Méningo-vascularite bactérienne révélant un adénome hypophysaire

Un macroadénome à prolactine se présente généralement par un syndrome hormonal associé à un syndrome tumoral. Une méningite bactérienne compliquant un macroprolactinome en dehors de toute thérapie médicale ou chirurgicale est rarement rapporté dans la littérature. Mme R.C âgée de 48 ans s'est présentée aux urgences pour trouble de conscience fébrile. La ponction lombaire a révélé une méningite  bactérienne. L'imagerie cérébrale a mis en évidence un aspect de vascularite cérébrale et un processus de la loge sellaire avec lyse du plancher faisant évoquer une brèche ostéoméningée. Le bilan biologique a montré une hyperprolactinémie à 200 mg/dl. La patiente est mise sous antibiothérapie à dose méningée et une corticothérapie associée à un traitement par la Cabergoline. Le traitement chirurgical de la brèche ostéoméningée s'est fait par voie endonasale. L'évolution est marquée par une nette amélioration clinique et biologique et l'absence de récidive de la méningite après un recul de 14 mois. Un macroprolactinome peut  provoquer une brèche ostéoméningée en dehors de tout traitement médical ou chirurgical et avoir comme première manifestation une méningite infectieuse

Neuromyelite optique de devic

La neuromyélite optique de Devic est un syndrome clinique rare associant une névrite optique unilatérale ou bilatérale à une myélite transverse. Cliniquement proche de la sclérose en plaque, avec néanmoins une évolution plus rapide et plus sévère, elle constitue une entité anatomo-clinique distincte. La séropositivité pour les NMO-IgG et les lésions médullaires longitudinalement étendues (3 ou plus segments spinaux) sont très caractéristiques de NMO. Le pronostic de la maladie apparaît plus péjoratif, justifiant des options thérapeutiques très agressives

Etiologie particuliere de l’encephalite limbique : la neurosyphilis (a propos de deux cas)

L’encéphalite limbique syphilitique est une affection rare et son incidence est inconnue nous rapportons l’observation deux patients hospitalisés pour troubles du comportement, troubles de mémoire et crises épileptiques, l’IRM cérébrale montrait un hypersignal sur les séquences pondérées en T2 et FLAIR des régions temporo-limbiques, la sérologie de la syphilis fut positive dans le sang et le LCR. Le diagnostic d’encéphalite limbique syphilitique fut retenu sur un ensemble d’arguments clinique, biologique etradiologique. Le traitement spécifique de la neurosyphilis a permis une amélioration de l’état neurologique des deux patients

Novel mutation in the NHLRC1 gene in a Malian family with a severe phenotype of Lafora disease

We studied a Malian family with parental consanguinity and two of eight siblings affected with late-childhood-onset progressive myoclonus epilepsy and cognitive decline, consistent with the diagnosis of Lafora disease. Genetic analysis showed a novel homozygous single-nucleotide variant in the NHLRC1 gene, c.560A>C, producing the missense change H187P. The changed amino acid is highly conserved, and the mutation impairs malin's ability to degrade laforin in vitro. Pathological evaluation showed manifestations of Lafora disease in the entire brain, with particularly severe involvement of the pallidum, thalamus, and cerebellum. Our findings document Lafora disease with severe manifestations in the West African population

La mamadie de Neuro-Wilson-A propos de sept cas et revue de la litterature

Description La maladie de Wilson est une toxicose cuprique autosomique récessive dont les manifestations cliniques sont dominées par les signes neuropsychiatriques et hépatiques.Objectif L’objectif de notre travail est de faire le point sur les aspects génétique, diagnostique et thérapeutique du Neuro-Wilson.Méthodes Nous avons procéder à l’étude d’une série de sept cas colligés au service de Neurologie et de Pédiatrie du CHU Hassan II de Fès. Résultats Tous nos patients présentaient des signes neurologiques évocateurs avec ou sans symptôme extra-neurologique. Ils ont eu des examens paracliniques faits de Numération Formule Sanguine, bilan hépatique, bilan rénal, bilan cuprique, imagerie cérébrale, échographie abdominale et fibroscopie digestive haute. Le diagnostic positif de la maladie de Wilson a été retenu devant des arguments cliniques, biologiques et radiologiques. Trois de nos malades ont été mis sous D-pénicillamine et quatre sous sulfate de zinc. L’enquête familiale à la recherche de cas similaires a été réalisée par l’examen clinique de la fratrie de quatre malades de la série.Conclusion Lorsqu’elle n’est pas traitée, l’évolution de la maladie de Wilson est toujours fatale. Le traitement repose sur les chélateurs du cuivre, les sels de zinc et la transplantation hépatique. Le pronostic de la maladie de Wilson apparaît d’autant meilleur que les atteintes neurologique et hépatique sont moins prononcées