysplasia in Congo as previously evidenced in other genetic conditions

Transposition des gros vaisseaux associée aux communications interventriculaire et interauriculaire: à propos d’un cas et revue de la littérature

Nous rapportons une observation d'un nourrisson de 5 mois présentant une transposition des gros vaisseaux associée aux communications interventriculaire et interauriculaire. Il est né à terme sans aucun facteur de risque retrouvé dans les antécédents maternels. Le diagnostic est posé, grâce à une échocardiographie, à 5 mois après sa naissance lors de la survenue d'une cyanose et d'un malaise anoxique. Une prise en charge symptomatique a permis de stabiliser l'état du patient mais suite à l'absence d'un traitement chirurgical, il est décédé à domicile 3 semaines après sa sortie de l'hôpital. Dans les pays en développement, le diagnostic de la transposition des gros vaisseaux est souvent fait en période postnatale et son pronostic reste fatal par manque des centres médico-chirurgicaux spécialisés.Key words: Transposition des gros vaisseaux, Communication interventriculaire, Communication interauriculaire, Malformation cardiaqu

Profil hématologique et nutritionnel du drépanocytaire homozygote SS âgé de 6 à 59 mois à Lubumbashi, République Démocratique du Congo

Introduction: La drépanocytose est une maladie génétique très polymorphe et la moitié des drépanocytaires homozygotes SS en Afrique meurt avant l'âge de 5 ans. Le but de cette étude est de déterminer les paramètres nutritionnels et hématologiques des jeunes drépanocytaires homozygotes (SS) congolais au cours de la phase stationnaire. Méthodes: Nous avons fait à une étude descriptive comparative de deux groupes de patients dont l'un avec 41 sujets drépanocytaires (SS) d'âge moyen de 39,1mois et l'autre, groupe contrôle, avec 82 patients avec hémoglobine AA et d'âge moyen de 35,0 mois. Nous avons eu recours à un automate ABX Micros 60 pour l'évaluation hématologique. Pour l'évaluation nutritionnel nous avons étudiés le poids, la taille, l'âge ainsi que le sexe. Résultats: Nous n'avons pas observé de différence significative entre les deux groupes par rapport à l'état nutritionnel (p>0,05). L'hémogramme des homozygotes SS révèle une anémie chronique avec un taux moyen d'Hémoglobine à 8,33 ± 1,35g/dL. Cette anémie est normocytaire (VGM=83,86 μm3), et régénérative  (réticulocytes=4,23±4,26%). Conclusion: Nos résultats rencontrent ce qui est souvent décrit dans le syndrome drépanocytaire majeur sur les homozygotes SS avec haplotype bantu

Etude épidémio-clinique des diarrhées aiguës à rotavirus chez les nourrissons à l’hôpital Jason Sendwe de Lubumbashi, République Démocratique du Congo

Introduction: Le rotavirus est un problème de santé publique, non seulement dans les pays en développement où tous les enfants sont infectés avant l'âge de deux à trois ans mais aussi dans les pays développés où les conditions d'hygiène sont bonnes. La présente étude est la première à fournir des informations sur la prévalence de l'infection à rotavirus dans les diarrhées aiguës des nourrissons dans la ville de Lubumbashi. Elle s'est fixée comme objectifs de déterminer la fréquence hospitalière ainsi que la saisonnalité, les caractéristiques sociodémographiques, cliniques et évolutives de l'infection à Rotavirus chez les nourrissons admis à l'hôpital Jason Sendwe de Lubumbashi pour une diarrhée aiguë. Méthodes: Il s'agit d'une étude descriptive et transversale menée pendant la période allant du 1er janvier au 31 décembre 2012. Les paramètres épidémiocliniques et évolutifs (âge, sexe, saison, signes cliniques, nombre journalier de selles et évolution) des enfants diagnostiqués positifs au rotavirus ont été comparés à ceux des enfants dont le test au rotavirus était négatif. Le degré de signification était de 5%. Résultats: Nous avons récolté 193 cas de diarrhées aiguës dont 104 nourrissons étaient infectés par le rotavirus soit 53,8%. Des taux élevés des diarrhées à rotavirus sont enregistrés au cours de la saison sèche comparativement à la saison des pluies (p0,05). Par ailleurs, les enfants infectés par le rotavirus étaient 6 fois plus susceptibles de présenter une déshydratation modérée/sévère (p0,05). Conclusion: Le rotavirus est confirmé dans la ville de Lubumbashi et touche souvent les enfants d'âge G12 mois, pendant la saison sèche sans distinction de sexe et conduit rapidement à une déshydratation modérée/sévère. Une prise en charge adaptée et précoce permet d'éviter les décès et l'assainissement du milieu, le lavage des mains, la prise d'eau potable et la vaccination contre le rotavirus sont les mesures préventives les plus efficaces contre les rotavirus et à conseiller dans notre communauté

Utérus bicorne bicervical perméable: découverte fortuite lors d’une césarienne d’urgence chez une multipare lushoise

L'utérus bicorne bicervical perméable est une malformation utérine assez rare et son diagnostic est souvent posé fortuitement au cours d'un examen fait pour autre but. Il est asymptomatique et au cours d'une grossesse, cette malformation peut passer inaperçue si aucune surveillance prénatale n'a été faite. Nous rapportons un cas d'utérus bicorne bicervical perméable découvert fortuitement lors d'une césarienne indiquée urgemment pour une dystocie dynamique de type hypercinétique rebelle au traitement chez une multipare âgée de 30 ans. L'intérêt de ce cas est de montrer le pronostic obstétrical chez les femmes fertiles porteuses de cette malformation utérine.Key words: Utérus bicorne bicervical perméable, Utérus didelphe, Multipare, Lubumbash